大腦作為容納千億神經(jīng)元的精密器官，其復雜程度不言而喻，血管與神經(jīng)交織成網(wǎng)，構成人體內(nèi)最精細的系統(tǒng)。在小兒神經(jīng)外科領域，有句常被提及的話："兒童不是成人的縮小版。"當15個月大的嬰兒接受開顱手術，每一個操作都如同在薄冰上跳舞——未閉合的囟門下，嬌嫩的腦組織宛如脆弱的凝膠，纖細的血管神經(jīng)仿佛游絲，主刀醫(yī)生的任何一個微小顫抖，都可能對孩子的未來產(chǎn)生深遠影響。麻醉劑量需精確至毫克級，劑量過多可能抑制呼吸，不足則可能導致術中覺醒；少量出血就可能引發(fā)嬰幼兒血容量快速丟失，進而導致低血壓、休克等危及生命的狀況。這個尚無法用語言表達疼痛的幼兒，正以稚嫩的身軀承受著成年人都難以想象的生命考驗。

　　更令人擔憂的是，此次腫瘤位于被稱為"生命禁區(qū)"的腦干。有人不禁疑惑：在腦干切除腫瘤，是否意味著要穿透脆弱的腦組織？這個嬰兒還能健康存活嗎？需知腦瘤手術絕非簡單的切除，暴力操作的后果不堪設想，更何況是對一個15個月大的嬰兒。

嬰兒開顱手術：突破腦干"禁區(qū)"的精密操作

　　"以技臻道，以道馭技"——神經(jīng)外科的精髓，如同庖丁解牛，強調(diào)順應腦組織的天然間隙，在毫厘之間精準操作。而在小兒神經(jīng)外科領域，這種境界更需超越與突破。

　　"技術為何能達到如此境界？"

　　"這是對道的領悟，超越了單純的技術層面。"

　　達到游刃有余的至高境界，需要"以神遇而不以目視"的直覺、"順其自然"的智慧，以及"人刀合一"的超然感知。正如巴特朗菲教授所言，神經(jīng)外科大師既是工匠，也是藝術家——多年的技藝錘煉是基礎，唯有將哲學思考與人文精神融入手術，才能成就這門獨特的醫(yī)學藝術。

　　德國Helmut Bertalanffy教授提出"心、技、體"合一的手術哲學理念：心代表精神、意志、勇氣與共情；技指技術與技巧；體為體力。優(yōu)秀的神經(jīng)外科醫(yī)生，需將三者融合為一。

　　在腦干腫瘤手術中，明確手術指征至關重要。需篩選真正適合手術的患者，避免手術對患者造成比腫瘤更嚴重的傷害。當然，手術技術在腦干區(qū)域的應用也至關重要。

　　"膠質瘤可以治愈嗎？對于低級別患者，尤其是毛細胞星形細胞瘤患者，我們甚至可以實現(xiàn)治愈，治愈意味著至少25年無腫瘤進展，我已成功治愈了部分此類患者。"

病例詳情

　　患者情況：15個月大男嬰，出現(xiàn)頭部異常左側傾斜、第六神經(jīng)（外展神經(jīng)，主管眼球向外運動）麻痹，伴反復發(fā)作的喉炎。

　　術前檢查：MRI顯示腫瘤起源于左側延髓，向前后方及側方擴展。

　　手術難點：延髓是腦干下部與脊髓相連的區(qū)域，包含呼吸、心跳、意識覺醒等生命中樞，被長期視為"手術無人區(qū)"。在此區(qū)域手術，要求醫(yī)生具備深厚的解剖知識、精準的手術入路設計、嫻熟的操作技巧，以及頑強的意志和耐心，任何微小失誤都可能引發(fā)嚴重后果。

　　手術過程：在術中磁共振系統(tǒng)和神經(jīng)電生理監(jiān)測輔助下，巴教授為患兒實施俯臥位腫瘤全切手術。

　　通過枕后正中開顱暴露腫瘤；

　　使用CUSA刀切除腫瘤，小心分離腫瘤與顱神經(jīng)根部，成功保留顱神經(jīng)（尤其在處理后組顱神經(jīng)時，著重保護吞咽功能，第九、十、十一顱神經(jīng)均保護良好）。

術后效果：

　　術后兩周，患兒狀態(tài)良好；

　　術后3年MRI顯示腫瘤全切，無復發(fā)；

　　術后3年，患兒長成健康少年，無神經(jīng)功能障礙。

小兒開顱手術難點：2歲以下幼兒的極限挑戰(zhàn)

　　"越早手術，孩子就能越快恢復生長，擺脫腫瘤陰影。腫瘤發(fā)展往往隱匿，如同溫水煮青蛙，易讓家長放松警惕。且兒童代償能力較強，部分患兒正常腦實質僅剩十分之一，仍可能表現(xiàn)正常。若因癥狀輕選擇保守治療，可能錯過最佳時機，導致無法挽回的后果。"

