2018年7月，年僅5歲的小冬患較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腫瘤嚴(yán)重壓迫視神經(jīng)等重要功能神經(jīng)和腦組織，眼睛幾乎沒有光感，父母為他訪遍國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院，均表示這個(gè)位置無法手術(shù)，或者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大但是切除率很低，不建議治療。看著孩子病情一天天惡化，家長心急如焚，經(jīng)過多方打探才找到INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，并在INC團(tuán)隊(duì)的幫助下聯(lián)系到國際顱底手術(shù)教授巴特朗菲教授進(jìn)行國際遠(yuǎn)程咨詢。巴教授詳細(xì)診斷小冬病情后表示，盡管視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹，但還是有很大機(jī)會(huì)切除腫瘤，且手術(shù)不會(huì)導(dǎo)致失明等癥狀。父母得到這樣的咨詢回復(fù)，立即決定帶小冬赴德國找巴教授手術(shù)。

　　治療過程：巴教授根據(jù)腫瘤具體位置、大小和形態(tài)制定個(gè)體化手術(shù)方案，通過額骨顱骨開顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路，在神經(jīng)電生理監(jiān)測護(hù)航下實(shí)現(xiàn)近全切腫瘤，術(shù)中無新發(fā)功能神經(jīng)損傷，術(shù)后無新發(fā)并發(fā)癥。術(shù)后兩周出院，小冬視力明顯好轉(zhuǎn)，可自行站立、短距離行走。

　　視覺通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPG)占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的3–5%,約占兒童神經(jīng)膠質(zhì)病變的2%。與成人相比，10歲以下兒童的OPG患病率更高。沿著視束或下丘腦的任何位置都可能受到影響，正如所料，大多數(shù)患者都存在視覺和眼科疾病。然而，由于病變的質(zhì)量效應(yīng)，內(nèi)分泌病和腦積水相關(guān)癥狀是可以預(yù)見的。OPG被認(rèn)為是1型神經(jīng)纖維瘤病(NF-1)患者中較常見的顱內(nèi)腫瘤，可發(fā)生在15–20%的NF-1病例中。一些染色體異常，特別是染色體17q和神經(jīng)纖維蛋白(在NF-1患者中)的缺失，被認(rèn)為是該腫瘤的潛在病因。

　　盡管OPGs是較常見的固有視神經(jīng)腫瘤，約占全部兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的3-5%,但迄今為止，每種治療方法的總體結(jié)果，無論是視覺上還是放射學(xué)上，尚未進(jìn)行研究。這些腫瘤在患有NF-1的兒童中更常見，并且在生命的一個(gè)十年中更頻繁地出現(xiàn)。在這方面，我們的回顧表明，幾乎一半的患者是已知的NF-1病例，納入患者的平均年齡為8.3歲。盡管OPG大多是低級(jí)別腫瘤，但它們的行為可能是侵略性的，治療方法可能會(huì)面臨障礙。根據(jù)前面提到的數(shù)據(jù)，三分之二的患者被歸類為G1。根據(jù)文獻(xiàn)中的可用數(shù)據(jù)，在3360例OPG中，記錄了348例死亡，其中225例的死亡原因已公布。腫瘤進(jìn)展是這些患者死亡的主要原因，其次是手術(shù)并發(fā)癥。OPG患者死亡率的一個(gè)的不利評(píng)估因素被認(rèn)為是小于1歲的年齡。關(guān)于NF-1作為死亡率評(píng)估因子的作用存在爭議，因?yàn)樵谝恍┭芯恐?，NF-1患者的無進(jìn)展生存率(PFS)較高，而在其他研究中，有和沒有NF-1的患者之間分別沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)上的差異?？紤]到NF-1患者在初期幾年的隨訪中預(yù)后較好的趨勢，隨著時(shí)間的推移，這種差異完全消失，在15年的隨訪中，兩組之間的總生存率相當(dāng)。大多數(shù)NF-1患者死亡發(fā)生在腫瘤發(fā)展后和10年隨訪期間，表明這些兒童將比非NF-1患者存活更長時(shí)間。NF-1的病例通常死于OPG，而不是任何其他神經(jīng)皮膚綜合征問題，他們接受的治療，是RT，似乎對(duì)他們病情的長期進(jìn)程沒有什么影響。三個(gè)預(yù)后因素被認(rèn)為是在診斷時(shí)存在間腦綜合征，特別是一旦它與軟腦膜擴(kuò)散有關(guān)時(shí)。根據(jù)現(xiàn)有數(shù)據(jù)，本研究記錄了165例間腦綜合征。OPG患者的顱內(nèi)高壓是一些研究的主題，但沒有一項(xiàng)研究將這種癥狀學(xué)視為患者預(yù)后的潛在評(píng)估因素。就這些患者的治療方法而言，觀察、手術(shù)、CT和RT都是OPG治療的選擇。

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