海綿狀血管瘤（CM），是擴張血管的異常簇。這些血管的壁通常很脆弱，容易出血。這些畸形會導(dǎo)致癲癇發(fā)作、中風(fēng)癥狀、出血和頭痛。大多時候他們也可以保持無癥狀，不需要任何治療。

　　海綿狀血管瘤的大小從微小到直徑幾英寸不等，可以位于身體的任何部位，包括肝臟、直腸、腎臟、眼睛、神經(jīng)、脊髓和大腦。在大腦或脊髓中形成的稱為腦海綿狀畸形(CCM)，是較嚴重的。

　　腦海綿狀血管瘤多大需要手術(shù)？腦海綿狀血管瘤手術(shù)指征

　　3.出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能缺損的患者

　　幕上腦海綿狀血管瘤

　　多數(shù)CM病變位于幕上，常見的表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)紊亂和頭痛，具體取決于其位置。手術(shù)切除位于非功能區(qū)的癥狀性CM病變總是被的，因為它已經(jīng)被證明是順利合適的治療癲癇和預(yù)防未來出血。然而，當(dāng)病變位于大腦的一個有說服力的區(qū)域并且?guī)缀鯖]有癥狀或完全沒有癥狀時，決定是否切除CM變得更加復(fù)雜。無框立體定向和術(shù)中fMR成像的使用降低了并發(fā)癥的風(fēng)險，并確立了顯微外科切除術(shù)是大多數(shù)幕上CM病變的一種良好的治療方法。Gralla等人報告在全部研究的患者中使用術(shù)中導(dǎo)航完全切除CM病變。

　　外科切除CM病變也被證明可以在可接受的發(fā)病率和死亡率風(fēng)險下長期控制癲癇發(fā)作。Englot等人。研究了1226例幕上小腦幕相關(guān)癲癇患者，結(jié)果顯示75%的患者在切除小腦幕后癲癇發(fā)作消失。他們還發(fā)現(xiàn)，完全切除、在癥狀出現(xiàn)后1年內(nèi)進行手術(shù)、CM大小小于1.5?CM以及有單個CM病變是提高癲癇控制成功率的因素。此外，Sommer等人采用術(shù)中1.5t磁共振成像（iopMRI）和神經(jīng)導(dǎo)航軟件對26例癲癇患者進行手術(shù)治療。在47.7個月的平均隨訪期內(nèi)，他們成功控制了80.8%的患者的癲癇發(fā)作。在23%的患者中，使用眼內(nèi)磁共振成像（iopMRI）對完全切除CM病變具有意義，否則，這些患者無癲癇發(fā)作的幾率很低。然而，盡管CM切除術(shù)治療癲癇的合適性數(shù)據(jù)令人鼓舞，但由于手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險，抗癲癇藥物仍應(yīng)是CM相關(guān)癲癇的一線治療藥物。

　　腦干海綿狀血管瘤（BSCM）：手術(shù)全切可恢復(fù)正常生活

　　BSCM約占全部CMs的20-35%，且位于延髓、橋腦和中腦。自發(fā)性BSCM的年出血風(fēng)險（AHR）已顯示為0.25-6.5%/患者-年，而如果患者有既往出血史，則風(fēng)險上升至3.8-35%。一些研究報告，有出血史的患者的AHR在4.5%到60%之間。由于其位置，BSCM出血對周圍的顱神經(jīng)核團和束施加壓力，導(dǎo)致60%的患者出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。血液被緩慢吸收，癥狀往往會隨著時間的推移而減弱。

　　切除BSCM病變比切除其他CM病變具有更大的并發(fā)癥風(fēng)險。由于腦干壓力增加，這種手術(shù)常常會產(chǎn)生類似出血的癥狀，但大多數(shù)患者癥狀消失。由于并發(fā)癥風(fēng)險增加，選擇手術(shù)的主要標準是嚴重的臨床表現(xiàn)，包括出血，以及距軟腦膜表面2毫米以內(nèi)的位置。如果病變具有嚴重的臨床表現(xiàn)，但位置較深，只有當(dāng)病變較大且可接近時才選擇手術(shù)。Frischer等人。當(dāng)有顯微手術(shù)通道時，切除的BSCM病變的中位容積為2?cm?。

　　有許多研究檢查了顯微外科切除術(shù)對BSCM病變患者的短期和長期影響。更具體地說，Li等人據(jù)報道，95%的患者完全切除了CM病變，35.1%的患者術(shù)后病情惡化。在平均89.4個月的隨訪期后，只有10.3%的患者病情比術(shù)前更差。Frischer等人在90%的患者中實現(xiàn)了完全切除，并且顯示50%的殘留病變患者發(fā)生了額外的出血，術(shù)后的AHR為8.8%。Garrett和Spetzler對患有BSCM病變的患者進行的一項研究在手術(shù)后立即檢查了137名患者的神經(jīng)系統(tǒng)狀況，發(fā)現(xiàn)其中72.3%的患者已好轉(zhuǎn)或與術(shù)前基線相同。平均隨訪52個月后，89.2%的患者恢復(fù)了正常生活。在同一項研究中，88%接受手術(shù)的患者與術(shù)前相同或更好。然而，3.5%的患者死于手術(shù)相關(guān)原因。此外，58%的患者獲得了新的缺陷，12%的接受治療的患者有長期性缺陷。

　　手術(shù)切除已被證明是合適的治療BSCM病變，但一些研究提出了更令人關(guān)注的結(jié)果。Abla等人。結(jié)果顯示，7.7%的接受切除術(shù)的患者術(shù)后出現(xiàn)再出血，36%的患者獲得長期性神經(jīng)功能缺損，而手術(shù)僅在45%的患者中解決了部分或全部術(shù)前癥狀。格拉斯哥平均預(yù)后評分（GOS）的變化說明了這一點，入院時為4.4分，出院時降至4.2分，但隨訪時上升至4.6分。Ferroli等人發(fā)現(xiàn)44%的患者術(shù)后出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損，66%的患者較終從術(shù)前基線恢復(fù)或好轉(zhuǎn)，而其余患者的神經(jīng)功能缺損是長期性的。

　　腦干病變的準確位置和神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗是限制并發(fā)癥風(fēng)險和術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損的關(guān)鍵。觀察到不同研究結(jié)果的較大差異，這可能是由于每項研究中的患者數(shù)量不同，此外，外科醫(yī)生的經(jīng)驗和技術(shù)的進步也是不同的。

　　腦海綿狀血管瘤是常見的血管異常，借助于術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、擴散張量成像和fMR成像，神經(jīng)外科醫(yī)生可以切除大腦功能區(qū)的深層病變，新的神經(jīng)功能缺損較小，死亡率和發(fā)病率低。

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• 更新時間：2021-11-24 15:37:22

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