　　對于多數(shù)兒童腦腫瘤，手術是徹底清除病灶、贏得生存希望的關鍵手段。唯有成功切除腫瘤，孩子才可能長期存活并全面康復。然而，幼兒腦干手術面臨諸多困境：

小兒腦干手術："脆弱迷宮"中的極限操作

嬌嫩的腦組織

　　患兒腦組織含水量高，質地脆弱如嫩豆腐，手術器械輕微觸碰都可能造成永久損傷。神經(jīng)元排列尚未定型，術后功能恢復存在不確定性。兒童血管壁薄如蟬翼，直徑細小，大出血風險是成人的3-5倍，少量失血就可能危及生命。

出血管理難題

　　嬰幼兒全身血量僅80-100ml/kg，失血20ml（約半杯水）即可引發(fā)休克，止血需精準如微雕，且凝血系統(tǒng)未成熟，增加了止血難度。

精準麻醉挑戰(zhàn)

　　童對麻醉藥高度敏感，1mg劑量誤差可能導致呼吸驟停。體溫波動1℃即可能影響恢復，需全程嚴密監(jiān)護麻醉狀態(tài)。

術后恢復風險

　　術后感染可能引發(fā)顱內(nèi)高壓，需24小時密切監(jiān)控。術中神經(jīng)損傷可能影響患兒遠期語言或運動能力，需長期關注成長發(fā)育。

操作空間局限

　　腦干手術空間不足1cm，操作需比繡花更精細，偏差可能傷及關鍵神經(jīng)，堪稱"拆彈式"操作。手術路徑選擇需兼顧神經(jīng)保護與未來發(fā)育潛力，每一步都關乎生死。

為何小兒腦干手術被稱為"醫(yī)學界的珠穆朗瑪峰"？

　　小兒腦干（中腦、腦橋、延髓）占全腦比例高于成人，嬰幼兒期腦干重量約占全腦的10%（成人約5%），外傷或占位病變時更易出現(xiàn)腦干癥狀（如呼吸節(jié)律異常）。顱神經(jīng)核（如面神經(jīng)核、迷走神經(jīng)背核）靠近腦干表面，髓鞘化不完全，手術中輕微牽拉可能導致不可逆損傷。因此，成功率每提升1%都是醫(yī)學里程碑，術后恢復是長期挑戰(zhàn)，而非終點。

膠質瘤治愈可能：安全全切與病理類型的關鍵作用

　　2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（第五版）將"局限性"用于命名具有局限性生長特性的星形細胞膠質瘤，"彌漫性"與"局限性"成為膠質瘤命名的重要區(qū)分。局限性星形細胞膠質瘤預后相對較好，但并非所有局限性腫瘤均為低級別。準確分類有助于預后評估與治療方案制定。

局限性星形細胞膠質瘤分類

常見類型臨床特征

毛細胞型星形細胞瘤（毛星）

　　好發(fā)于青少年幕下，影像學界限清晰，術后 5~10 年生存率 > 95%；

　　分子特征：BRAF、NF1 變異，KIAA1549-BRAF 融合；

　　治療：手術全切除預后良好，復發(fā)率低，未全切或復發(fā)者需綜合治療。

有毛細胞樣特征的高級別星形細胞瘤

　　平均發(fā)病年齡約 40 歲，小腦多見，預后差于毛細胞型但優(yōu)于膠質母細胞瘤；

　　分子特征：MAPK 通路基因變異（NF1、BRAF、FGFR1），CDKN2A/B 純合缺失等；

　　治療：需綜合手術、放療、化療，中位生存期長于膠質母細胞瘤。

多形性黃色瘤型星形細胞瘤（PXA）

　　發(fā)病高峰在兒童及青少年，多位于大腦半球表面，常伴癲癇；

　　組織學可見多形性細胞及黃色瘤樣細胞，WHO 分級 2-3 級；

　　分子特征：BRAF V600E 突變常見，手術全切聯(lián)合放療可改善預后。

室管膜下巨細胞型星形細胞瘤（SEGA）

　　幾乎僅見于結節(jié)性硬化癥患者，生長緩慢，位于側腦室室間孔附近；

　　可導致梗阻性腦積水，WHO 1 級；

　　治療以手術切除為主，術后需長期隨訪，部分患者可達到臨床治愈。

脊索樣膠質瘤

　　好發(fā)于中年女性，位于第三腦室前部，呈局限性生長；

　　組織學表現(xiàn)為脊索樣細胞，WHO 1 級；

　　手術全切可獲得良好預后，罕見復發(fā)或轉移。

星形母細胞瘤，MN1 變異型

　　多見于兒童及青少年，常位于幕上；

　　具有獨特的血管周圍假菊形團結構，生物學行為尚待明確；

　　治療方案包括手術、放療和化療，MN1 基因變異與預后相關性需進一步研究 。

國際神外專家：巴特朗菲教授

　　巴教授作為世界神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）教育與技術委員會前主席，專注于腦干、脊髓、顱底、丘腦等疑難部位神經(jīng)外科疾病手術，是國內(nèi)患者熟知的"國際顱底、腦干腫瘤手術大咖"。近40年數(shù)千臺疑難手術經(jīng)驗，巴教授以超精確的手術操作詮釋了神經(jīng)外科的藝術本質。

• 所屬欄目：膠質瘤
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• 更新時間：2025-05-23 11:26:40

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