鞍區(qū)是什么？常見鞍區(qū)腫瘤有哪些？

　　鞍區(qū)，蝶鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區(qū)域，前界為前床突外側(cè)緣和前交叉勾的前緣，后界為后床突和鞍背，兩側(cè)為頸動脈溝，面積約為5.5c㎡。

　　圖示藍(lán)色框內(nèi)即為鞍區(qū)

　　鞍區(qū)的主要結(jié)構(gòu)有蝶鞍、蝶竇、垂體、視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、海綿竇，頸內(nèi)動脈、大腦前動脈等重要結(jié)構(gòu)，解剖范圍僅約3CM、結(jié)構(gòu)多、毗鄰關(guān)系復(fù)雜，是疾病的多發(fā)部位。

　　鞍區(qū)是眾多關(guān)乎生命結(jié)構(gòu)的匯集地，如 Willis 環(huán)、海綿竇、垂體、下丘腦、多組顱神經(jīng)等......

　　鞍區(qū)腫瘤由于病變位置深在、毗鄰結(jié)構(gòu)復(fù)雜，歷來是神經(jīng)外科治療的難點(diǎn)。鞍區(qū)常見腫瘤包括：垂體腺瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、拉克氏囊腫等。

　　盡較大限度地切除腫瘤，盡較大限度地保留功能，是全部鞍區(qū)腫瘤手術(shù)始終要追求的目標(biāo)。

　　不同類型鞍區(qū)腫瘤該如何治療？國際顱底手術(shù)教授實(shí)例交流

　　垂體瘤

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤較大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈及其一些重要的細(xì)小分支血管,這些血管被包繞。

　　盡管是良性腫瘤，切除即可，但很多垂體瘤的生長具有侵襲性。一旦出現(xiàn)垂體瘤侵襲到“血管神經(jīng)聚集之地”海綿竇，對于患者和醫(yī)者來說都可能面臨“災(zāi)難性”的后果：不是腫瘤殘留復(fù)發(fā)，就是頸內(nèi)動脈破損出現(xiàn)致命后果。加之腫瘤復(fù)發(fā)或接受放療后腫瘤粘連加重、血管壁受損變薄，瘤內(nèi)通常有多個(gè)纖維分隔，全切腫瘤相當(dāng)困難。而內(nèi)鏡技術(shù)近年來的進(jìn)展為海綿竇腫瘤治療提供了很好的方法，也有了很大進(jìn)步。

　　01、41歲女性較大垂體瘤：手術(shù)+放療后生長到海綿竇，還能不開顱順利手術(shù)嗎？

　　41歲女性，檢查發(fā)現(xiàn)較大無功能垂體腺瘤，在外院進(jìn)行了顯微鏡下經(jīng)蝶竇入路腫瘤切除手術(shù)，術(shù)后她接受了5040 Gy的分割放療，以治療右側(cè)海綿竇內(nèi)小殘余腫瘤的進(jìn)展。完成放療一年后，患者出現(xiàn)右側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，MRI顯示右側(cè)海綿竇內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)進(jìn)展。

　　▼術(shù)前腫瘤持續(xù)生長進(jìn)入海綿竇

　　手術(shù)采用標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇入路內(nèi)鏡手術(shù)，然后通過移除海綿竇頸內(nèi)動脈前段上的骨質(zhì)進(jìn)行外側(cè)擴(kuò)大術(shù)野。

　　福教授內(nèi)鏡筷子技術(shù)操作示意

　　▼內(nèi)鏡下經(jīng)內(nèi)側(cè)三角入路

　　▼D 術(shù)后MR患者動眼神經(jīng)麻痹消退，影像學(xué)檢查至少3年沒有復(fù)發(fā)進(jìn)展。

　　術(shù)后，動眼神經(jīng)麻痹緩解，術(shù)后恢復(fù)順利，患者繼續(xù)使用術(shù)前相同的藥物(包括左甲狀腺素和低劑量氫化可的松)。病理證實(shí)為垂體腺瘤，突觸素呈彌漫性陽性，黃體生成素免疫控制弱，無惡性跡象。三年后，隨訪影像顯示腫瘤未再生長。

　　點(diǎn)擊查看案例詳情：垂體瘤手術(shù)+放療后仍繼續(xù)生長侵襲海綿竇，INC福教授不開顱手術(shù)后3年沒有復(fù)發(fā)！

　　02、37歲-法國女性蝶鞍中央垂體瘤：“筷子手術(shù)”內(nèi)鏡單鼻孔入路順利全切

　　一名37歲的法國女性被發(fā)現(xiàn)有位于蝶鞍中央的9mm垂體瘤后，同樣選擇的也是神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻單鼻孔切除術(shù)，醫(yī)生采用的是當(dāng)前熱門神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手法”使腫瘤得以完整切除，后學(xué)進(jìn)行了相關(guān)內(nèi)分泌治療，手術(shù)后3年垂體瘤沒有復(fù)發(fā)的跡象，無其他并發(fā)癥。

