室管膜瘤（ependymoma）以青少年多見，約占顱內(nèi)腫瘤的8%。男性多于女性，男女之比為1.9:1。該腫瘤可起源于腦室系統(tǒng)的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好發(fā)部位按發(fā)生頻率從高到低依次為四腦室、側腦室、三腦室和導水管。大腦半球和橋腦小腦角區(qū)少見。

　　臨床癥狀

　　根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。4腦室的室管膜瘤較易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側腦室室管膜瘤多發(fā)生在體部，腫瘤生長緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當腫瘤逐漸增大并向腦實質(zhì)侵犯時可由對側輕偏癱和偏側感覺障礙。

　　影像學表現(xiàn)

　　1.CT表現(xiàn)：平掃描見腫瘤多呈菜花狀的混雜密度區(qū)，偶見高密度鈣化影。腦室形態(tài)依腫瘤的位置而有所不同。當腫瘤位于四腦室時，一般在瘤周可見殘存的腦室（低密度腦脊液影）。側腦室腫瘤則可引起腦室局部擴大。增強掃描多呈非均勻性中度強化。部分室管膜瘤可發(fā)生腦實質(zhì)內(nèi)，以頂枕葉為多見。其CT特征為較大的實性腫瘤伴一較大的囊變區(qū)。增強掃描示實性部分中度強化。

　　2．MR表現(xiàn)：MR檢查見室管膜瘤多呈圓形等T1或稍長T1以及長T2信號影。腫瘤內(nèi)小囊變壞死較常見。增強掃描腫瘤多為非均勻性中度強化。偶見室管膜瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，且常常位于頂枕葉(圖1-8)。腫瘤一般為實性，常常伴有囊變。囊變區(qū)即可位于瘤內(nèi)，也可位于瘤外。增強掃描，腫瘤的實性部分呈中度強化。

　　兒童室管膜瘤可以手術嗎？

　　大多數(shù)分化良好的室管膜瘤通常只需手術治療。對于其他少數(shù)間變性或者惡性的室管膜瘤，則還需加用放療和/或化療。是嬰兒和5歲以下兒童中發(fā)生的室管膜母細胞瘤更可能通過腦脊液傳播，通常需要放療。

　　對于室管膜瘤手術原則是盡可能多地切除腫瘤組織。然而，由于腫瘤位置和對周圍正常腦組織的保護，通常不可能完全切除腫瘤。

　　對于具有間變性的室管膜腫瘤的患者，完全切除腫瘤可能更難。間變性腫瘤生長得更快，并且傾向于擴散到周圍的正常腦組織中。大多數(shù)情況下手術是順利的，但脊髓手術后，可能會出現(xiàn)下肢的感覺、運動障礙，甚至大小便功能障礙。

　　室管膜瘤二級手術后，會出現(xiàn)的較好情況和較差情況分別是怎樣的？

　　室管膜瘤二級主要看手術切除情況，如果全切預后還可以，但是術后需要放化療。有條件的話可以做基因檢測和診斷，看看有沒有靶向藥物可以治療。較好的情況是沒有復發(fā)無轉移；較差的情況就是短期內(nèi)復發(fā)，常需要再次手術，對放化療的敏感性不是很高。

　　兒童室管膜瘤復發(fā)嗎？

　　兒童室管膜瘤是比較容易復發(fā)的。特別是長在后腦勺小腦附近的室管膜瘤，因為手術不易將腫瘤清理干凈，術后更容易復發(fā)。如果復發(fā)，應考慮再次手術，放療和化療。另外，有10%的室管膜瘤會擴散到大腦或脊髓的其它部位。復發(fā)的室管膜瘤通常更具有侵入性，且更容易耐藥。

　　腫瘤的分級程度以及手術是否全切直接影響室管膜瘤的預后。低級別的室管膜瘤預后相對不錯。室管膜瘤患者（成人和兒童）在確診后5年的生存率是同齡健康人的82％。而19歲以下的兒童為75.2%，也就是說，有四分之三的兒童室管膜瘤患者在確診5年后的生存率跟同齡健康人相似。

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• 更新時間：2020-04-15 19:39:42

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