【EANS共識】成人患者非前庭神經(jīng)鞘瘤的管?理：后組顱神經(jīng)鞘瘤
發(fā)布時間：2022-05-27 21:49:12 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：非前庭神經(jīng)鞘瘤
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由于這些腫瘤是少見的，為了發(fā)展和提高對自然史和治療結(jié)果的了解，需要多中心的合作。這以國際放射外科研究基金會的形式存在于放射外科;針對這些少見腫瘤的類似外科網(wǎng)絡(luò)可能提供更好
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《ActaNeurochirurgica(Wien)》2021年12月2日在線發(fā)表英國、比利時、法國、德國、意大利、瑞士、西班牙的JarnailBal,MichaelBruneau,MoncefBerhouma,等撰寫的《成人患者非前庭神經(jīng)鞘瘤的管理:歐洲神經(jīng)外科大會（EANS）顱底分會的系統(tǒng)綜述和共識的III部分:后組顱神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈孔區(qū)(舌咽、迷走、副神經(jīng)，CNIX,X,XI)神經(jīng)鞘瘤和舌下神經(jīng)鞘瘤(XII)Managementofnon-vestibularschwannomasinadultpatients:asystematicreviewandconsensusstatementonbehalfoftheEANSskullbasesectionPartIII:Lowercranialnerveschwannomas,jugularforamen(CNIX,X,XI)andhypoglossalschwannoma(XII)》（doi:10.1007/s00701-021-05072-y）。
背景
非前庭神經(jīng)鞘瘤相對少見，三叉神經(jīng)和頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤較為常見。這是一個異質(zhì)性的群體，需要對管理策略進(jìn)行詳細(xì)的調(diào)查和仔細(xì)的考慮。仍不清楚對這些腫瘤的較佳治療方法，且存在一些爭議。本文的目的旨在提供對主要原則的深刻理解，確定管理和手術(shù)策略，以制定一系列的建議。
方法
歐洲神經(jīng)外科大會（EANS）顱底分會委員會及其成員和該領(lǐng)域的其他專家成立了一個工作組，從歐洲的角度對這些腫瘤的外科治療提出建議。為此，工作團(tuán)隊在這一領(lǐng)域進(jìn)行了廣泛的系統(tǒng)綜述，并在小組內(nèi)進(jìn)行了討論。本文是描述非前庭神經(jīng)鞘瘤三部分系列文章的的三部分(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)IX,X,XI,XII)。
結(jié)果
在經(jīng)歐洲神經(jīng)外科大會（EANS）顱底分會委員會討論后，提出了一個文獻(xiàn)證據(jù)總結(jié)。所組成的工作隊處理了在術(shù)前放射影像學(xué)檢查、眼科評估、較佳手術(shù)和放射治療策略以及后續(xù)管理方面存在的實(shí)踐模式。
結(jié)論
這篇文章代表了工作組關(guān)于治療非前庭神經(jīng)鞘瘤的一致意見。對于每一種腫瘤，管理模式正在轉(zhuǎn)向在功能保留和無進(jìn)展生存之間形成妥協(xié)。
頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤(CNIX,X,XI)
解剖/病理
