腦膜瘤是成人顱內(nèi)常見的良性腫瘤，在兒童中發(fā)病率較低。腦膜瘤在兒童顱內(nèi)腫瘤中占3%。占全部年齡組腦膜瘤的2%，INC之加拿大James T. Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院相關資料報告顯示，在51歲以上的兒童中，1283例顱內(nèi)腫瘤中只有13例腦膜瘤，發(fā)病率為1%。James T. Rutka教授報告了一例14歲女孩顱內(nèi)腦膜瘤，其侵犯并腔內(nèi)延伸至橫竇、乙狀竇、頸靜脈球和頸內(nèi)靜脈，導致靜脈阻塞。術前進行電腦斷層掃描、MR影像及常規(guī)血管造影術?；颊呓邮芰?期切除:首先切除幕上部分，然后采用聯(lián)合顱底入路切除幕下、靜脈竇和頸內(nèi)靜脈部分。通過打開外側(cè)硬腦膜竇，從橫竇、乙狀竇、頸靜脈球和頸內(nèi)靜脈內(nèi)切除腦膜瘤，實現(xiàn)了全切除?；颊咴诜制谇谐[瘤后神經(jīng)系統(tǒng)完好。術后影像顯示腦膜瘤被完全切除。

　　病例報告、病史及檢查

　　這位14歲的女孩有6個月的頭痛、頭暈和頸部疼痛的病史；在此之前她身體很好。她自述右耳有一種持續(xù)的機器般的噪音。她還描述了在她演講前的一個月里，每天會聞到3到4次的灼燒味。沒有相關的臨床發(fā)作活動。一般體格和神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果正常。計算機斷層掃描和成像的大腦顯示右側(cè),測量3.3*4.2 *2.7厘米(圖1)。

圖1：軸位(左)和冠狀位(右)t1加權磁振造影顯示軸外硬膜基底腫塊均勻增強，并經(jīng)幕、靜脈和經(jīng)顱延伸至顳下窩莖突后區(qū)

　　幕上的病變累及小腦幕和遠端橫竇,乙狀竇,通過頸靜脈孔、頸靜脈球,擴展到頸內(nèi)靜脈。遠端，觀察到C-2水平的靜脈閉塞。在右側(cè)后顳葉可見輕度占位。經(jīng)胸片檢查，未發(fā)現(xiàn)任何肺部病變。腦血管造影顯示右側(cè)后顳區(qū)腫瘤呈紅色，同側(cè)枕骨、中腦膜和咽上行動脈被確定為供血血管。右側(cè)橫竇遠端、乙狀竇及頸內(nèi)靜脈閉塞。在右側(cè)枕骨動脈和橫竇之間發(fā)現(xiàn)一個小動靜脈瘺。鑒別診斷包括腦膜瘤，或軸外神經(jīng)源性腫瘤，如尤文氏肉瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤。顱內(nèi)腫塊效應及腫瘤向C-2的靜脈和靜脈內(nèi)延伸是患者頭痛和頸痛的原因。相關的動靜脈瘺可能解釋了她在右耳聽到的機器般的噪音。

圖2：一開始手術切除的腫瘤大體標本和組織病理學標本的照片(左)和顯微照片(右)。典型WHO I級腦膜瘤具有低的MIB1增殖指數(shù)。H & E(右上)和MIB-1(右下)，原始放大倍數(shù)×100。

　　一開始手術。采用分期入路治療腫瘤。在影像引導下，經(jīng)由后側(cè)顳開顱術切除幕上部分。腫瘤在上下層去瘤，留下一個小的袖帶附著在鄰近的橫乙狀竇交界處。病理分析顯示為WHO1級腦膜瘤，少見核分裂，MIB-1增殖指數(shù)低(圖2)。患者于術后3天出院，無神經(jīng)功能障礙。在隨訪期間，她的神經(jīng)狀況良好，神經(jīng)影像學研究顯示殘余腫瘤的再生有限。

圖3：術中照片顯示從頸內(nèi)靜脈取出腦膜瘤。箭頭標記頸靜脈切開的邊緣。腫瘤(T)僅松散附著于頸靜脈內(nèi)皮，可從靜脈壁上清除。

　　二次手術。一開始手術6個月后，再次進行后顳開顱手術，這次聯(lián)合擴大后顱窩和迷路后入路切除殘余腫瘤。

圖4：軸位(左)和冠狀位(右)造影后CT掃描顯示二次手術切除的范圍

　　然后Rutka教授的注意力轉(zhuǎn)向橫切乙狀竇交界處的腫瘤。剖開外側(cè)硬腦膜竇，用腔超聲手術吸痰器將腫瘤從乙狀竇內(nèi)移至頸靜脈球。腫瘤切除后，沒有試圖重建已經(jīng)閉塞的側(cè)靜脈竇。然后逐條切除頸靜脈內(nèi)的腫瘤。術后二次頸靜脈內(nèi)出血。手術后，病人的神經(jīng)系統(tǒng)完好無損。術后影像學研究證實腫瘤的GTR(圖4)。腦脊液引流后5天內(nèi)，輕微的腦脊液耳漏停止?；颊哂谛g后10天狀態(tài)良好出院，出院12個月后神經(jīng)完好。病理分析顯示這是一個低度腦膜瘤，在特征上與一開始手術的病變相似。

　　參考文獻：James T. Rutka. Meningioma with dural venous sinus invasion and jugular   vein extension. 2008

• 所屬欄目：腦膜瘤
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• 更新時間：2020-11-24 11:43:18

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