三叉神經(jīng)鞘瘤的多模式咨詢

發(fā)布時(shí)間：2020-04-24 22:50:08 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

三叉神經(jīng)鞘瘤在非前庭神經(jīng)鞘瘤中較為常見，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1％至8％，顱內(nèi)腫瘤占0.1％至0.5％。發(fā)病高峰在3-40歲之間，但可能發(fā)生在任何年齡，包括幼兒。三叉神經(jīng)鞘瘤可出現(xiàn)在三叉神經(jīng)的根和遠(yuǎn)端顱外分支之間的任何位置。

本文有1703個(gè)文字，大小約為8KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間5分鐘

　　高質(zhì)量術(shù)前磁共振成像（MRI）的仔細(xì)評(píng)估通常會(huì)確定三叉神經(jīng)鞘瘤的類型，包括腫瘤體積并定義其與周圍神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系。這些參數(shù)可以幫助指導(dǎo)管理策略。在大型腫瘤的情況下，計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）掃描可顯示眶上裂，卵圓孔或圓形圓孔擴(kuò)大，以及中窩和巖質(zhì)尖頂侵蝕。通常不需要術(shù)前血管造影，因?yàn)槿嫔窠?jīng)鞘瘤通常是中等血管。

　　對(duì)三叉神經(jīng)鞘瘤的不同分型方法

　　根據(jù)Day和Fukushima修改后的Jefferson分類系統(tǒng)的版本，可以將腫瘤分為四種類型。Jefferson將腫瘤分為以下三種類型：

　　A型，顱中窩顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)。

　　B型，后窩三叉神經(jīng)根部腫瘤

　　C型，腫瘤同時(shí)占據(jù)中窩和后窩。

　　Day和Fukushima針對(duì)由三叉神經(jīng)分支產(chǎn)生的顱外延伸的腫瘤增加了四類D型。而在目前，則可以根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、位置和與腦干的關(guān)系對(duì)腫瘤進(jìn)行進(jìn)一步的亞分類，已提出了將腫瘤分類為六種不同類型的新方法。

　　P型：硬膜下腔后顱窩腫瘤

　　M型：硬膜間間隙中顱窩腫瘤

　　E型：硬膜外腔中的顱外腫瘤（包括E1：眼眶腫瘤；E2：翼pal骨和顳下窩的腫瘤）

　　MP型：中窩和后窩的啞鈴狀腫瘤

　　ME型：中窩和顱外間隙為啞鈴型腫瘤

　　MPE型：腫瘤累及后顱窩，中顱窩和顱外間隙

　　三叉神經(jīng)鞘瘤通常會(huì)移位鄰近的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，這與侵犯海綿竇靜脈空間或頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）海綿竇部分包裹無(wú)關(guān)。

　　對(duì)三叉神經(jīng)鞘瘤的治療目標(biāo)

　　三叉神經(jīng)鞘瘤的治療目標(biāo)在很大水平上取決于腫瘤的表現(xiàn)。即使很少通過(guò)手術(shù)切除或立體定向放療實(shí)現(xiàn)面部麻木的完全解決，對(duì)于面部麻木且患有腦干受壓癥狀的患者，麻木的面部也可以被認(rèn)為是較好的結(jié)果。相反，在治療前無(wú)癥狀且功能齊全的患者中，即使是三叉神經(jīng)之一的部分麻木的臉也可能構(gòu)成終身障礙（角膜麻醉、面頰咬傷或流口水）。

　　在處理涉及結(jié)構(gòu)對(duì)其損害對(duì)患者的生活質(zhì)量有影響的結(jié)構(gòu)的潛在良性病變時(shí)，通常需要針對(duì)每個(gè)腫瘤、每個(gè)患者進(jìn)行個(gè)性化的決策，以較大水平地降低發(fā)病率并較大化順利性。

　　治療手段之手術(shù)切除

　　目前，顯微外科開顱和神經(jīng)內(nèi)鏡均用于切除三叉神經(jīng)鞘瘤。策略的選擇仍是一個(gè)爭(zhēng)論的問(wèn)題，一般取決于腫瘤神經(jīng)的解剖情況。目前，尚沒(méi)有確定這種關(guān)系的可靠方法，但是擴(kuò)散張量成像MRI序列的獲取和處理的快速進(jìn)展將很快允許在術(shù)前確定三叉神經(jīng)纖維是位于腫瘤的內(nèi)側(cè)還是外側(cè)。經(jīng)顱入路可能會(huì)更適合于內(nèi)側(cè)移位三叉神經(jīng)的腫瘤，而鼻內(nèi)技術(shù)可能更適合于從不移位外側(cè)的腫瘤。