這些腫瘤來自于后組顱神經(jīng)，即舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、和副神經(jīng)，（CNIX、X或XI）。由于頸靜脈孔內(nèi)的這些神經(jīng)關(guān)系密切，有時很難區(qū)分腫瘤來自哪條神經(jīng)、在管理這些腫瘤方面，重要的是確定腫瘤的擴(kuò)展，而不是腫瘤的起源。這支配著治療和手術(shù)方法。
發(fā)病率
歷史上報道的這些腫瘤少于面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。但現(xiàn)代系列研究顯示，其發(fā)病率高于面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤，但低于三叉神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。
表現(xiàn)癥狀
這些患者較常見的表現(xiàn)是聽力喪失、聲音嘶啞、吞咽困難和頭痛。其他描述的癥狀包括面癱、感覺減退、舌肌輕癱、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)和肩部無力。
成像
完整描述頸靜脈孔區(qū)腫瘤都需要薄層CT成像和MRI成像。主要與頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤相鑒別的是副神經(jīng)節(jié)瘤，但它們有不同的CT和MRI表現(xiàn)，這是很重要的。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤通常使骨質(zhì)呈“扇貝”狀，可引起硬化性骨反應(yīng)，而副神經(jīng)節(jié)瘤可引起顳骨的溶解性損害，即被“蟲蝕狀”。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤在CT上與大腦等密度，造影明顯強(qiáng)化。在MRI上，它們類似于其他位置的神經(jīng)鞘瘤，T1為低或等信號，T2為高信號。與副神經(jīng)節(jié)瘤不同，由于神經(jīng)鞘瘤通常血管分布少，因此腫瘤內(nèi)不常有流空。血管造影(CTA,MRA)有助于區(qū)分這兩種疾病。
分類
Kaye等人提出了一種簡單的方法來對這些腫瘤進(jìn)行分類。他們認(rèn)為腫瘤的擴(kuò)散與腫瘤來源及其與神經(jīng)部的關(guān)系有關(guān)。他們將這些腫瘤分為3類:A型、B型和C型。近端神經(jīng)部的腫瘤主要位于后顱窩(A型)，顱外延伸較小。那些起自中間部分的被分為B型，會在頸靜脈孔內(nèi)并擴(kuò)展有主要骨內(nèi)成分的骨。較后，起源于遠(yuǎn)端神經(jīng)部(C型)的患者主要在顱外，且輕度向骨內(nèi)延伸。
Pellet等添加了D型腫瘤，即后顱窩和顱外腔的腫瘤。Bulsara等在2008年細(xì)化了這一分類，將腫瘤描述為完全硬膜內(nèi)腫瘤(A型)、從顱內(nèi)部延伸到頸靜脈孔的腫瘤(B型)和占據(jù)顱內(nèi)、骨內(nèi)和顱外(頸)部(C型)。2013年同一團(tuán)隊使用相同的分類來描述81例頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)的結(jié)果。
1995年，Samii等人開發(fā)了一種將放射影像學(xué)特征和外科治療聯(lián)系起來的分類。他們將病人分成主要在橋小腦角的腫瘤伴頸靜脈孔增大(A型),這些主要集中在頸靜脈孔伴顱內(nèi)擴(kuò)展(B型),主要是顱外腫瘤伴擴(kuò)展的頸靜脈孔、啞鈴型腫瘤在顱內(nèi),頸靜脈孔和顱外部分Samii在2015年更新了這一分類，將B型分為B1型(頸靜脈孔內(nèi)骨內(nèi)腫瘤)、B2型(骨內(nèi)腫瘤明顯延伸至腦池部)和B3型(骨內(nèi)腫瘤明顯延伸至顳下窩)。我們稍后會討論，這是為了幫助完善較合適的手術(shù)技術(shù)來治療這些腫瘤。
治療模式
