室管膜瘤是一種少見的、未包膜的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，起源于覆蓋在大腦心室系統(tǒng)或脊髓中央管的室管膜細胞。它們占美國每年診斷的全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%。成人只有四分之一的室管膜瘤累及大腦，相比之下，兒童只有90%。因此，與成人顱內(nèi)腫瘤相關(guān)的預(yù)后因素尚未得到很好的描述。幕下室管膜瘤是幕上室管膜瘤的兩倍。室管膜瘤分為國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)一級(粘液性乳頭狀瘤或室管膜瘤下)、二級(粘液性、乳頭狀或典型)或三級(間變性或惡性)。一般來說，它們是惰性和壓迫性的，而不是浸潤性的，通常導致癥狀出現(xiàn)后1個月至2年的延遲診斷。在其他方面，這種腫瘤的自然史沒有得到充分的描述。

　　目前尚不清楚室管膜瘤是由一系列具有不同自然病史的病理實體組成，還是由一種具有多種病程的疾病組成。不幸的是，對這種腫瘤的研究受限于其低發(fā)病率和2007年修訂的國際衛(wèi)生組織分類方案的組織病理學標準，使歷史文獻的解釋復(fù)雜化。事實上，這些腫瘤在組織學、大體特征、位置和分子組成上有差異，進而影響預(yù)后。成人顱內(nèi)和脊柱同級別室管膜瘤的表現(xiàn)可能大相徑庭，表現(xiàn)出明顯的遺傳差異。此外，其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床侵襲性生物標志物，如Ki67、有絲分裂指數(shù)和細胞密度，在室管膜瘤中似乎用處不大。

　　顱內(nèi)室管膜瘤具有一系列非特異性臨床特征，包括惡心和嘔吐、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作、共濟失調(diào)、記憶或行為改變和嗜睡。腦干體征和腦積水是幕下病變的典型特征，優(yōu)先發(fā)生在腦室內(nèi)。與脊髓室管膜瘤相比，顱內(nèi)病變與更大的臨床侵襲性和更差的總生存率相關(guān)。一級和二級室管膜瘤疾病進展的特征是局部復(fù)發(fā)，而不是軟腦膜擴散。這些患者的死亡率通常是由于與疾病相關(guān)的并發(fā)癥和神經(jīng)功能缺損，如不動、深靜脈血栓形成和感染，而不是疾病復(fù)發(fā)。

　　成人顱內(nèi)室管膜瘤的腫瘤位置和預(yù)后關(guān)系

　　成人室管膜瘤的報道預(yù)后因素包括年齡，腫瘤位置，腫瘤等級，腫瘤大小，癥狀持續(xù)時間，轉(zhuǎn)移性擴散，術(shù)前神經(jīng)狀態(tài)，切除范圍以及輔助放射治療的用途?？偟膩碚f，無進展生存率因世衛(wèi)組織等級而異。高級別顱內(nèi)室管膜瘤可局部擴散或進入腦脊液，是基底池和馬尾神經(jīng)，通常在診斷后5年內(nèi)。尚不清楚室管膜瘤的延遲播散是該腫瘤的自然史還是術(shù)后放療的作用，也不清楚這種延遲復(fù)發(fā)是否實際上代表了易患室管膜瘤的患者的二個腫瘤。腫瘤床是失敗的主要部位，而且轉(zhuǎn)移并不常見。在該患者群體中觀察到繼發(fā)性腫瘤的長期發(fā)展。

　　我們分析的一個驚人發(fā)現(xiàn)是幕上室管膜瘤盡管明顯比幕下室管膜瘤更易受GTR（全切術(shù)）病影響。盡管切除范圍與成人顱內(nèi)室管膜瘤的預(yù)后呈正相關(guān)。成人幕上室管膜瘤的級別較高，體大，并且傾向于更地復(fù)發(fā)，包括顱脊植入，發(fā)生于8.7%的高級別室管膜瘤和5%的低級別室管膜瘤。相反的模式，與幕上位置賦予更有利的預(yù)后，已被證明為兒童顱內(nèi)室管膜瘤。先前的研究報告了關(guān)于GTR對小腦幕上核的可及性的矛盾發(fā)現(xiàn)對抗幕下位置，其中兩項研究表明幕上室管膜瘤可能具有更具擴散性的表型，從而使GTR氏病無法累及腦實質(zhì)。在兒童中，幕上室管膜瘤比幕下型具有更高的有絲分裂活性。另外，有人認為，由于侵犯腦干、四腦室底、小腦橋腦角和腦神經(jīng)，累及后顱窩的幕下室管膜瘤可能更難完全解剖。本研究進一步證明，相對于腦室定位，腦室外定位與明顯較差的全氟辛烷磺酸和較差的操作系統(tǒng)趨勢相關(guān)。一系列成人室管膜瘤患者先前顯示三腦室操作系統(tǒng)下降和沒有復(fù)發(fā)生存率對抗半球腫瘤，盡管樣本量太小，無法進行統(tǒng)計比較。尚不清楚大腦半球和心室系統(tǒng)內(nèi)GTR和/或間變性組織學的差異率是否是這一現(xiàn)象的基礎(chǔ)。后一種模式已在小兒顱內(nèi)室管膜瘤中得到證實。

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　　結(jié)論

　　這項研究的發(fā)現(xiàn)描述了成人顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)治療的臨床結(jié)果，其基于腫瘤的位置，這在歷史上一直沒有得到充分的描述。這些患者通過各種不同的癥狀和體征引起臨床注意，這些癥狀和體征是非特異性的，需要醫(yī)生提高警惕。幕上腫瘤位置對抗小腦幕下被發(fā)現(xiàn)能改變患者的預(yù)后。分析的一個實質(zhì)性發(fā)現(xiàn)是幕上室管膜瘤盡管明顯更易受GTR病的影響。這表明腫瘤表型隨腫瘤位置的不同而有很大差異，強調(diào)了手術(shù)后密切隨訪和持續(xù)研究室管膜瘤遺傳和分子特征的重要性。

　　資料來源：J Clin Neurosci. 2014 Dec; 21(12): 2096–2101.Published online 2014 Jul 15.?doi:?10.1016/j.jocn.2014.05.011

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• 更新時間：2021-11-24 15:37:45

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