　　術(shù)前（紅色區(qū)域）：A、C圖位于蝶鞍中央的9mm垂體微腺瘤。B圖表示計(jì)算機(jī)斷層掃描儀顯示了蝶竇的鞍周型氣管化。

　　手術(shù)過程：使用筷子手法進(jìn)行廣泛的蝶竇切開術(shù)，從手術(shù)區(qū)域清除血液并解剖假包膜平面，進(jìn)而完整地切除腫瘤(不分塊切除，防止腫瘤殘留)

　　術(shù)后（藍(lán)色區(qū)域）：D圖顯示垂體瘤被肉眼下完整切除，且完成內(nèi)分泌治療。

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　　03、16歲女孩視力下降閉經(jīng)-竟是較大垂體瘤！兩次手術(shù)后仍復(fù)發(fā)該如何治療？

　　16歲女孩右眼視力越發(fā)嚴(yán)重，眼科檢查右眼視力只有0.1且出現(xiàn)了頭痛、月經(jīng)不調(diào)等問題。咨詢到神經(jīng)外科后，經(jīng)過核磁共振檢查后疑似垂體泌乳素瘤(圖1)!

圖1：初始病灶

　　藥物治療失敗后進(jìn)行了手術(shù)治療，并行了內(nèi)鏡下鼻內(nèi)窺鏡切除術(shù)，手術(shù)切除部分腫瘤，大腦組織壓迫得以緩解，部分視力得到好轉(zhuǎn)。

　　8年后，出現(xiàn)漸進(jìn)性視力喪失、上瞼下垂，且突發(fā)腦出血住院，檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，再次進(jìn)行了手術(shù)。然而這次手術(shù)還是出現(xiàn)殘留。

圖：影像顯示一開始腫瘤切除8年后復(fù)發(fā)，并伴有腦出血和鞍底下陷

　　4個(gè)月后，患者因視力持續(xù)受損而轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科。MRI顯示腫瘤殘余，繼發(fā)性空蝶鞍綜合征伴有鞍區(qū)前交通動脈復(fù)合體的下移位(圖2)。繼發(fā)性空蝶鞍綜合征伴是因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi)，致蝶鞍擴(kuò)大，垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)，如蝶鞍擴(kuò)大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)。

圖2：術(shù)前MRI顯示二次手術(shù)后腫瘤殘余、患者出現(xiàn)繼發(fā)性空蝶鞍綜合征的影像學(xué)特征

　　INC福教授根據(jù)患者往期治療病史制定了如下手術(shù)策略：“一步是經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路行視交叉“固定”術(shù)。二步需切除腫瘤，并重建鞍底。

　　手術(shù)過程：由于視神經(jīng)腦池段和視神經(jīng)管段間明顯粘粘扭結(jié)，所以先行經(jīng)鼻內(nèi)鏡視交叉分離和固定保護(hù)(圖3)。視神經(jīng)管近端磨除骨質(zhì)，然后切除殘余腫瘤。使用人工硬腦膜關(guān)顱，水密縫合，防治腦脊液漏。通過橫膈膜觀察視蛛網(wǎng)膜池的視神經(jīng)，并使用腹部脂肪向鞍內(nèi)填充，使用鼻中隔骨和鈦網(wǎng)重建鞍底。

圖3：(e, f, g, h)顯示前交通動脈復(fù)合體的鞍內(nèi)疝(e)，右側(cè)視神經(jīng)管鉆孔骨質(zhì)磨除(f)，硬膜外剝離鞍內(nèi)腫瘤(g)，然后硬膜內(nèi)切除腫瘤(h)。

　　術(shù)后1年：MRI顯示腫瘤全切、脂肪填充空蝶鞍(圖4)。術(shù)后左側(cè)視野好轉(zhuǎn)，視力穩(wěn)定在0.3.右側(cè)視力從0.03好轉(zhuǎn)到1.0、如正常視力。

圖4：術(shù)后一年MRI

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　　鞍區(qū)腦膜瘤

　　鞍區(qū)腦膜瘤，又稱鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、鞍上腦膜瘤，是指起源于鞍結(jié)節(jié)、鞍隔、前床突或蝶骨平臺等區(qū)域的腦膜瘤，因上述顱底解剖結(jié)構(gòu)集中在3cm范圍內(nèi)，所以臨床上常將上述部位腦膜瘤統(tǒng)稱為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。文獻(xiàn)報(bào)道10-90%的鞍區(qū)腦膜瘤累及視神經(jīng)管。大型鞍區(qū)腦膜瘤會累及垂體柄、垂體、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。

