腦膜瘤是較常見的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，占成人腦腫瘤的35%以上(一).目前，國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)將這些腫瘤分為三級:世衛(wèi)組織1級(良性，代表全部腦膜瘤的大多數(shù))、世衛(wèi)組織2級(非典型)和世衛(wèi)組織3級(惡性)。雖然低級別腫瘤被認(rèn)為是良性的，但這些病變在臨床上可以表現(xiàn)為侵襲性。在一部分個(gè)體中，盡管進(jìn)行了包括手術(shù)切除、放射治療和全身治療在內(nèi)的多模式治療，低世衛(wèi)組織分級腦膜瘤仍會(huì)復(fù)發(fā)。長期隨訪研究表明，25年后的復(fù)發(fā)率高達(dá)47%，但世衛(wèi)組織分級在復(fù)發(fā)中的作用尚不清楚，這使得選擇將受益于輔助治療的患者具有挑戰(zhàn)性。事實(shí)上，新出現(xiàn)的數(shù)據(jù)表明，許多以前沒有包括在世衛(wèi)組織分級方案中的因素甚至可以改變良性世衛(wèi)組織1級病變的預(yù)后。正如我們將要討論的，較近發(fā)布的世衛(wèi)組織2021分類標(biāo)志著腦膜瘤分級的關(guān)鍵改變，一次將關(guān)鍵的基因組改變納入分級方案。

　　的腦膜瘤治療包括手術(shù)切除、放射治療和藥物治療。觀察是另一種選擇，通常用于小的、無癥狀的或偶然的病變，以及被認(rèn)為不適合其他治療選擇的患者。這些病人通常用一系列的核磁共振掃描來監(jiān)測。腫瘤生長或癥狀進(jìn)展可能表明觀察失敗，可能需要額外的治療。在一項(xiàng)對244名患者的回顧性研究中，Oya等人證實(shí)了診斷時(shí)腫瘤直徑大于25 mm，MRI T2信號高強(qiáng)度、無鈣化和水腫評估了腫瘤生長。額外的回顧性研究證實(shí)了這些發(fā)現(xiàn)，并證明在診斷時(shí)腫瘤小于40 mm且初始體積增長率為每年20%的腫瘤較有可能進(jìn)展。局灶性或彌漫性鈣化的存在可能是腦膜瘤不可能復(fù)發(fā)的較強(qiáng)有力的術(shù)前影像學(xué)評估因素之一，在一項(xiàng)對101例患者的回顧性研究中顯示復(fù)發(fā)率為0%，相比之下，未觀察到鈣化的腦膜瘤的復(fù)發(fā)率接近21%。雖然許多接受觀察的腦膜瘤患者無癥狀，但對于癲癇發(fā)作的患者，使用小劑量類固醇減輕水腫和抗癲癇藥物可以暫時(shí)緩解輕度癥狀。

　　外科手術(shù)

　　對于有癥狀的病變、腫瘤進(jìn)展或緩解因素如患者偏好，通常需要的治療策略。對于沒有明顯內(nèi)科合并癥的患者，手術(shù)切除被認(rèn)為是一線治療，通?？梢灾斡?。根據(jù)具體的腦膜瘤位置選擇手術(shù)入路是一個(gè)微妙的決定，需平衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和達(dá)到Simpson分級標(biāo)準(zhǔn)所述的完全切除的需要，Simpson分級標(biāo)準(zhǔn)定義為切除腫瘤和腫瘤浸潤的硬腦膜、骨和靜脈竇。腦膜瘤手術(shù)的基本原則是基于它們是軸外病變的一般原則，需切除骨以充分暴露病變并盡量減少對周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的損傷。腦膜瘤首先在底部切斷血管以減少出血，重要被切除，現(xiàn)在有延展性的包膜從神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)中分離出來。在某些情況下，術(shù)前栓塞可能有助于斷流術(shù)。對于與顱神經(jīng)或靜脈竇密切相關(guān)的腦膜瘤，腫瘤切除可能更復(fù)雜。腦膜瘤的全切除高度依賴于腫瘤的一致性、腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及腫瘤的形狀。

