脈絡(luò)膜叢腫瘤可發(fā)生于生命的任何階段，僅占全部顱內(nèi)腫瘤的0.5%~0.6%。顯然，它們?cè)趦和挲g范圍內(nèi)更常見(jiàn)，占全部?jī)和?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦瘤的2.9%，但占1歲以下嬰兒腫瘤的10%-20%。僅考慮脈絡(luò)膜叢腫瘤，兒童占70%，2歲以下兒童占50%。先天性的例子已被報(bào)道，包括腫瘤發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前超聲。目前還沒(méi)有明確的證據(jù)表明性別偏好，據(jù)報(bào)道，男女比例為1.2:1。一些報(bào)告指出，男性略微占主導(dǎo)地位，而另一些報(bào)告則看到了平均分布。惡性形式(脈絡(luò)膜叢癌)占脈絡(luò)膜叢腫瘤的15%~20%，但80%的惡性腫瘤發(fā)生在兒童。雖然這些腫瘤的癥狀持續(xù)時(shí)間較短，但在出現(xiàn)癥狀的年齡、性別、癥狀類(lèi)型或腫瘤位置方面與良性腫瘤沒(méi)有差異。這種癌有明顯的轉(zhuǎn)移傾向。轉(zhuǎn)移是良性形式的例外，但病變保留良性組織學(xué)。

　　脈絡(luò)叢腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)？

　　脈絡(luò)膜叢腫瘤的臨床表現(xiàn)并不單一。大多數(shù)癥狀取決于腫瘤的位置、腫瘤的大小或是否有腦積水。與其他小兒腦腫瘤相比，脈絡(luò)膜叢腫瘤的癥狀持續(xù)時(shí)間通常較短，惡性腫瘤的癥狀持續(xù)時(shí)間通常更短。較常見(jiàn)的癥狀與顱內(nèi)壓增高有關(guān)。顱內(nèi)壓升高可能直接由于腫瘤體大或腫瘤部位阻礙腦脊液流出，導(dǎo)致梗阻性腦積水的發(fā)生。有趣的是，并不是全部的脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤都會(huì)產(chǎn)生腦積水。在年齡較小的兒童中，顱內(nèi)壓增加的跡象包括在嘔吐和嗜睡更明顯的跡象之前，有時(shí)可以細(xì)微地觀(guān)察到頭圍增加或縫線(xiàn)斷裂。在成人患者中，癥狀可能是共濟(jì)失調(diào)、惡心和嘔吐。在許多病例中，腦室增大，不僅是由于梗阻，也可能是由于腦脊液分泌過(guò)多，有一例報(bào)告的腦脊液分泌量高達(dá)每小時(shí)800毫升。腦脊液分泌過(guò)多也得到了電子顯微鏡下與腦脊液分泌相一致的形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)的支持，腫瘤切除后經(jīng)常出現(xiàn)水腫，有報(bào)道稱(chēng)在腫瘤切除前出現(xiàn)腹水然而，腦脊液生成速率的增加實(shí)際上只在少數(shù)患者中被發(fā)現(xiàn)。

　　腦積水的其他原因已被提出，包括手術(shù)前發(fā)生的輕微出血或腦室炎的影響。高達(dá)50%的患者在切除腫瘤后無(wú)法解決腦積水，這可能是由于手術(shù)引起的出血或炎癥。腦脊液的產(chǎn)生和吸收可能有多種因素影響腦積水的發(fā)生和消退。一些患者會(huì)因出血或局灶性侵犯而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征。例如，位于四腦室的腫瘤可出現(xiàn)腦干和下腦神經(jīng)癥狀，與直接腦干或小腦受壓有關(guān)。三腦室腫瘤患者有各種內(nèi)分泌失調(diào)、搖頭娃娃現(xiàn)象和間腦功能障礙的報(bào)道。

　　脈絡(luò)叢腫瘤預(yù)后怎么樣？

　　手術(shù)切除的范圍仍然是決定脈絡(luò)膜叢腫瘤患者長(zhǎng)期生存的較重要因素。輔助治療用于惡性腫瘤和顯示軟腦膜擴(kuò)散的腫瘤。放射治療在成人和年齡較大的兒童是合理的，特別是在傳播或殘余惡性腫瘤的情況下。它對(duì)年幼的兒童沒(méi)有作用，這種治療會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤在全切除后有良好的長(zhǎng)期存活，從90%到全切不等。這組患者可能有一些主要的發(fā)病率，高達(dá)25%的患者有癲癇發(fā)作障礙，25%的患者有偏癱。大約25%沒(méi)有的發(fā)病率。只有手術(shù)治療的脈絡(luò)膜叢癌患者的預(yù)后差:疾病進(jìn)展迅速，患者往往在1年內(nèi)死亡。早期使用放射療法確實(shí)延長(zhǎng)了患者的生存期，但代價(jià)是較大的發(fā)展成本，因?yàn)檫@些患者大多不到2歲。32,38這一結(jié)果導(dǎo)致術(shù)后使用聯(lián)合化療，5年生存率提高至26%-50%。

　　隨著改進(jìn)的手術(shù)和的化療的聯(lián)合應(yīng)用，對(duì)脈絡(luò)膜叢癌的長(zhǎng)期生存率開(kāi)始接近75%。反過(guò)來(lái)，這促使使用化療作為術(shù)前輔助治療。活檢或腫瘤的次全切除將證實(shí)診斷，然后進(jìn)行多藥化療?；熀竽[瘤消退后，進(jìn)行二次手術(shù)嘗試完全切除。腫瘤血管減少，輔助切除，病理顯示明顯纖維化。脈絡(luò)膜叢癌長(zhǎng)期生存的關(guān)鍵似乎是實(shí)現(xiàn)全切除，即使需要多次手術(shù)。復(fù)發(fā)傾向于早期表現(xiàn)全切除后是否需要化療一直存在爭(zhēng)議，但由于這些腫瘤的侵襲性，一般都采取了化療，有完全切除的化療不能提供相同的長(zhǎng)期生存。選擇有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生對(duì)腫瘤進(jìn)行較大水平得切除或者全切，能夠爭(zhēng)取更長(zhǎng)的生存期和更好的預(yù)后。

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