手術(shù)
手術(shù)方式的選擇是基于計劃的切除程度、附近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)和腫瘤的延伸。這也需由實(shí)際入路可能引起的并發(fā)癥發(fā)生率來加以平衡。根據(jù)我們的經(jīng)驗，在這些患者中，術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測起著至關(guān)重要的作用，應(yīng)該應(yīng)用于全部患者。它有助于顱神經(jīng)識別，并能在牽拉過大或損傷重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)時發(fā)出信號。
入路可以根據(jù)腫瘤的位置來劃分。這些腫瘤主要位于后顱窩(A型)，骨內(nèi)腫瘤(B型)，主要位于顱外的腫瘤(C型)和跨越全部腔室的腫瘤(D型)。腫瘤主要位于后顱窩，輕微延伸至頸靜脈孔或僅延伸至頸靜脈孔的近端，可以通過乙狀竇后通路廣泛進(jìn)入(A型)。Bulsara等也顯示了較外側(cè)頸靜脈下經(jīng)髁入路的良好結(jié)果。單純使用乙狀竇后入路治療這些腫瘤，而不是經(jīng)髁入路，減少了手術(shù)時間和顱頸不穩(wěn)定的可能性。骨內(nèi)腫瘤是一個更大的挑戰(zhàn)。對于這些腫瘤，Samii等人在內(nèi)鏡協(xié)助下采用乙狀竇后入路。類似于對前庭神經(jīng)鞘瘤(IAC管內(nèi)段）的手術(shù)，頸靜脈上方被磨除。磨除的骨的數(shù)量取決于腫瘤和計劃使用術(shù)前CT成像。磨除的目的旨在打開頸靜脈孔，以便切除骨內(nèi)腫瘤。Samii組對頸靜脈孔腫瘤和頸靜脈孔和腦池的腫瘤均有良好的治療效果。對于延伸到顳下的腫瘤，這個入路將限制腫瘤對顳葉內(nèi)的部分的切除，且建議在內(nèi)鏡協(xié)助下經(jīng)頸入路。
Kadri和AlMefty描述了一種頸靜脈上入路治療跨越后顱窩、骨內(nèi)部分和頸部區(qū)域的啞鈴型腫瘤。這是乙狀竇前入路，先經(jīng)頸入路，然后進(jìn)行乳突根治術(shù)，并使乙狀竇、頸靜脈球和頸靜脈骨架化。然后進(jìn)入乙狀體前入路區(qū)域，其硬腦膜位于頸靜脈球上方，位于迷路下方，是通向小腦-延髓池和硬腦膜內(nèi)腫瘤的入口。對于像這樣的多部分的腫瘤，可能需要用聯(lián)合入路來實(shí)現(xiàn)完全切除。Samii等聯(lián)合乙狀竇后頸靜脈上入路和經(jīng)頸部入路切除全部三個部分中的腫瘤。
引入內(nèi)鏡輔助技術(shù)有助于腫瘤切除，使更深層次的結(jié)構(gòu)有更好的可視性，同時也有全景視野。這可以幫助識別用顯微鏡看不到的殘留疾病，也可能減少骨內(nèi)腫瘤所需的骨暴露?，F(xiàn)在已經(jīng)不再采用廣泛的方法。利用包括內(nèi)鏡在內(nèi)的現(xiàn)代技術(shù)，不需要大量的骨暴露，并且可以根據(jù)腫瘤進(jìn)行調(diào)整。
囊性神經(jīng)鞘瘤是一個特別的挑戰(zhàn)。Carvalho等人描述了他們治療5個原發(fā)性囊性神經(jīng)鞘瘤的經(jīng)驗，并將其分為兩種類型。1型為單發(fā)大囊腫，瘤壁較薄；2型為多發(fā)囊腫，瘤壁較厚。他們的小組能夠?qū)崿F(xiàn)兩組腫瘤的完全切除，但手術(shù)策略需要修改，特別是在1型病變。他們的建議是在打開腫瘤包膜之前，通過將腫瘤從顱神經(jīng)上迅速剝離，識別蛛網(wǎng)膜平面。Goel等人在他們的經(jīng)驗中評論說，由于有多個后組顱神經(jīng)小根，將每個小根從包膜上剝離在技術(shù)上是困難的，這些神經(jīng)損傷的功能障礙是嚴(yán)重的。他們報告說，有時，與后組顱神經(jīng)相連處的部分囊被殘留下來，因此沒有嘗試通過剝離來保留顱神經(jīng)功能。Carvalho的團(tuán)隊同意這一點(diǎn)，在某些情況下，如患者沒有術(shù)前功能障礙和老年患者的功能障礙可能會危及生命。