　　腦膜瘤的位置較大地影響了外科醫(yī)生實(shí)現(xiàn)完全切除的能力，例如對于凸面、矢狀竇旁、蝶骨翼、小腦橋腦和巖斜腦膜瘤。凸面腦膜瘤通常出現(xiàn)在大腦表面，在解剖過程中較少神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)處于危險(xiǎn)之中。因此，考慮到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)一般較低，完全切除代表了初次手術(shù)切除和侵襲性凸面腦膜瘤復(fù)發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)治療。類似地，起源于鐮但不累及上矢狀竇的鐮狀腦膜瘤通?？梢酝耆谐?，通常采用縱裂入路。相比之下，矢狀竇旁腦膜瘤可以毗鄰甚至侵犯上矢狀竇，限制了外科醫(yī)生在不引起竇血栓形成和靜脈梗死相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)的情況下實(shí)現(xiàn)全切的能力。這種情況需要密切監(jiān)測殘余腫瘤的進(jìn)展，并考慮對臨床侵襲性病變進(jìn)行輔助治療。

　　床突、蝶骨翼和蝶骨眶腦膜瘤在技術(shù)上也更具挑戰(zhàn)性，特別是腦膜瘤的尺寸越來越大且位于蝶骨翼的更內(nèi)側(cè)，鄰近視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支和海綿竇。這種腫瘤可以采用額顳部開顱術(shù)、眉入路，或者在某些情況下采用經(jīng)眶神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)(TONES)來切除病變。為好轉(zhuǎn)更大、更具侵襲性病變的切除而進(jìn)行的額外骨切除可能包括前床突切除術(shù)、視神經(jīng)減壓術(shù)、眶顴截骨術(shù)和骨質(zhì)增生、腫瘤浸潤骨的切除。侵襲性、復(fù)發(fā)性病變的完全切除可能受到關(guān)鍵結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈或海綿竇浸潤的限制。幸運(yùn)的是，這種病變的輔助治療可以產(chǎn)生高達(dá)70%的控制率，盡管在某些情況下應(yīng)該考慮更的方法，如頸動(dòng)脈旁路或海綿竇入口來移除額外的腫瘤。

　　由于鄰近腦干、顱神經(jīng)和高流量脈管系統(tǒng)，位于小腦橋腦角的腦膜瘤與進(jìn)一步手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。小腦橋腦角的手術(shù)通道取決于腦膜瘤的大小和與顱神經(jīng)的關(guān)系?？赡艿姆椒òㄒ覡罡]后開顱術(shù)和后巖骨入路等。一項(xiàng)對34例橋小腦角腦膜瘤患者的研究表明，術(shù)后顱神經(jīng)缺損率為35.3%，是當(dāng)腫瘤大于3 cm或延伸至頸靜脈孔?？紤]到小腦橋腦角周圍的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，完全切除可能是不可能的，特別是明顯延伸到頸靜脈孔或腦干侵犯。小腦幕腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的3-6%,是腦膜瘤的一個(gè)類似的復(fù)雜亞型。根據(jù)位置的不同，手術(shù)入路包括顳下、枕下或小腦上幕下入路。

　　巖斜腦膜瘤起源于三叉神經(jīng)內(nèi)側(cè)的上斜坡硬腦膜，是外科治療技術(shù)上較具挑戰(zhàn)性的腦膜瘤之一，因?yàn)樗鼈兾挥谀X干的腹側(cè)，并累及多條顱神經(jīng)，手術(shù)發(fā)病率高。變異，如蝶巖斜坡腦膜瘤可以進(jìn)一步延伸到中窩和侵犯海綿竇。完全切除這些腫瘤通常是不可能的，可能需要多種途徑的結(jié)合，如乙狀竇后、乙狀竇前、顳下經(jīng)小腦幕、經(jīng)巖骨和顳前經(jīng)海綿體入路。內(nèi)窺鏡檢查的較新進(jìn)展為切除開辟了新的途徑，通過鼻內(nèi)通道可以直接進(jìn)入位于腹部的腦膜瘤通過斜坡，減少腦干或腦神經(jīng)的回縮，并大大提高切除范圍。

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