01 兒童顱底病變

　　兒童顱底病變與成人相比通常具有獨(dú)特的病理成分，再加上兒童的顱骨并未發(fā)育成熟、尺寸較小，因此在治療上往往具有挑戰(zhàn)性。在對(duì)顱底病變的回顧研究中，只有不到 5% 的無(wú)框架立體定向手術(shù)是針對(duì)顱底病變進(jìn)行的。為了厘清兒童顱底病變(包括前顱窩、中顱窩、后顱窩)的表現(xiàn)和治療， INC國(guó)際兒童腦瘤大咖James T. Rutka教授在一則研究中探討了兒童顱底病變常見的外科手術(shù)方法及入路，并特別強(qiáng)調(diào)它們適用于兒童的顱骨修飾和并發(fā)癥。本系列將以該研究為主，介紹兒童常見的各大顱底病變。

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　　02 兒童后顱窩病變：膽脂瘤

　　后顱窩病變的患兒通常表現(xiàn)出繼發(fā)于解剖位置和后顱窩的癥狀，如顱高壓癥狀、小腦癥狀(共濟(jì)失調(diào)、患側(cè)肌張力減弱等)、腦干癥狀(交叉性麻痹)、橋小腦角癥狀(耳鳴、聽力下降、眩暈顏面麻木、面肌抽搐等)。吞咽困難或鼻塞的癥狀可能發(fā)生在腫瘤局部延伸至咽后或鼻腔的患兒中;在涉及枕骨髁和/或寰枕不穩(wěn)定的情況下，患兒可出現(xiàn)頭痛或頸痛。一般來(lái)說(shuō)，患兒較常表現(xiàn)為頭痛或復(fù)視，并出現(xiàn)麻痹的癥狀。

　　盡管大多數(shù)的后顱窩腫瘤，如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、膽脂瘤(表皮樣囊腫)、脊髓腫瘤、脊索瘤和軟骨肉瘤等，在成人中更為常見，但是其他罕見腫瘤，如尤文肉瘤等，在兒童中更為常見。因此，在兒童常見的后顱窩腫瘤中，我們將主要關(guān)注膽脂瘤、膽固醇肉芽腫以及尤文肉瘤。

　　膽脂瘤 & 臨床癥狀

　　膽脂瘤又名珍珠瘤、表皮樣囊腫，本身不是腫瘤，而是一種罕見的生長(zhǎng)緩慢的良性病變，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%，通常被用來(lái)描述位于中耳的病變。組織病理學(xué)表現(xiàn)為鱗狀角質(zhì)化上皮的珍珠樣病變，可分為先天性和獲得性。先天性膽脂瘤繼發(fā)于顳骨中的先天性剩余上皮組織;獲得性膽脂瘤則是由鼓膜回縮袋、中耳炎或繼發(fā)于鼓膜穿孔的異常上皮移位引起的。

　　膽脂瘤常見于腦橋小腦三角CPA、第四腦室、鞍上區(qū)域、脊髓，罕見情況下可出現(xiàn)在腦實(shí)質(zhì)、腦室或腦干內(nèi)。臨床上多可表現(xiàn)為聽力損失、耳鳴、頭痛、半面痙攣或三叉神經(jīng)痛，少數(shù)患者可能出現(xiàn)耳部疼痛、耳部腫脹、耳鳴、頭暈、頭痛、耳部出血、面癱、腦積水、腦膜刺激征等。在罕見的情況下，可因囊腫滲漏而出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎。

　　治療策略

　　由于膽脂瘤在兒童中的侵襲性更大，因此一些學(xué)者主張對(duì)兒童膽脂瘤采取更積極的治療方法。膽脂瘤的主要治療方法是手術(shù)，手術(shù)的目標(biāo)是完全切除鱗狀上皮，保留或恢復(fù)聽力，同時(shí)保持正常的解剖結(jié)構(gòu)。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)建議盡早手術(shù)、預(yù)后越好、功能保留越好，但由于囊腫往往沿著顱神經(jīng)和組織平面生長(zhǎng)，這常使得很難對(duì)顱后窩表皮樣囊腫進(jìn)行肉眼下全切，這需要醫(yī)生擁有豐富的技巧和經(jīng)驗(yàn)。

　　在治療膽脂瘤時(shí)，有兩種主要的手術(shù)策略。第一種策略是對(duì)受損的耳朵進(jìn)行外部化，并在手術(shù)后重建一個(gè)“碗”狀的公共腔，這種手術(shù)被稱為耳道壁下乳突切除術(shù)，可以提供更好的暴露，并允許術(shù)后監(jiān)測(cè)病情。第二種策略則是切除膽脂瘤，同時(shí)保留中耳聽力和功能。

