在一項(xiàng)大型的成人室管膜瘤回顧性研究中，疼痛是腦和脊髓室管膜瘤較常見(jiàn)的癥狀(分別為70%和85%)。對(duì)于脊髓腫瘤，其他常見(jiàn)的癥狀是感覺(jué)癥狀(70%)、虛弱(30%)、膀胱(25%)和腸(11%)功能障礙。脊髓室管膜瘤患者在診斷前平均有8個(gè)月的癥狀，而腦室管膜瘤患者為3.5個(gè)月。

　　后顱窩室管膜瘤后顱窩室管膜瘤。成人后顱窩室管膜瘤與兒童腫瘤有許多共同的影像學(xué)特征。典型的CT表現(xiàn)是一個(gè)填充四腦室的腫塊，呈等密度或低密度，常導(dǎo)致梗阻性腦積水。四大約一半的患者可見(jiàn)肉眼可見(jiàn)的鈣化，這比其他后顱窩腫瘤更常見(jiàn)，如髓母細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤和全身性癌癥轉(zhuǎn)移。

　　在MRI上，后顱窩室管膜瘤通常起源于四腦室底，因此沿著腦室頂部經(jīng)常出現(xiàn)腦脊液(CSF)裂縫，這與許多髓母細(xì)胞瘤的情況相反。腫瘤的實(shí)性部分在T1加權(quán)像上相對(duì)于大腦呈等信號(hào)或低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。在釓對(duì)比劑后的圖像上可以看到不均勻的增強(qiáng)。出血和/或鈣化在T2成像序列上可能很明顯，如磁敏感加權(quán)序列(SWI)或梯度回波(GRE)。盡管室管膜瘤的典型表觀擴(kuò)散系數(shù)不如髓母細(xì)胞瘤低，但腫瘤的高細(xì)胞實(shí)性區(qū)域可能存在限制性擴(kuò)散。

　　手術(shù)是治療顱內(nèi)II級(jí)和III級(jí)室管膜瘤的主要手段。協(xié)作室管膜瘤研究網(wǎng)絡(luò)基金會(huì)(CERN)和監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)數(shù)據(jù)庫(kù)的多變量分析表明，GTR在PFS方面優(yōu)于STR。12在GTR達(dá)不到的情況下，如果在術(shù)后MRI上發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤，則需要進(jìn)行“二次檢查”手術(shù)，進(jìn)行額外切除的神經(jīng)功能缺損風(fēng)險(xiǎn)較低或可接受。27除了切除范圍，位置似乎在幕下腫瘤和幕上腫瘤的PFS中也起著重要作用，前者的PFS分別為12.3年和3.9年。腫瘤分級(jí)也是預(yù)后因素，與II級(jí)室管膜瘤相比，間變性(III級(jí))室管膜瘤的中位進(jìn)展時(shí)間較短(分別為2.3年和15.8年)。28關(guān)于復(fù)發(fā)性室管膜瘤的治療共識(shí)還不太明確。權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和基線患者情況，較大手術(shù)切除可能是有益的。

　　INC德國(guó)巴特朗菲教授國(guó)內(nèi)示范教學(xué)手術(shù)全記錄之后顱窩室管膜瘤

四歲的樂(lè)樂(lè)兩年前確診后顱窩室管膜瘤，活檢術(shù)后病理證實(shí):室管膜瘤(伴灶性間變)，WHO 3級(jí)。國(guó)內(nèi)行開(kāi)顱手術(shù)后一年復(fù)發(fā)，想到年幼的孩子即將遭受腦腫瘤的再次折磨，樂(lè)樂(lè)父母心痛不已，決心要找到技術(shù)高超的主刀醫(yī)生為樂(lè)樂(lè)行二次開(kāi)顱手術(shù)，多方查詢后了解到國(guó)際顱底手術(shù)教授，INC德國(guó)巴特朗菲教授即將來(lái)華進(jìn)行示范手術(shù)交流活動(dòng)，于是爭(zhēng)取到了手術(shù)名額。

　　準(zhǔn)備工作就緒，很快，樂(lè)樂(lè)入住了INC合作的國(guó)內(nèi)三甲醫(yī)院蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，等待INC德國(guó)巴特朗菲教授為其主刀手術(shù)。

