視神經(jīng)通路/下丘腦膠質(zhì)瘤是典型的低級別星形細胞瘤，發(fā)生在視神經(jīng)通路的任何一點，可能累及下丘腦。它們相對少見，通常出現(xiàn)于兒童，在20-30%的病例中與1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)有關(guān)。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在生長潛力上表現(xiàn)出相當大的差異，從惰性的PA到更具侵襲性的PMA，甚至少見的具有侵襲性生長的HGG。NF1的修飾作用已經(jīng)確立，這類患者腫瘤的病程較為緩慢。

　　視力障礙是常見的首發(fā)癥狀，與視力下降、視野缺損等癥狀密切相關(guān)。眼眶內(nèi)視神經(jīng)直接受累的前路病變更容易出現(xiàn)眼球突出、斜視和單眼視覺障礙。后病變往往累及雙側(cè)視野，眼球震顫和內(nèi)分泌病的發(fā)生率增加。視覺誘發(fā)電位(VEP)是這些患者體格檢查的一個有用的輔助手段，并可作為評價低齡兒童視覺系統(tǒng)的一種客觀和可重復的手段。一些患者還可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高(ICP)，常繼發(fā)于腦積水。間腦綜合征，包括惡病質(zhì)、大腦門、眼球震顫和視覺通路缺陷，在21%的交叉下丘腦膠質(zhì)瘤患者中被發(fā)現(xiàn)。常見的較初表現(xiàn)是，當體重低于三百分位數(shù)時，孩子無法茁壯成長，無法保持線性增長。該綜合征主要影響年輕患者，平均發(fā)病年齡為6個月。

　　術(shù)前成像包括CT以評估骨性結(jié)構(gòu)，特別是視神經(jīng)管。MRI典型表現(xiàn)為視神經(jīng)梭狀突起和/或交叉下丘腦區(qū)球狀腫塊。腫瘤的囊性改變是常見的。擴散張量成像(DTI)技術(shù)的進步使得識別主要腫瘤內(nèi)和周圍的功能視覺纖維成為可能。

　　視神經(jīng)通路/下丘腦膠質(zhì)瘤的不同自然史導致了圍繞其治療的爭議，并強調(diào)了個體化治療的必要性。觀察通常是兒童的一選擇，其癥狀如下:

　　•NF1和單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤;

　　•NF1不相關(guān)的單側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，有無交叉累及;

　　•受影響眼睛的合適視力。

　　視神經(jīng)通路/下丘腦低級別膠質(zhì)瘤手術(shù)治療策略

　　手術(shù)在這些單側(cè)病變中的作用是有爭議的。未累及交叉的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能隨時間的推移而影響另一只眼的視力，因其后部生長浸潤而危及視力，這一點尚未得到明確的證實。雙側(cè)腫瘤不需要手術(shù)治療。觀察期間的監(jiān)測應包括頻繁的臨床訪問、視力檢查、內(nèi)分泌激素評估和神經(jīng)成像。

　　對于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者的手術(shù)干預可能包括活檢、STR（近全切除）或GTR（全切除）。活檢可以是開放的，也可以是立體定向的。開放活檢可用于前、后病變，而立體定向組織取樣常用于后腫瘤。一般來說，在NF1環(huán)境下發(fā)生視神經(jīng)梭狀回損傷的兒童患者不需要活檢，但是局限于視神經(jīng)的外生性損傷可能需要組織診斷來排除更具侵襲性的腫瘤。涉及交叉和/或下丘腦的后視路腫瘤可能需要正式的活檢。這可以獨自進行，也可以作為去體積程序的一部分。在獲得活檢時，對遠離重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的組織取樣是很重要的。如果需要對視神經(jīng)進行活檢，較好是從喪失功能的神經(jīng)受影響的部分進行活檢。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)的主要適應證是對已經(jīng)失明或視力很差的患者進行眼球突出治療。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤局限于視神經(jīng)的眶內(nèi)和鎖骨內(nèi)部分，手術(shù)是可以治愈的。這些病變可以通過在交叉的3-5毫米范圍內(nèi)切除視神經(jīng)和在眼球后方切除視神經(jīng)而得到合適的切除。這現(xiàn)在都可以通過單側(cè)額下入路切除眶頂，并在整個手術(shù)過程中保留硬膜外入路來完成。這種方法的好處是可以維持地球的原貌。正確認識眼眶的解剖結(jié)構(gòu)是這個部位手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)后上瞼下垂和眼外肌麻痹很常見，但隨著時間的推移會逐漸好轉(zhuǎn)。

　　后路病變的手術(shù)更具挑戰(zhàn)性。該區(qū)域腫瘤的治療方法有很多種，包括額下、顳下、胼胝體過和大腦前半球。選擇將隨著腫瘤的精確位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗或偏好而變化。尋找GTR的激進策略通常是不可行的，因為鄰近的結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)束、丘腦、下丘腦和腦干)對于這種激進的方法來說太脆弱了。STR是常見的目標，可能伴有更具體的目標，如減壓的光學裝置或其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)，開窗的腫瘤囊腫，和腦積水的處理。對于后一種情況，單獨的去鼓膜手術(shù)可能是不夠的，常常需要放置腦室-腹腔分流管(VP)。在某些病人，腦脊液分流是的程序進行。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團視神經(jīng)案例一則

　　INC國際神經(jīng)外科2018年接診的一位5歲視神經(jīng)膠質(zhì)瘤小朋友小冬就是因為一次診斷不明導致他的后續(xù)治療也走了不少“彎路”。小冬因視力下降、視物模糊在當?shù)匾粋€醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)鞍上較大占位，侵犯雙側(cè)額葉及三腦室，一開始手術(shù)時醫(yī)生為他進行了“右側(cè)額葉部分切除術(shù)及部分腫瘤切除術(shù)”，沒想到，手術(shù)后不久，原本就看不清東西的小冬手術(shù)后視力下降得更厲害，僅剩一點點光感了。

　　后小冬一家人通過INC咨詢到德國INI國際神經(jīng)學研究中心手術(shù)，主刀醫(yī)生是INC國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）之國際顱底腫瘤手術(shù)教授德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，并由INC國際兒童神經(jīng)外科教授、德國INI小兒神經(jīng)外科主席Concezio Di Rocco教授聯(lián)合為其提供完善的治療方案。在德國INI的二次手術(shù)，從術(shù)前侵襲至雙側(cè)額葉及三腦室的較大瘤體，到術(shù)后影像上未見瘤體，從幾近失明到逐漸地視力恢復接近正常，小冬的手術(shù)效果可以說是教科書級的示范案例。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團：手術(shù)后，需對病人進行監(jiān)護。對于復發(fā)或進展性病變，治療方案包括挽救性手術(shù)、分割放療(FRT)或?qū)嶒炐曰煼桨?。應該考慮可實現(xiàn)的利益與潛在的治療發(fā)病率。

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• 更新時間：2020-03-27 22:32:27

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