膽脂瘤是什么病？膽脂瘤是一種界限分明的非癌性囊性病變，來源于顳骨角化鱗狀上皮的異常生長，這通常被描述為“皮膚在錯(cuò)誤的地方”。膽脂瘤源于膽脂瘤基質(zhì)的酶活性。這種異常生長是局部侵襲性的，能夠?qū)е轮卸严督Y(jié)構(gòu)的損害。此外，鱗狀上皮在慢性感染的環(huán)境中可能具有損害性，從而增強(qiáng)膽脂瘤的溶骨性作用。由于顱內(nèi)并發(fā)癥的致命性，膽脂瘤仍然是那些缺乏前沿醫(yī)療護(hù)理的兒童發(fā)病和死亡的原因。

　　膽脂瘤可分為兩種不同類型:兒童特有的先天性膽脂瘤和影響兒童和成人的后天性膽脂瘤。先天性膽脂瘤被定義為出生前在完整的耳膜后形成的白色腫塊，并且沒有中耳炎病史或先前的耳科手術(shù)。后天性膽脂瘤較常見于出生后開始于耳膜中的回縮袋，通常是由慢性中耳疾病。兒童膽脂瘤更易感染，更具侵襲性，更易增殖，預(yù)后不佳。兒童后天性膽脂瘤與成人后天性膽脂瘤的主要區(qū)別在于其臨床表現(xiàn)。

　　膽脂瘤通常以非侵襲性狀態(tài)存在，在潛在的危險(xiǎn)表現(xiàn)出現(xiàn)之前多年未被發(fā)現(xiàn)。事實(shí)上，膽脂瘤的生長通常不被發(fā)現(xiàn)(即未經(jīng)治療),直到它們變得很大并威脅侵犯顳骨內(nèi)結(jié)構(gòu)。這會(huì)導(dǎo)致許多顱內(nèi)外并發(fā)癥。

　　膽脂瘤有哪些癥狀？耳痛、頭痛、嘔吐和發(fā)熱是膽脂瘤的非典型表現(xiàn)；然而，它們的出現(xiàn)表明了即將發(fā)生的顳內(nèi)或顱內(nèi)并發(fā)癥的可能性。需要立即評估和治療，以防止致命的后果。需特別注意兒童的耳朵狀況，因?yàn)閮和颊咄ǔ２辉敢獗г鼓懼鱿嚓P(guān)的癥狀，是當(dāng)癥狀輕微或單側(cè)時(shí)。超過兩周的復(fù)發(fā)性或持續(xù)性耳漏應(yīng)被視為膽脂瘤的可能警告信號，特別是當(dāng)這些癥狀在治療后持續(xù)存在時(shí)，或者在涉及之前已進(jìn)行過手術(shù)的可疑聽力損傷的情況下。

　　INC德國巴特朗菲教授膽脂瘤成功手術(shù)案例交流

　　今年43歲的王先生坦言，由于工作壓力過大，多年以來，一直保持著上班途中或者是運(yùn)動(dòng)時(shí)戴耳機(jī)聽歌的習(xí)慣，這樣可以舒緩心情，因此耳機(jī)使用頻率比較高，所以2年前出現(xiàn)右側(cè)聽力下降時(shí)，潛心工作的他并未在意，以為是耳機(jī)問題，后來為了好轉(zhuǎn)音質(zhì)，他還買了一個(gè)新耳機(jī)，但發(fā)現(xiàn)依舊是“右耳聲音比左耳聲音小”，才意識到，有可能是自己耳朵有問題，才出現(xiàn)聽力下降。

　　雖然沒有其他的神經(jīng)癥狀，但是醫(yī)生還是建議進(jìn)一步頭部核磁檢查。發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦角區(qū)囊實(shí)性占位，罪魁禍?zhǔn)滓伤颇懼觯RI顯示中等大小的表皮樣突起嵌在腦干和小腦(橋小腦裂)之間的橋小腦角區(qū)內(nèi)側(cè)。而且看起來與七和八腦神經(jīng)的較內(nèi)側(cè)部分緊挨著，特別是它們的進(jìn)出區(qū)。在T1和t2加權(quán)像上，病灶與腦脊液等強(qiáng)度(a,c,d)。未顯示造影劑攝取。膽脂瘤及其與顱神經(jīng)的關(guān)系在CISS圖像中清晰可見(e)。

　　圖示：MRI顯示右側(cè)橋小腦腳區(qū)膽脂瘤(a-e)

　　在愛人的鼓勵(lì)和陪伴下，王先生經(jīng)多方打聽，慕名找到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，了解到對于這類復(fù)雜腦瘤，INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的成員教授正是較為擅長的，他們不僅能達(dá)到手術(shù)全切從而達(dá)到較小的復(fù)發(fā)率，且對手術(shù)順利性和術(shù)后并發(fā)癥的控制有著的把握，其給患者帶來的較大生存率、較小復(fù)發(fā)率和良好預(yù)后正是諸多復(fù)雜位置腦瘤患者所夢寐以求的。

　　在德國INI，在術(shù)中嚴(yán)密神經(jīng)監(jiān)測的護(hù)航下，INC巴特朗菲教授選擇標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)乙狀竇后手術(shù)入路，順利為王先生手術(shù)全切膽脂瘤。

　　術(shù)后二天，王先生就能根據(jù)大夫的醫(yī)囑進(jìn)行活動(dòng)，他的吞咽、嗆咳反射被保留，也沒有殘留明顯面癱。用自己還不是那么靈活的雙手，給巴教授以及醫(yī)務(wù)人員，INC的同事，大大點(diǎn)個(gè)贊！

　　顯微手術(shù)全切除是顱內(nèi)膽脂瘤理想治療目標(biāo)，但當(dāng)其與周圍組織結(jié)構(gòu)黏連時(shí)常難以實(shí)現(xiàn)全切除。考慮到其高復(fù)發(fā)可能與囊腫包膜殘留有關(guān)，有學(xué)者主張全切除囊腫病變，避免復(fù)發(fā)；也有學(xué)者主張采取相對保守的治療態(tài)度，認(rèn)為不應(yīng)追求全切除而造成神經(jīng)功能損傷。當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁與周圍結(jié)構(gòu)黏連緊密時(shí)，宜行腫瘤次全切除或部分切除，同時(shí)術(shù)中盡量確保囊腫包膜完整性，避免因囊腫內(nèi)容物大量溢出導(dǎo)致術(shù)后發(fā)生無菌性腦膜炎。MANGRAVITI等認(rèn)為選擇全切除或次全切除應(yīng)根據(jù)人口學(xué)、臨床癥狀、神經(jīng)放射學(xué)參數(shù)進(jìn)行綜合評估。隨著內(nèi)鏡技術(shù)成熟，有文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微外科治療可減少囊腫殘留及周圍神經(jīng)、血管牽拉，從而減少發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。這為較大水平切除病灶提供選擇方案。

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• 更新時(shí)間：2022-11-30 17:13:16

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