脈絡(luò)叢腫瘤是來(lái)源于脈絡(luò)叢上皮的少見(jiàn)腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的0.3%~0.6%。根據(jù)2016年較新的世衛(wèi)組織分類系統(tǒng)，脈絡(luò)叢腫瘤可分為3個(gè)亞型:脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP，I級(jí))、不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP，II級(jí))和脈絡(luò)叢癌(CPC，III級(jí))。在全部CPT中，約80%為CPP，15%為aCPPs，不到5%為CPCs。.aCPP是2007年引入的新亞型并被認(rèn)為是具有中等組織學(xué)的腫瘤，具有比CPPs更具侵襲性的生物學(xué)行為、更早的轉(zhuǎn)移和更高的復(fù)發(fā)率。

　　各年齡段的患者均可發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)叢腫瘤，但多達(dá)70-80%發(fā)生在兒童身上，其中10-20%的腦瘤發(fā)生在出生后的一年。在我們的研究中，66%(23/35)的患者年齡在18歲以下，26%(9/35)的患者年齡在1歲以下，這與以往的研究基本一致。CPT起源于脈絡(luò)叢上皮，出現(xiàn)在該組織存在的任何地方?；诖嬖诘拿}絡(luò)膜組織的量，通常在腦室系統(tǒng)內(nèi)發(fā)現(xiàn)CPTs，其中較常見(jiàn)的部位是側(cè)腦室，其次是四腦室和三腦室。在我們的研究中，83%(29/35)的病例位于腦室系統(tǒng)，其中40%位于側(cè)腦室，34%位于四腦室，9%位于三腦室，與先前的研究一致。在核磁共振成像上，可以發(fā)現(xiàn)一些病例通過(guò)血管蒂與脈絡(luò)叢相連。CPPs可以根據(jù)其位置進(jìn)行分類，即經(jīng)典的心室內(nèi)型、心室外型和心室內(nèi)型以及原發(fā)性心室外型。9%到20.5%的CPPs位于小腦橋腦角(CPA)，而病灶大小通常在2.5至4.7厘米之間。然而，許多作者沒(méi)有將CPA的CPP與小腦延髓角(CMA)的CPP分開，并將全部這些病變歸納為CPA病變；雖然，這些情況在它們與不同腦神經(jīng)的關(guān)系和手術(shù)策略方面有所不同。

　　據(jù)報(bào)道，信號(hào)特征和增強(qiáng)模式不能區(qū)分良性和惡性CPTs9].無(wú)論病理分級(jí)如何，我們研究中的CPT在T1WI上通常為稍低或等信號(hào)，在T2WI上為稍高或等信號(hào)，在增強(qiáng)后成像中為中等或強(qiáng)強(qiáng)化。異質(zhì)性取決于鈣化、出血和壞死的數(shù)量。T2WI輕度低信號(hào)在CPTs中不常見(jiàn)，除非鈣化或慢性出血區(qū)域大而密集。需要CT或SWI序列掃描來(lái)區(qū)分這些概率。

　　長(zhǎng)期以來(lái)，CPT與腦積水和顱內(nèi)壓升高相關(guān)的癥狀有關(guān)。在我們的研究中，57%(20/35)的病例顯示了不同程度的腦積水。CPTs中的腦積水是梗阻性腦積水、腦脊液產(chǎn)量增加和蛛網(wǎng)膜顆粒處腦脊液重吸收受損的綜合結(jié)果;因此，與其他腦室腫瘤不同，腦積水的程度并不總是與腫瘤的大小成正比。在我們的研究中，34%(12/35)的病例顯示一個(gè)或多個(gè)囊腫，壁結(jié)節(jié)或增厚的脈絡(luò)叢附著在囊壁內(nèi)或囊壁外。我們的病理學(xué)報(bào)告稱這種現(xiàn)象為“伴有蛛網(wǎng)膜囊腫的CPT”,但以前的一些研究稱其為“囊性CPT”,并認(rèn)為囊腫內(nèi)容物與腦脊液相同。我們推測(cè)囊腫可能是蛛網(wǎng)膜粘連和腫瘤產(chǎn)生腦脊液的結(jié)果。

　　脈絡(luò)叢腫瘤手術(shù)切除實(shí)例一則

　　手術(shù)切除CPP是治療的選擇，但在殘留腫瘤部分、復(fù)發(fā)或惡性轉(zhuǎn)化的情況下，可能需要額外的治療選擇。

　　患者情況：患者是一名1歲男童，近3個(gè)月來(lái)有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無(wú)發(fā)熱、視覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙或其他腦神經(jīng)受累史。他沒(méi)有任何感覺(jué)改變、驚厥、頭部外傷或結(jié)核性接觸。

　　圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結(jié)果顯示正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側(cè)乳頭水腫、視力大致正常，無(wú)其他腦神經(jīng)損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側(cè)腦室后角有一個(gè)大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過(guò)右頂骨開顱手術(shù)和側(cè)腦室切開后中央回后方的皮質(zhì)切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。

　　圖5：顯微照片顯示纖維血管重要的多個(gè)乳頭狀結(jié)構(gòu)(H和E，×40)

　　圖6：顯微鏡顯示乳頭狀結(jié)構(gòu)排列整齊的立方至柱狀上皮細(xì)胞(H和E,x 100)

　　切除后的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見(jiàn)少數(shù)乳頭狀區(qū)域。組織病理學(xué)檢查顯示纖維血管組織的復(fù)葉被均勻的立方到柱狀上皮細(xì)胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無(wú)異型性、壞死或有絲分裂。免疫過(guò)氧化物酶染色顯示腫瘤細(xì)胞膠質(zhì)纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽(yáng)性。診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

　　術(shù)后兩周對(duì)患者進(jìn)行CT掃描，發(fā)現(xiàn)腦積水減少，脈絡(luò)叢正常出現(xiàn)?；純旱娜矿w征和癥狀術(shù)后均已緩解，他于兩周后出院。

　　脈絡(luò)叢腫瘤病例主治醫(yī)師介紹

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，他曾進(jìn)行過(guò)12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率。

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