現(xiàn)代的趨勢似乎更傾向于保留功能，而不是的切除，選擇術(shù)后立體定向放射外科作為順利有用的輔助治療。
立體定向放射外科治療
對于較大的腫瘤，應(yīng)盡量順利切除，并考慮上述考慮。對于較小的腫瘤或殘余病灶，SRS治療是一種有價值的工具，可自評為小腫瘤的初始主要（primary）治療。何時提供治療取決于許多因素。Kankane等人較近對26例頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行的一系列研究表明，較重要的因素是患者的年齡、腫瘤大小和后組顱神經(jīng)受累。
預(yù)后
手術(shù)
在較近的主要研究中，大體全切除率相對較高，在31-全切之間(中位數(shù)90%;平均71.7%)。
腫瘤的骨內(nèi)部分是較難以接近的，在此所余殘留與復(fù)發(fā)有關(guān)。要去除這個問題，可以使用上面討論的各種技術(shù)。切開頸靜脈結(jié)構(gòu)的方法已經(jīng)被拋棄，因為這些結(jié)構(gòu)在掃描上可能看起來不明顯，但很可能只是被壓縮了。此外，建議避免犧牲聽力的方法，因為一旦腫瘤壓迫從面聽神經(jīng)(CNVII和VIII)復(fù)合體中移除，聽力可能會好轉(zhuǎn)。
手術(shù)的主要并發(fā)癥是后組顱神經(jīng)功能障礙。這會對生活質(zhì)量(QoL)造成損害，導(dǎo)致吞咽困難、說話（發(fā)聲）困難，并有發(fā)生吸入性肺炎的風(fēng)險。那些術(shù)前有程度的后組顱神經(jīng)功能障礙的患者會學(xué)著彌補(bǔ)，通常比那些術(shù)前沒有功能障礙的患者更能忍受術(shù)后的功能障礙。如果功能障礙涉及兩個后組顱神經(jīng)，主要是舌咽和迷走神經(jīng)（CNIX和X），則有的吸入性肺炎風(fēng)險，而在老年組，這些功能障礙會引起危及生命的并發(fā)癥。評估術(shù)前和術(shù)后語言和吞咽似乎是需的。
其他有危險的顱神經(jīng)是面聽神經(jīng)（CNVII和CNVIII）復(fù)合體。后組顱神經(jīng)好轉(zhuǎn)和惡化的比率在文獻(xiàn)中差別很大。Sanna等報道術(shù)前發(fā)生后組顱神經(jīng)麻痹的患者均未恢復(fù)功能，50%的患者發(fā)現(xiàn)一個或多個后組顱神經(jīng)出現(xiàn)新的功能障礙。這與Samii等人的有很大的不同，Samii等人的小組實(shí)際上能夠證明術(shù)后后組顱神經(jīng)功能的好轉(zhuǎn)率有31%，并且沒有患者出現(xiàn)新的長期性后組顱神經(jīng)麻痹。在其他研究中，好轉(zhuǎn)率從13%到全切。
Sedney等人描述了他們治療81例頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的經(jīng)驗，并比較了兩種手術(shù)治療策略。在該系列的早期部分(系列1)，采用了的全切除方法，90%的患者實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除。在2組中，為了保留神經(jīng)功能，采用不完全切除，腫瘤完全切除的比例為24%。他們發(fā)現(xiàn)前一組的后組顱神經(jīng)麻痹發(fā)生率有差異，但2組的復(fù)發(fā)率略高(不)(7.0%比12.7%)。他們確定年齡大于60歲，毗鄰?fù)庹股窠?jīng)（CNVI），面神經(jīng)（CNVII）,小腦前下動脈（AICA），小腦后下動脈(PICA）作為支持保守方法的因素。對那些腦干周圍有腦脊液間隙(CSFcleft)和/或可確定神經(jīng)來源的腫瘤更傾向于完全切除。由于復(fù)發(fā)率低，不提倡對次全切除組或保守切除組計劃先期術(shù)后放療。然而，如果腫瘤復(fù)發(fā)或生長，就需要考慮。