　　由于其生長(zhǎng)特點(diǎn)、有一定的復(fù)發(fā)率，研究顯示，次全切是囊腫復(fù)發(fā)的主要危險(xiǎn)因素，可在初始手術(shù)后多年復(fù)發(fā)，一篇META分析納入觀察性研究共計(jì)691例患者中，內(nèi)鏡下全切和次全切后的復(fù)發(fā)率分別為3%和21%。因此，外科醫(yī)生通常會(huì)采用內(nèi)鏡進(jìn)行二次檢查以確認(rèn)是否有復(fù)發(fā)腫瘤，長(zhǎng)期隨訪檢查是必不可少的。

　　在保神經(jīng)功能下盡可能切除腫瘤，很多患者可獲得“治愈性”的效果，獲得良好的生活質(zhì)量和如常人的生存期，有研究表明，生存20年以上者可達(dá)92%，術(shù)后死亡率1-11%，死亡的主要原因?yàn)轱B內(nèi)感染，但是近年來(lái)的顯微鏡手術(shù)顯示總體死亡率已有明顯下降。

　　03 治療難點(diǎn)分析

　　1. 診斷困難

　　兒童表達(dá)能力有限，早期癥狀(如頭痛、聽力下降、輕微面癱)常被忽視或歸因于其他常見疾病。膽脂瘤生長(zhǎng)緩慢，可能多年無(wú)癥狀，當(dāng)發(fā)現(xiàn)時(shí)已壓迫周圍結(jié)構(gòu)(如腦干、顱神經(jīng))。此外，中耳膽脂瘤早期可能僅表現(xiàn)為耳流膿或聽力下降，易誤診為普通中耳炎。還需與蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、腫瘤(如神經(jīng)鞘瘤)等進(jìn)行鑒別。

　　2. 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大

　　膽脂瘤多包繞重要神經(jīng)血管(如三叉神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、腦干)，解剖復(fù)雜，全切難度高，強(qiáng)行全切可能導(dǎo)致神經(jīng)損傷或大出血。中耳膽脂瘤易侵犯聽小骨、面神經(jīng)管或顱底骨質(zhì)，需在徹底清除病變與保留聽力/面神經(jīng)功能間權(quán)衡。此外，由于兒童顱骨薄、血管脆性高，因此手術(shù)操作空間小，術(shù)中止血和精細(xì)分離難度大。術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)也較高。盡管內(nèi)鏡手術(shù)可減少創(chuàng)傷，但兒童鼻腔狹小，操作技術(shù)要求極高;傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)視野更佳，但可能需擴(kuò)大骨窗。

　　3. 術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)

　　術(shù)后可能出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，如面神經(jīng)損傷(中耳膽脂瘤術(shù)后常見)、聽力喪失、復(fù)視(累及海綿竇時(shí))、腦膜炎(尤其合并感染或腦脊液漏)等。同時(shí)，膽脂瘤具有“匍匐生長(zhǎng)”特性，殘留微小病灶可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，兒童術(shù)后需長(zhǎng)期影像學(xué)隨訪(MRI或CT)。

　　4. 生長(zhǎng)發(fā)育的長(zhǎng)期影響

　　如顱面骨骼發(fā)育受限，廣泛顱底骨質(zhì)破壞可能影響顳骨或蝶骨發(fā)育，導(dǎo)致顱面部畸形。

　　04 關(guān)于James T. Rutka教授

　　教授是一位享譽(yù)國(guó)際的小兒神外專家，目前的研究重點(diǎn)是兒童腦瘤和癲癇的外科治療，同時(shí)對(duì)于前沿科技的臨床應(yīng)用極富經(jīng)驗(yàn)。除了切除性和姑息性的外科手術(shù)，教授還十分擅長(zhǎng)使用微創(chuàng)技術(shù)治療癲癇，對(duì)于可明確定位致癇灶的患兒，Rutka教授還會(huì)使用激光間質(zhì)熱療(LITT)為其消融致癇灶，教授始終致力于在保證治療效果的前提下盡可能地為患兒減輕痛苦，憑借著為世界兒童做出的卓越貢獻(xiàn)，于2006年被授予“國(guó)際微笑勛章”。

　　參考資料：Tsai EC, Santoreneos S, Rutka JT. Tumors of the skull base in children: review of tumor types and management strategies. Neurosurg Focus. 2002.

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