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脊髓室管膜瘤怎么治療?2022年NCCN脊髓室管膜瘤治療指南

2022年6月2日,2022.1版NCCN(National Comprehensive Cancer Network,美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò))中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥指南更新。 脊髓的室管膜瘤患者,較大范圍順利切除,完成完整切除的2級(jí)脊髓室管膜瘤,可以觀察;WHO 3級(jí)脊髓室管膜瘤或未
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  2022年6月2日,2022.1版NCCN(National Comprehensive Cancer Network,美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò))中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥指南更新。

  脊髓的室管膜瘤患者,較大范圍順利切除,完成完整切除的2級(jí)脊髓室管膜瘤,可以觀察;WHO 3級(jí)脊髓室管膜瘤或未完整切除的2級(jí)脊髓室管膜瘤,標(biāo)準(zhǔn)放療;有證據(jù)證實(shí)為疾病播散的,全腦全脊髓放療。

  若室管膜瘤術(shù)后放療,1年內(nèi)每3-4月,2年每4-6月,5-10年內(nèi)每6-12月復(fù)查MRI。影像學(xué)復(fù)發(fā)后,進(jìn)行腦脊液分析,并再次手術(shù)、放療、系統(tǒng)治療或支持治療,如發(fā)生腦脊液播散,應(yīng)進(jìn)行全腦全脊髓放療。

  頸椎疼痛是不少現(xiàn)代職場(chǎng)人的通病,35歲的Emma更是如此,從事文案工作的她長(zhǎng)期需要伏案于電腦前,下班作為兩個(gè)孩子的母親還需要照顧孩子的日常起居,脖子肩頸酸痛早已成了習(xí)以為常的現(xiàn)象,閑暇的時(shí)候去按摩理療店放松一下肩背就是她緩解日常疼痛的常用方法,“這個(gè)年紀(jì)的通病而已”,她并沒(méi)有放在心上。

  然而近一個(gè)月,情況卻和之前有所不同。肩頸的疼痛越發(fā)難以忍受,疼痛甚至使其難以入睡。同時(shí)出現(xiàn)上肢麻木、無(wú)力情況。預(yù)感不妙的她趕緊去醫(yī)院檢查,然而萬(wàn)萬(wàn)沒(méi)想到竟然是“脊髓髓內(nèi)室管膜瘤”(圖A)在作祟。不僅如此,延髓也出現(xiàn)廣泛水腫(圖B)。脊髓髓內(nèi)室管膜瘤是脊髓髓內(nèi)常見(jiàn)腫瘤,

  “什么是脊髓髓內(nèi)室管膜瘤?”明明簡(jiǎn)單以為是頸椎病為何會(huì)發(fā)展為脊髓的腫瘤,應(yīng)該怎么治療?可以治好嗎?Emma的腦子里有無(wú)數(shù)疑問(wèn)。

  通過(guò)查詢(xún)資料和詢(xún)問(wèn)醫(yī)生,她逐漸了解到,原發(fā)性脊髓腫瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤,可導(dǎo)致的患者發(fā)病率和死亡率。脊髓髓內(nèi)腫瘤是這些腫瘤中較少見(jiàn)的,可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)惡化、功能下降、生活質(zhì)量差或死亡。在脊髓髓內(nèi)腫瘤分類(lèi)中,較常見(jiàn)的病變是自己所得的室管膜瘤。脊髓室管膜瘤約占室管膜瘤總病發(fā)率的21%?;颊卟∏槌跗谂R床癥狀以頸部或胸背部間歇性疼痛為主,隨病情發(fā)展疼痛頻率逐漸提升,較終發(fā)展至持續(xù)性疼痛及感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。顯微手術(shù)是當(dāng)前臨床針對(duì)脊髓室管膜瘤的主流治療方案。

  手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學(xué)診斷,也是為了對(duì)神經(jīng)組織進(jìn)行減壓。然而手術(shù)難就難在腫瘤生長(zhǎng)在高段頸髓內(nèi),這一區(qū)域部位較深,被脊骨包圍,暴露困難,而脊髓是很嬌嫩的組織,稍受擠壓或碰撞,即可造成長(zhǎng)期性的損傷,如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損,病人也可能出現(xiàn)癱瘓。很多脊髓腫瘤手術(shù)效果常常是兩個(gè),要么給病人帶來(lái)治愈機(jī)會(huì),要么可能面臨的是終身癱瘓等嚴(yán)重功能障礙。

  需手術(shù)才能解除腫瘤對(duì)于脊髓的壓迫,而手術(shù)則需要謹(jǐn)慎選擇,一旦心急隨便手術(shù),造成了后果更加難以承受,多方查詢(xún)下Emma較終輾轉(zhuǎn)找到INC國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國(guó)Joachim K.Krauss教授,他較為擅長(zhǎng)復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上,提出了脊柱治療上的新治療概念,是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專(zhuān)家。

  Krauss教授在其曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果,其中72%的患者獲得了全切除,指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法,在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。

脊髓室管膜瘤治療

  教授在了解到Emma的情況后表示自己可以為其手術(shù)。在常規(guī)監(jiān)測(cè)體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)下,采取后方入路(Posterior approaches),確定無(wú)任何神經(jīng)損傷的情況下全切腫瘤。手術(shù)成功,術(shù)后12天復(fù)查,腫瘤全部切除(圖C)。且術(shù)后水腫幾乎完全消失,術(shù)前的頸椎疼痛也慢慢消失。

  術(shù)后兩周出院,術(shù)后一個(gè)月他也回歸了正常工作與生活。

脊髓室管膜瘤

  圖:(A)術(shù)前T1 MR顯示頸3-5占位。(B)T2 MRI顯示延髓廣泛水腫。(C)術(shù)后12天T1 MRI顯示,腫瘤全部切除。(D)術(shù)后T2 MRI顯示水腫幾乎完全消失

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