新的面神經(jīng)麻痹和新的聽力障礙的發(fā)生率在0到34%之間。已證實(shí)面部功能和聽力的好轉(zhuǎn)，聽力良好的患者應(yīng)采用保留聽力的方法。
立體定向放射外科治療
一項國際多中心研究研究了91例接受SRS治療的頸靜脈區(qū)神經(jīng)鞘瘤的患者，其中41例患者是在次全手術(shù)后。在SRS治療后的中位51個月，他們發(fā)現(xiàn)51%的患者腫瘤退縮，36%的患者穩(wěn)定，13%的患者進(jìn)展。啞鈴型腫瘤的5年無進(jìn)展生存率(PFS)明顯較差，為76%，相比之下，單純顱內(nèi)腫瘤5年無進(jìn)展生存率(PFS)為92%。然而，啞鈴型腫瘤的體積明顯大于非啞鈴型腫瘤。他們還發(fā)現(xiàn)，32%的治療前神經(jīng)功能障礙患者得到好轉(zhuǎn)，15%的患者延遲了新的顱神經(jīng)體征和癥狀的出現(xiàn)。這些發(fā)現(xiàn)與日本多中心研究對117例患者進(jìn)行分析的結(jié)果相似。其在5年的PFS為89%，并發(fā)現(xiàn)腦干水腫和啞鈴狀腫瘤模式影響PFS。他們發(fā)現(xiàn)17%的患者在SRS治療后出現(xiàn)暫時的癥狀惡化，但只有3%的患者持續(xù)癥狀惡化。63%患者的吞咽功能和66%患者原有的聲音嘶啞有所好轉(zhuǎn)。這些研究的結(jié)果表明SRS治療是一種順利的選擇，體積<6立方厘米的腫瘤有較大的獲益。
建議
后組顱神經(jīng)麻痹屬嚴(yán)重致殘，手術(shù)可能推遲到有明顯生長或確定的后組顱神經(jīng)障礙(C級)。入路的選擇取決于腫瘤的位置和擴(kuò)展。
監(jiān)測術(shù)中顱神經(jīng)是有用的，可能有助于避免發(fā)生并發(fā)癥(專家意見)。
目前有一種轉(zhuǎn)變，即較大限度地切除神經(jīng)系統(tǒng)疾病，這可能需要次全切除(專家意見)。
SRS（立體定向放射外科）應(yīng)該被認(rèn)為是小腫瘤的主要治療方式，是非啞鈴型腫瘤，是次全切除術(shù)后一種有價值的輔助工具(C級)。
術(shù)前和術(shù)后語言和吞咽評估可以建立術(shù)前的基線功能，并可能指導(dǎo)術(shù)后預(yù)期的恢復(fù)數(shù)量。
舌下神經(jīng)鞘瘤(CNXII)
發(fā)病率
這是一種少見的腫瘤，約占非前庭神經(jīng)鞘瘤的17%。它們來自于一個純粹的運(yùn)動神經(jīng)并且沿著神經(jīng)的任何部分都有描述。
表現(xiàn)和成像
舌下神經(jīng)鞘瘤通常表現(xiàn)為舌下功能障礙，即舌偏曲和言語障礙。如果舌頭已顯無力，則會出現(xiàn)舌肌萎縮。根據(jù)大小和延展程度的不同，也有描述到其他癥狀，如頭痛、聽力喪失、頸部疼痛、眩暈/前庭功能障礙、相鄰后組下顱神經(jīng)麻痹、導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)的較大腫瘤中的小腦功能障礙。頸部延伸或以顱外為主的患者可表現(xiàn)為舌頭、頸部或下頜下區(qū)腫塊。
為了確定這些腫瘤的特征，需要使用MRI和CT(圖1)。MRI通常顯示一個不均勻強(qiáng)化的腫塊，從延髓前池延伸到舌下管?？梢允遣糠帜倚裕橛蟹菑?qiáng)化灶。它們既可以顯示中心強(qiáng)化也可以顯示較厚的周邊強(qiáng)化。在MRI上可以看到舌肌萎縮。CT成像可以顯示舌下神經(jīng)管擴(kuò)張，很少見有腫瘤壁的邊緣鈣化。
圖1CT(A)和MRI(B)T1加權(quán)后組顱神經(jīng)(XII)神經(jīng)鞘.冠狀位CT上腫瘤側(cè)鷹征缺失。
分類
