間變性腦膜瘤嚴(yán)重嗎？

　　間變性腦膜瘤是國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)III級(jí)病變，占全部腦膜瘤的2-3%，具有更強(qiáng)的擴(kuò)張性，死亡率和復(fù)發(fā)可能性更高。血腦屏障外的轉(zhuǎn)移并不常見，但可發(fā)生在肺、肝、骨和皮膚。病理分析得到明確診斷。國(guó)際衛(wèi)生組織將腦膜瘤分為良性(I級(jí))、非典型(II級(jí))和間變性/惡性(III級(jí))。

　　間變性腦膜瘤被認(rèn)為是從頭或通過轉(zhuǎn)化預(yù)先存在的腦膜瘤形成的。國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)組織學(xué)發(fā)現(xiàn)（包括有絲分裂數(shù)量，細(xì)胞性，細(xì)胞質(zhì)比等）將腦膜瘤分為良性（I級(jí)），非典型（II級(jí)）和間變性/惡性（III級(jí)）。間變性腦膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)包括">/=有絲分裂圖/10 HPF或腦膜上皮分化局灶性或彌漫性喪失，導(dǎo)致癌、肉瘤或黑色素瘤樣外觀"。有助于鑒別腦膜瘤與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（如血管周圍細(xì)胞瘤和神經(jīng)鞘瘤）的免疫組織化學(xué)發(fā)現(xiàn)包括EMA陽(yáng)性、S-100染色弱陽(yáng)性和強(qiáng)葡萄蛋白染色，這些染色通常通過各種WHO等級(jí)保持陽(yáng)性。EMA陽(yáng)性降低（見于所診病例）可發(fā)生復(fù)發(fā)或惡性進(jìn)展至III級(jí)間變性腦膜瘤。S-100免疫反應(yīng)性在腦膜瘤中并不普遍，就像我們的病例一樣，但是當(dāng)存在時(shí)，其反應(yīng)性通常低于對(duì)神經(jīng)鞘瘤或孤立性纖維瘤進(jìn)行采樣時(shí)的預(yù)期。Ki-67/MIB-1被用作細(xì)胞增殖的指示，并且發(fā)現(xiàn)在所呈現(xiàn)的病例標(biāo)本的更活躍區(qū)域中高達(dá)45%。在Roser等人進(jìn)行的一項(xiàng)大型回顧性研究中，已發(fā)現(xiàn)Ki-67-MIB-1增殖指數(shù)從I級(jí)增加到III級(jí)腦膜瘤，平均值分別為3.88%、9.95%和12.18%。

　　Perry等人的研究發(fā)現(xiàn)微觀腦侵襲是疾病復(fù)發(fā)的較有力的評(píng)估工具。獨(dú)自地，發(fā)現(xiàn)>/=4/10 HPF的較大有絲分裂率增加了復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。梅奧診所計(jì)劃將Frank組織學(xué)發(fā)育不良定義為>/=20個(gè)有絲分裂圖/10 HPF或腦膜上皮分化喪失，伴或不伴腦部浸潤(rùn)，被認(rèn)為是較差的預(yù)后發(fā)現(xiàn)。

　　間變性腦膜瘤怎么治療？

　　手術(shù)切除是全部級(jí)別腦膜瘤的主要治療方法，完全切除可減少?gòu)?fù)發(fā)和提高生存率。間變性腫瘤經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)粘附在皮質(zhì)血管上，使切除術(shù)困難并增加術(shù)后并發(fā)癥（例如梗死、水腫）的風(fēng)險(xiǎn)。未由頸內(nèi)動(dòng)脈供應(yīng)的血管增多腫瘤可在手術(shù)切除前進(jìn)行栓塞治療，以縮小腫瘤體積并可能降低失血量。重復(fù)手術(shù)切除術(shù)通常在疾病復(fù)發(fā)時(shí)進(jìn)行。早期術(shù)后常規(guī)放療輔助治療已被證明可以減緩或阻止疾病進(jìn)展，增加無病生存率，并增加非典型和間變性腦膜瘤的總生存期。對(duì)于亞全切除術(shù)后<3 cm的病變、復(fù)發(fā)性疾病、無癥狀疾病或其他非手術(shù)病例，考慮進(jìn)行立體定向放射外科手術(shù)。針對(duì)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和受體的較新的抗血管生成療法利用了間變性腦膜瘤中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子表達(dá)增加10倍的優(yōu)勢(shì)，有報(bào)道表明疾病進(jìn)展有所延遲。羥基脲已被證明可以控制體外腦膜瘤細(xì)胞生長(zhǎng)，在良性腦膜瘤中具有一些反應(yīng)，但在間變性腫瘤中反應(yīng)不明確。目前正在研究針對(duì)血小板衍生生長(zhǎng)因子受體的療法，因?yàn)檫@些受體在非典型和間變性腦膜瘤中顯著增加。

　　間變性腦膜瘤生存期多久？

　　間變性腦膜瘤是一種WHO III類病變，與I類和II類病變相比，治療后預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率增加。通過病理學(xué)分析獲得明確診斷，包括ADC和MRI上的彌散張量成像特征，顯示出非侵入性分化的前景。所表現(xiàn)的病例顯示間變性腦膜瘤伴顱外轉(zhuǎn)移性疾病的少見并發(fā)癥。顱外轉(zhuǎn)移較常擴(kuò)散到肺部，但也可見于肝臟、骨骼和皮膚。只有不到60%的高級(jí)別腦膜瘤在診斷后存活5年或更長(zhǎng)時(shí)間。

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