脊髓室管膜瘤癥狀有哪些？嚴(yán)重嗎？
發(fā)布時(shí)間：2022-11-23 21:50:07 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊髓室管膜瘤癥狀
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脊髓室管膜瘤(SCE)患者通常在診斷前數(shù)年出現(xiàn)非特異性癥狀，盡管少見的瘤內(nèi)出血可引起急性惡化。常見癥狀包括背痛、下肢痙攣、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、感覺喪失和感覺異常。如果頸部腫瘤分別影響
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脊髓室管膜瘤(SCE)患者通常在診斷前數(shù)年出現(xiàn)非特異性癥狀，盡管少見的瘤內(nèi)出血可引起急性惡化。常見癥狀包括背痛、下肢痙攣、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、感覺喪失和感覺異常。如果頸部腫瘤分別影響皮質(zhì)脊髓束或脊柱，則可能出現(xiàn)上肢或下肢癥狀。腰椎腫瘤可能會(huì)導(dǎo)致尿失禁、根性背痛和腿痛，如果腫瘤在更晚期的疾病中引起的腫塊效應(yīng)，甚至?xí)?dǎo)致不對(duì)稱無力。
室管膜瘤的世衛(wèi)組織組織學(xué)亞型根據(jù)顯微鏡下惡性程度分為三級(jí)。粘液乳頭狀室管膜瘤和室管膜瘤是I級(jí)病變，在組織學(xué)表現(xiàn)上是較良性的。II級(jí)病變包括經(jīng)典型、細(xì)胞型、乳頭狀、透明細(xì)胞型和彈力細(xì)胞型亞型，因缺乏間變性特征和相似的生物學(xué)行為而歸為一類。間變性室管膜瘤為III級(jí)，相應(yīng)地具有較惡性的行為。這些分級(jí)的不同之處在于它們?cè)诩顾鑳?nèi)較可能的位置、切除的容易程度和復(fù)發(fā)的傾向。
II級(jí)“經(jīng)典”室管膜瘤占脊髓病變的55–75%，較常發(fā)生在頸部或胸部，很少發(fā)生在腰髓。II級(jí)脊髓室管膜瘤是典型的實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤，通常呈囊性(一個(gè)系列報(bào)道58%伴有脊髓空洞)。典型的組織學(xué)特征包括假玫瑰花結(jié)和“真”或“室管膜”玫瑰花結(jié)，約占80%和室管膜腫瘤的10%。在一些神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤中發(fā)現(xiàn)的假玫瑰花結(jié)，表現(xiàn)為血管周圍的細(xì)胞套，突起朝向中心血管。對(duì)室管膜瘤更為特異的的玫瑰花結(jié)由圍繞中央腔類似排列的細(xì)胞組成。大體和顯微鏡檢查時(shí)，腫瘤的邊緣清晰，壓迫而非侵犯鄰近組織。
國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)認(rèn)可II級(jí)室管膜瘤的幾種亞型。細(xì)胞性室管膜瘤的特征是細(xì)胞豐富，核質(zhì)比高，幾乎沒有玫瑰花結(jié)，但缺乏對(duì)應(yīng)于III級(jí)病變的微血管增生、細(xì)胞多形性或有絲分裂。透明細(xì)胞室管膜瘤是一種少見的亞型，像少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤一樣，包含核周暈，以及假玫瑰花結(jié)和清晰的組織學(xué)邊界，將其與室管膜瘤。乳頭狀室管膜瘤在組織學(xué)上通過腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管重要的排列來識(shí)別。Tanycytic室管膜瘤是較不常見的II級(jí)亞型，在脊髓中比在大腦中更常見，包含類似于毛細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞的長突起細(xì)胞。
較近的研究表明，位置和遺傳標(biāo)記可能比組織學(xué)分級(jí)更能準(zhǔn)確評(píng)估預(yù)后。盡管組織學(xué)特征的預(yù)后重要性存在爭議，但大多數(shù)大型研究顯示，與III級(jí)相比，I級(jí)或II級(jí)組織學(xué)具有更好的PFS和總生存期(OS)。據(jù)報(bào)道，對(duì)于II級(jí)組織學(xué)患者，5年和10年的無進(jìn)展生存率(PFS)為80-90%。
III級(jí)病變是成人SCE中較不常見的亞型，其組織學(xué)特征為頻繁的有絲分裂、內(nèi)皮細(xì)胞增殖和核多形性。與II級(jí)室管膜瘤不同，間變性室管膜瘤傾向于浸潤周圍組織，因此較少允許全切(GTR)。在組織學(xué)譜的另一端，I級(jí)腫瘤包括室管膜下瘤和粘液乳頭狀室管膜瘤(MPE)。脊髓室管膜下瘤很少被報(bào)道，并且可以通過它們?cè)诩顾鑳?nèi)的外周位置的趨勢(shì)來區(qū)分，因?yàn)槠渌麃喰屯ǔＮ挥谥醒?。組織學(xué)上，室管膜下瘤顯示微囊空間和密集纖維背景上的細(xì)胞群。粘液乳頭狀室管膜瘤之所以如此命名，是因?yàn)轱@微鏡下可見結(jié)構(gòu)松散的細(xì)胞，中間有大量粘液，血管明顯透明。在成人中，粘液性乳頭狀病變約占SCE病例的四分之一。這些腫瘤幾乎只發(fā)生在脊髓圓錐周圍，通常累及馬尾或終絲。盡管MPEs缺乏惡性組織學(xué)特征，但其復(fù)發(fā)率高于II級(jí)室管膜瘤。目前還不清楚這在多大水平上是由于試圖保留馬尾神經(jīng)根的GTR率較低。雖然15-33%的病例可能會(huì)復(fù)發(fā)，但死亡率很低，5年的OS為85-全切。
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