Nonaka等、提出了一個分類系統(tǒng)，類似于他們小組對頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的分類。他們將腫瘤分為四類:硬膜內(nèi)性(A型)、啞鈴型(B型),顱外的顱底(伴骨性部分)(C型)和外周型(沒有骨性部分)(D型)。他們發(fā)現(xiàn)在文獻(xiàn)中及其研究系列中，大多數(shù)腫瘤屬于A性或B型，而C型腫瘤,主要是在舌下神經(jīng)管內(nèi)，是少見的。硬膜內(nèi)和硬膜外的啞鈴型腫瘤，如果較大，會壓迫頸靜脈孔，引起頸靜脈孔綜合征。
治療模式
手術(shù)
手術(shù)入路隨腫瘤的擴(kuò)展而變化。單純的顱內(nèi)腫瘤(A型)已采用外側(cè)枕下入路、枕下中線入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、巖骨入路或經(jīng)髁入路，效果良好。
如果腫瘤延伸到枕骨大孔以下，可以使用擴(kuò)大的乙狀竇后伴枕骨大孔打開或遠(yuǎn)外側(cè)入路。
Nonaka和Fukushima使用遠(yuǎn)外側(cè)頸靜脈下髁突暴露去除硬膜內(nèi)舌下神經(jīng)鞘瘤。他們認(rèn)為，為了達(dá)到充分的暴露，舌下神經(jīng)管和內(nèi)聽道管需看得見。要做到這一點(diǎn)，需要暴露枕骨髁和頸靜脈結(jié)節(jié)。對于延伸到舌下神經(jīng)管的腫瘤，他們建議采用磨除頸靜脈結(jié)節(jié)的入路，對于延伸到枕骨大孔以下的腫瘤，加行髁突次全切除術(shù)和椎動脈轉(zhuǎn)位術(shù)。
對于啞鈴型腫瘤，需要綜合治療。這可以是一個顱內(nèi)和經(jīng)頸入路或前外側(cè)ELITE入路，這是一個擴(kuò)展的經(jīng)髁入路，收縮胸鎖乳突肌，以能更多從前入路進(jìn)入。Inoue]用這種方法切除了一個較大的啞鈴型腫瘤。Inchimura和Kawase報道了7例舌下神經(jīng)鞘瘤的髁突入路。他們認(rèn)為保留枕骨大孔外側(cè)緣可以防止寰枕關(guān)節(jié)畸形或骨折。
Zhang等人介紹了三例啞鈴型腫瘤患者，他們通過內(nèi)鏡經(jīng)口腔入路實(shí)現(xiàn)了完全切除。這就造成了磨除枕髁前段的不穩(wěn)定風(fēng)險，這對于避免椎動脈和頸動脈的損傷是一項挑戰(zhàn)，因為這些損傷并不容易看到，同時也存在嚴(yán)重的腦脊液漏風(fēng)險。單純顱外腫瘤可經(jīng)頸部入路切除。
立體定向放射外科和放射治療
立體定向放射外科對于較小腫瘤是一個很好的選擇。SRS治療前庭神經(jīng)鞘瘤有強(qiáng)有力的證據(jù)基礎(chǔ)，這已經(jīng)被推斷為它在其他顱神經(jīng)的應(yīng)用。較大的非前庭神經(jīng)鞘瘤以及SRS治療的證據(jù)群體是三叉神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。上述患者組的SRS治療結(jié)果顯示腫瘤控制水平高，并發(fā)癥發(fā)生率低，并有一些癥狀好轉(zhuǎn)。較小的腫瘤體積和較高的邊緣劑量顯示出較佳的腫瘤控制率。
盡管顱底技術(shù)不斷發(fā)展，基于這些原因，SRS治療應(yīng)該被認(rèn)為是體積范圍內(nèi)腫瘤的主要治療方法，或作為更保守的方法和計劃的次全切除術(shù)后的輔助治療方法。
分割放射治療可能減少新的神經(jīng)功能障礙的風(fēng)險，而能讓組織在劑量間隔時間內(nèi)修復(fù)。到目前為止，還沒有研究表明，對于非前庭神經(jīng)鞘瘤，單次和分割SRS治療在發(fā)生顱神經(jīng)病變方面有統(tǒng)計學(xué)上的差異。在沒有證據(jù)支持分割放療作為一種提獲益比的方法的情況下，給病人進(jìn)行多次放療的實(shí)用性可能是沒有吸引力的。需要進(jìn)一步的研究來調(diào)查這個問題，盡管由于病例數(shù)量少和不均質(zhì)的群體，這些研究的設(shè)計和實(shí)施將具有挑戰(zhàn)性。
預(yù)后
手術(shù)
