頸椎疼痛是不少現(xiàn)代職場(chǎng)人的通病，35歲的Emma更是如此，從事文案工作的她長(zhǎng)期需要伏案于電腦前，下班作為兩個(gè)孩子的母親還需要照顧孩子的日常起居，脖子肩頸酸痛早已成了習(xí)以為常的現(xiàn)象，閑暇的時(shí)候去按摩理療店放松一下肩背就是她緩解日常疼痛的常用方法，“這個(gè)年紀(jì)的通病而已”，她并沒(méi)有放在心上。　

　　然而近一個(gè)月，情況卻和之前有所不同。肩頸的疼痛越發(fā)難以忍受，疼痛甚至使其難以入睡。同時(shí)出現(xiàn)上肢麻木、無(wú)力情況。預(yù)感不妙的她趕緊去醫(yī)院檢查，然而萬(wàn)萬(wàn)沒(méi)想到竟然是“脊髓髓內(nèi)室管膜瘤”（圖A）在作祟。不僅如此，延髓也出現(xiàn)廣泛水腫（圖B）。“什么是脊髓髓內(nèi)室管膜瘤？”明明簡(jiǎn)單以為是頸椎病為何會(huì)發(fā)展為脊髓的腫瘤，應(yīng)該怎么治療？可以治好嗎？Emma的腦子里有無(wú)數(shù)疑問(wèn)。

　　癱瘓、致殘？脊髓髓內(nèi)室管膜瘤治愈的出路在哪里？

　　脊髓室管膜瘤約占室管膜瘤總病發(fā)率的21%。好發(fā)于30~50歲成年人，頸髓及頸胸交界區(qū)較易受累?；颊卟∏槌跗谂R床癥狀以頸部或胸背部間歇性疼痛為主，隨病情發(fā)展疼痛頻率逐漸提升，較終發(fā)展至持續(xù)性疼痛及感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。因?yàn)檫@些癥狀都是非特異的，常常會(huì)被誤診為頸椎病或腰椎病，導(dǎo)致延遲診治，加重病情。　　

　　而髓內(nèi)腫瘤相比于髓外腫瘤，病程發(fā)展較短，大多表現(xiàn)為感覺(jué)異常，呈節(jié)段性感覺(jué)分離感覺(jué)，；而髓內(nèi)腫瘤由于位置深，被脊骨包圍，暴露困難，而脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成長(zhǎng)期性的損傷，如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損，病人也可能出現(xiàn)癱瘓。很多脊髓腫瘤手術(shù)效果常常是兩個(gè)，要么給病人帶來(lái)治愈機(jī)會(huì)，要么可能面臨的是終身癱瘓等嚴(yán)重功能障礙。

　　顯微手術(shù)是當(dāng)前臨床針對(duì)脊髓室管膜瘤的主流治療方案，需手術(shù)才能解除腫瘤對(duì)于脊髓的壓迫。而Emma的脊髓室管膜瘤屬于高位脊髓腫瘤，已經(jīng)造成了腦干延髓的水腫，腦干是人體的生命中樞，而延髓更是掌控心跳、呼吸和運(yùn)動(dòng)等重要功能，不手術(shù)，腫瘤一旦繼續(xù)發(fā)展壓迫到延髓，癥狀加重可能危及生命，而且再手術(shù)的難度也會(huì)成倍增加。而手術(shù)則需要謹(jǐn)慎選擇，一旦心急隨便手術(shù)，造成了后果更加難以承受。

　　尋得國(guó)際脊柱神外教授手術(shù)，全切腫瘤回歸正常生活

　　多方查詢(xún)下Emma較終輾轉(zhuǎn)找到INC國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國(guó)Joachim K.Krauss教授，他較為擅長(zhǎng)復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的新治療概念，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專(zhuān)家。

　　Krauss教授在其曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。

　　教授在了解到Emma的情況后表示自己可以為其手術(shù)。在常規(guī)監(jiān)測(cè)體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)下，采取后方入路（Posterior approaches），確定無(wú)任何神經(jīng)損傷的情況下全切腫瘤。

　　手術(shù)成功，術(shù)后12天復(fù)查，腫瘤全部切除（圖C）。且術(shù)后水腫幾乎完全消失，術(shù)前的頸椎疼痛也慢慢消失。術(shù)后兩周出院，術(shù)后一個(gè)月他也回歸了正常工作與生活。