　　外科手術(shù)切除的結(jié)果已有數(shù)個(gè)系列報(bào)道，一些作者報(bào)告了大多數(shù)情況下術(shù)前感覺異常的好轉(zhuǎn)，但外科手術(shù)切除后出現(xiàn)的癥狀持續(xù)存在或惡化。Goel等報(bào)道40％的患者術(shù)前三叉神經(jīng)感覺缺陷有所好轉(zhuǎn)，但有27％的患者惡化。Wanibuchi等指出，有16％的患者好轉(zhuǎn)了，沒(méi)有改變73％，惡化了12％，并且出現(xiàn)了新的感覺減退。Chen等人的面部感覺異常維持不變，為72％，好轉(zhuǎn)率為28％。其他常見的癥狀包括與海綿竇相鄰的顱神經(jīng)受累有關(guān)的癥狀。Wanibuchi等報(bào)告稱復(fù)視為20％（由于外展神經(jīng)不足而占86％，由于動(dòng)眼神經(jīng)不足而占14％）。Al-Mefty等指出，復(fù)視占52％（由于六神經(jīng)缺乏癥，占40％）。Chen等人報(bào)道了18％的患者患有復(fù)視（80％是由于外展神經(jīng)缺損，而20％是由于動(dòng)眼神經(jīng)）。術(shù)后復(fù)視好轉(zhuǎn)了70％的患者。在較近的一項(xiàng)針對(duì)20名患者的研究中，Samii等人報(bào)告了全部患者的面部疼痛得到好轉(zhuǎn)，四名患者中的三名出現(xiàn)了小腦性共濟(jì)失調(diào)。Jeong等人指出，在51％的三叉神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn)或未改變的情況下，大多數(shù)患者的面部感覺異常惡化病例。Fukaya等研究了57例三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除的患者。45位接受顱底手術(shù)的患者中有42位（93％）完全切除了腫瘤，而57位患者中的39位（68％）出現(xiàn)了包括顱神經(jīng)病變，腦挫傷或腦脊漏出等并發(fā)癥。Sharma等評(píng)估了68項(xiàng)專利三位神經(jīng)鞘瘤曾進(jìn)行過(guò)手術(shù)。這些作者報(bào)告說(shuō)，腫瘤完全切除率為76％，死亡率為2％，復(fù)發(fā)率為15％。

　　治療手段之立體定向放射外科

　　盡管顯微外科技術(shù)的進(jìn)步已大大降低了三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)的圍手術(shù)期發(fā)病率，但相關(guān)并發(fā)癥如顱神經(jīng)病變和腦脊液漏的可能性仍對(duì)完成腫瘤切除提出了挑戰(zhàn)。這些腫瘤通常會(huì)在大部切除后發(fā)展。考慮到再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于這類患者，立體定向放射外科手術(shù)（SRS）是一種合理的替代手術(shù)方法。它已被用作三叉神經(jīng)鞘瘤的主要或輔助治療。放射外科手術(shù)具有高腫瘤控制率和低輻射相關(guān)并發(fā)癥的優(yōu)勢(shì)。

　　幾篇報(bào)道強(qiáng)調(diào)了放射外科在這些腫瘤的多模式治療中的作用。表2列出了較新放射外科手術(shù)的結(jié)果。平均腫瘤體積為4.2至8.7 mL的患者的腫瘤控制率為79％至93％，平均隨訪期為4至8年。立體定向放射外科（SRS）與較低的新神經(jīng)系統(tǒng)缺陷風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。大多數(shù)放射外科系列報(bào)道除了與五顱神經(jīng)有關(guān)的面部感覺不足或面部疼痛以外，幾乎沒(méi)有不良放射作用。Hasegawa等人在較近的一項(xiàng)研究中顯示，不良輻射效應(yīng)引起的發(fā)病率僅限于面部感覺不足或面部疼痛的患者的10％。

　　結(jié)論

　　觀察、手術(shù)切除和放射外科手術(shù)是三叉神經(jīng)鞘瘤的治療基礎(chǔ)。與其他醫(yī)學(xué)一樣，“一刀切”的做法正逐漸讓位給基于患者和腫瘤特征的個(gè)性化治療方案。同樣，“由單個(gè)外科醫(yī)生進(jìn)行管理”已由“顱骨基礎(chǔ)外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理”所取代，以提供經(jīng)顱和經(jīng)鼻方法以及放射外科和顯微外科策略的化治療。

　　出現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤的患者需要顱底外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行多模式咨詢，該團(tuán)隊(duì)可以提供經(jīng)顱和經(jīng)鼻方法以及放射外科和顯微外科策略的知識(shí)。神經(jīng)癥狀的好轉(zhuǎn)、顱神經(jīng)功能的保留和質(zhì)量效應(yīng)的控制是三叉神經(jīng)鞘瘤的主要治療目標(biāo)。

　　完全手術(shù)切除是優(yōu)選治療方法，但并非在全部情況下都可行。放射外科手術(shù)是中小腫瘤的主要治療方法，可用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)。對(duì)于較大的三叉神經(jīng)鞘瘤，計(jì)劃手術(shù)切除后再行SRS切除殘余腫瘤是一種合適的選擇。

　　對(duì)于患有硬膜外腫瘤或孤立于Meckel腔的腫瘤的患者，神經(jīng)內(nèi)鏡切除術(shù)是一種較好的方法?；诟哔|(zhì)量成像的腫瘤及其周圍環(huán)境的詳細(xì)分析可以幫助更好地估計(jì)每種治療的預(yù)期結(jié)果。一個(gè)的顱骨基礎(chǔ)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該能夠針對(duì)每個(gè)患者的情況提供精確的咨詢，以選擇較佳的選擇。

　　參考文獻(xiàn)：J Neurol Surg B Skull Base.2016 Aug;77(4):371–378.

　　Published online 2016 Apr 22.doi:10.1055/s-0036-1581138