手術(shù)治療舌下神經(jīng)鞘瘤的效果明顯好轉(zhuǎn)。20世紀(jì)70年代以前，手術(shù)后的前4周死亡率較高，主要與呼吸問題有關(guān)。這可能是由于顱底顯微外科技術(shù)、術(shù)中監(jiān)測、術(shù)后護(hù)理的改進(jìn)以及通常更保守的次全切除手術(shù)方式，使現(xiàn)代系列手術(shù)的死亡率降低到低于1%。
迄今為止，很少有術(shù)后舌下功能好轉(zhuǎn)的報道，但腓腸神經(jīng)移植有令人鼓舞的結(jié)果。Mathiesen描述了兩例病人的腓腸神經(jīng)移植被用于重建舌下神經(jīng);兩名患者舌下功能均有早期好轉(zhuǎn)。Nonaka在4例病人中使用腓腸神經(jīng)移植，4例病人中有3例好轉(zhuǎn)。
立體定向放射外科治療
有關(guān)于放射外科治療舌下神經(jīng)鞘瘤的報道。Suri等對7例患者進(jìn)行放射外科治療。在這一組中，71.4%的腫瘤不再生長，28.5%的腫瘤體積減小。Li等人在兩例患者中發(fā)現(xiàn)腫瘤大小減小，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。放射外科治療似乎是一種的作用，但是，由于舌下神經(jīng)鞘瘤很少見，文獻(xiàn)報道很少。
建議
術(shù)后舌下神經(jīng)癥狀很少好轉(zhuǎn)，但神經(jīng)移植有的前景。對于有腫塊效應(yīng)的大腫瘤，決定手術(shù)是顯而易見的。對于無癥狀或癥狀較輕的較小腫瘤，觀察是合適的選擇(專家意見)。
對屬于放射外科治療范圍內(nèi)的需要治療的腫瘤應(yīng)該考慮立體定向放射外科腫瘤，因為該區(qū)域的手術(shù)是復(fù)雜的，并有對附近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(專家意見)。
結(jié)論
非前庭神經(jīng)鞘瘤是一種異質(zhì)性腫瘤。它們可能位于前顱窩、中顱窩、后顱窩內(nèi)，也可能延伸至顱外部分，這是一項的手術(shù)挑戰(zhàn)。除了三叉神經(jīng)鞘瘤外，文獻(xiàn)中關(guān)于這類腫瘤的資料很少，一般的治療策略通常是從前庭神經(jīng)鞘瘤的治療中推斷出來的，特別是在放射外科治療方面。手術(shù)的決定正朝著放射外科無法治療的產(chǎn)生腫塊效應(yīng)的大腫瘤發(fā)展。對于每一種腫瘤，管理模式正在向個性化的患者特定計劃轉(zhuǎn)變，在功能保留和無進(jìn)展生存之間取得平衡。
在這篇文章中，我們描述了后組顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。對這些腫瘤的處理是復(fù)雜的，特別是如果考慮手術(shù)。詳細(xì)的術(shù)前工作需包括語言和話言團(tuán)隊所作評估，以及包括薄層CT、FIESTA/CISS和DTI-MRI序列在內(nèi)的多方位成像。然后可以定制手術(shù)方法。任何干預(yù)都有功能惡化的風(fēng)險。
我們沒有討論過非前庭神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤病的關(guān)系。在這組可能確實(shí)需要對復(fù)發(fā)進(jìn)行手術(shù)的患者中，會對感覺和功能狀態(tài)產(chǎn)生影響，甚至對后組顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后影響更大。由于這些腫瘤是少見的，為了發(fā)展和提高對自然史和治療結(jié)果的了解，需要多中心的合作。這以國際放射外科研究基金會的形式存在于放射外科;針對這些少見腫瘤的類似外科網(wǎng)絡(luò)可能提供更好的數(shù)據(jù)質(zhì)量，并形成未來的管理模式。
- 所屬欄目：腦瘤
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- 更新時間：2022-07-19 14:05:01