　　考慮到后顱窩復(fù)雜的解剖位置和重要的生理功能，為盡可能地不損害樂(lè)樂(lè)正常的神經(jīng)功能，INC德國(guó)巴特朗菲教授同國(guó)內(nèi)相關(guān)輔助配合的主任一起，深入討論分析他的病情并確立了詳細(xì)的手術(shù)方案。

　　手術(shù)時(shí)間：2021年5月

　　主刀醫(yī)生：INC德國(guó)巴特朗菲教授

　　手術(shù)團(tuán)隊(duì)：蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)

　　手術(shù)情況：由于樂(lè)樂(lè)已經(jīng)做過(guò)一次手術(shù)，手術(shù)后復(fù)發(fā)的室管膜瘤往往與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜、手術(shù)難度更大。巴教授在國(guó)內(nèi)主任的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高科技設(shè)備的輔助下，于狹窄的后顱窩之內(nèi)剝離腫瘤，手術(shù)手法細(xì)致溫柔，較終樂(lè)樂(lè)的腫瘤被順利全切，手術(shù)全程時(shí)間僅4小時(shí)25分。

　　巴教授手術(shù)過(guò)程：

　　巴教授親自為樂(lè)樂(lè)固定頭架，行乙狀竇后入路，耳后弧形切口，長(zhǎng)約8cm，患兒取右側(cè)3/4臥位。暴露腫瘤后發(fā)現(xiàn)已經(jīng)延伸至枕骨大孔水平,并嵌入腦干前內(nèi)側(cè)間隙,三叉神經(jīng)被向上方推擠,面神經(jīng)被腫瘤包繞,后組顱神經(jīng)被向下方推擠，手術(shù)異常復(fù)雜。

　　巴教授小心分離腫瘤和顱神經(jīng),分塊切除腫瘤,逐步減瘤,較后處理與腦干、小腦前內(nèi)側(cè)面以及面神經(jīng)粘連腫瘤,較終顯微鏡下完整切除腫瘤,顱神經(jīng)和小腦后下動(dòng)脈保留完好。

　　INC巴特朗菲教授為樂(lè)樂(lè)手術(shù)中

　　術(shù)后樂(lè)樂(lè)自主呼吸恢復(fù),送SICU觀察一晚上。麻醉復(fù)蘇后查體無(wú)神經(jīng)功能缺損，當(dāng)天就拔除氣管插管，術(shù)后2天即轉(zhuǎn)出了ICU，無(wú)術(shù)后感染或并發(fā)癥，無(wú)需其他輔助治療。一開(kāi)始手術(shù)前就已出現(xiàn)的面癱隨著康復(fù)有所緩解。

　　巴教授術(shù)前術(shù)后片子對(duì)比：腫瘤全切（紅色術(shù)前，綠色術(shù)后）

　　術(shù)后3天，巴教授進(jìn)行一開(kāi)始查房，樂(lè)樂(lè)意識(shí)清醒，媽媽看到孩子恢復(fù)得這么好，如釋重負(fù)，臉上一直掛著笑容，全部的努力都是值得的。

　　術(shù)后一個(gè)月內(nèi)便開(kāi)始放療：這一次手術(shù)后，樂(lè)樂(lè)父母再次為孩子做了基因檢測(cè)，結(jié)果提示：放化療或有好的療效。結(jié)合教授的建議和基因檢測(cè)的結(jié)果，樂(lè)樂(lè)父母選擇了術(shù)后進(jìn)行及時(shí)放療。“即使放療期間也沒(méi)有任何不適，血常規(guī)也正常，醫(yī)生說(shuō)我們是他見(jiàn)過(guò)二個(gè)沒(méi)有不適的小孩”，樂(lè)樂(lè)爸爸提到孩子的治療經(jīng)過(guò)，深感欣慰。在手術(shù)和輔助治療下，樂(lè)樂(lè)術(shù)后一年恢復(fù)良好，腫瘤也未復(fù)發(fā)！

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• 更新時(shí)間：2022-09-15 16:44:36

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