　　圖：（A）術(shù)前T1 MR顯示頸3-5占位。（B）T2 MRI顯示延髓廣泛水腫。（C）術(shù)后12天T1 MRI顯示，腫瘤全部切除。（D）術(shù)后T2 MRI顯示水腫幾乎完全消失。

　　NCCN脊髓室管膜瘤治療較新指南：較大范圍順利全切

　　2022年6月2日，2022.1版NCCN(National Comprehensive Cancer Network,美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò))中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥指南更新。

　　脊髓的室管膜瘤患者，較大范圍順利切除，完成完整切除的2級(jí)脊髓室管膜瘤，可以觀察；WHO 3級(jí)脊髓室管膜瘤或未完整切除的2級(jí)脊髓室管膜瘤，標(biāo)準(zhǔn)放療；有證據(jù)證實(shí)為疾病播散的，全腦全脊髓放療。

　　若室管膜瘤術(shù)后放療，1年內(nèi)每3-4月，2年每4-6月，5-10年內(nèi)每6-12月復(fù)查MRI。影像學(xué)復(fù)發(fā)后，進(jìn)行腦脊液分析，并再次手術(shù)、放療、系統(tǒng)治療或支持治療，如發(fā)生腦脊液播散，應(yīng)進(jìn)行全腦全脊髓放療。

　　NCCN指南：

       粘液乳頭型室管膜瘤

　　WHOⅡ級(jí)室管膜瘤

　　WHOⅢ級(jí)間變型室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤需要早期手術(shù)嗎？脊髓室管膜瘤早期手術(shù)的重要性

　　隨著室管膜瘤的生長(zhǎng)，會(huì)對(duì)脊髓造成不可逆的損傷，因此越早治療能獲得越好的預(yù)后。在以前的幾項(xiàng)研究中，在疾病的早期進(jìn)行手術(shù)(即沒(méi)有或只有輕微的神經(jīng)癥狀)，手術(shù)結(jié)果更好。術(shù)前嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀預(yù)示著不良的預(yù)后。術(shù)前癥狀出現(xiàn)的時(shí)間越長(zhǎng)，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后越差。Krauss教授證明了預(yù)后神經(jīng)狀態(tài)的相關(guān)性。術(shù)前McCormick 1級(jí)的患者沒(méi)有惡化為McCormick 4級(jí)，而術(shù)前McCormick分級(jí)較高的患者術(shù)后惡化的幾率較高，好轉(zhuǎn)為較低分級(jí)的幾率降低。這種效應(yīng)在髓內(nèi)室管膜瘤患者中尤為明顯。且腫瘤次全切術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性高于完全切除術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性。（McCormick分級(jí)：脊髓腫瘤患者神經(jīng)功能評(píng)分）

　　Krauss教授臨床數(shù)據(jù)分析結(jié)果：術(shù)前McCormick分級(jí)越高，隨訪(fǎng)期間惡化為McCormick4級(jí)的風(fēng)險(xiǎn)越高

　　室管膜瘤是一種少見(jiàn)的膠質(zhì)腫瘤，發(fā)生在成人髓內(nèi)或脊髓或終絲。在疾病的早期階段、當(dāng)神經(jīng)癥狀輕微時(shí)進(jìn)行手術(shù)對(duì)于患者的恢復(fù)較好。目前對(duì)于脊髓腫瘤患者采取的手術(shù)治療仍為較佳選擇。一臺(tái)順利的腦瘤開(kāi)顱手術(shù)與主刀醫(yī)生的技術(shù)和相關(guān)團(tuán)隊(duì)及器械的配合密不可分。建議脊髓腫瘤病人就醫(yī)時(shí)，較主要看重主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)水平，主刀的專(zhuān)攻領(lǐng)域及同樣病例的手術(shù)成功例數(shù)。另外，對(duì)治療醫(yī)院的設(shè)備有所了解如是否有神經(jīng)電生理檢測(cè)、術(shù)中磁共振協(xié)助完成，是對(duì)于一些復(fù)雜腫瘤。必要時(shí)可選擇到中國(guó)以外的國(guó)際前沿神經(jīng)外科研究中心手術(shù)治療。

　　INC脊髓腫瘤手術(shù)教授

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，擅長(zhǎng)顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　德國(guó)Joachim K.Krauss教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：專(zhuān)注功能神經(jīng)外科30多年，也擅長(zhǎng)復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的新治療概念，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專(zhuān)家。

• 所屬欄目：室管膜瘤
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