　　鞍區(qū)腦膜瘤癥狀

　　Chiasmal綜合征：原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，中心視力減退視野缺損;

　　視力損害不對稱，一側(cè)較重;

　　其他癥狀：頭痛、癲癇、垂體功能減退等。

　　鞍區(qū)腦膜瘤治療策略上，臨床有癥狀者均應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了較大順利切除腫瘤。針對鞍區(qū)腦膜瘤手術(shù)方式，已經(jīng)提出多種入路，包括額下、翼點(diǎn)和眶額入路等，目的是盡可能腫瘤全切除(gross total resection，GTR)，并保留患者的神經(jīng)功能。近年來，鼻內(nèi)鏡技術(shù)拓寬前顱底視野，已經(jīng)成功切除鞍區(qū)腦膜瘤。并逐步發(fā)展雙鏡聯(lián)合解決復(fù)雜的鞍區(qū)腦膜瘤，擴(kuò)大了視野解決視野死角及腫瘤基底切除問題。

　　01、86歲女性—視神經(jīng)管腦膜瘤視力下降甚至失明，如何全切、保視力？

　　86歲的法國女士Irene(艾琳)早在2006年，就因右側(cè)海綿竇區(qū)腦膜瘤進(jìn)行了一次開顱手術(shù)。所以當(dāng)時(shí)隔多年后出現(xiàn)視力嚴(yán)重下降的情況，她也并沒有以為是年事已高所致，而是警覺來到醫(yī)院進(jìn)行核磁檢查，而此次就醫(yī)檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)視力出現(xiàn)進(jìn)行性下降，檢查視力結(jié)果為左側(cè)視力4.6(右側(cè)5.0)，左側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)病變均勻增強(qiáng)。檢查報(bào)告還顯示翼點(diǎn)空化是由顳肌萎縮引起的。果不其然，艾琳的視力嚴(yán)重惡化是由于視神經(jīng)管腦膜瘤導(dǎo)致的。

術(shù)前MRI

　　所幸艾琳尋求得到INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席法國INC福教授的手術(shù)，然后在福教授顯微鏡+內(nèi)鏡聯(lián)合手術(shù)使用對側(cè)額下入路順利切除視神經(jīng)管腦膜瘤、術(shù)后艾琳的視力也得到了較大的好轉(zhuǎn)。

術(shù)前術(shù)后影像對比

　　點(diǎn)擊查看案例詳情：視力下降險(xiǎn)失明竟患上視神經(jīng)管腦膜瘤，INC法國Froelich教授如何全切、保視力？

　　02、52歲女性—較大蝶竇-海綿竇腦膜瘤，Ki67指數(shù)高、半年內(nèi)快速生長

　　52歲女性Aude出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛和面部感覺麻木。MRI顯示海綿竇區(qū)腦膜瘤，向顳窩延伸浸潤，進(jìn)入蝶腭窩和蝶竇。6個(gè)月內(nèi)腫瘤明顯生長，手術(shù)切除腫瘤是當(dāng)務(wù)之急!

手術(shù)前影像

　　福洛里希教授治療策略：

　　1.首前沿行手術(shù)切除海綿竇外腫瘤，將顱外蝶竇、蝶腭窩腫瘤全切，減小腫瘤負(fù)荷，進(jìn)行腫瘤控制

　　2.海綿竇內(nèi)腫瘤和神經(jīng)、血管生長密切，如要進(jìn)行手術(shù)切除 ，對顱神經(jīng)損傷明顯，可造成面癱、眼瞼閉合不全等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)大，故建議海綿竇內(nèi)腫瘤進(jìn)行放療控制。

　　3.為了為Aude制定較為周全的手術(shù)方案，福教授經(jīng)過縝密的考量，決定為她開展神外內(nèi)鏡+顯微鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)治療。

　　完成腫瘤切除后，閉合蝶竇。術(shù)后恢復(fù)好，無新發(fā)神經(jīng)功能障礙，V2-視神經(jīng)功能沒有惡化。術(shù)后組織病理學(xué)為I級腦膜瘤，Ki-67指數(shù)為10%。結(jié)合患者術(shù)前腫瘤生長迅速，患者在術(shù)后3個(gè)月接受了放射外科手術(shù)?；颊咴诜派渫饪剖中g(shù)后16個(gè)月沒有進(jìn)展跡象。

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　　顱咽管瘤

　　顱咽管瘤起源于Rathke 囊或顱咽管殘存的胚胎上皮細(xì)胞，是WHOⅠ級良性腫瘤，毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，侵入視神經(jīng)會導(dǎo)致失明，侵入垂體和下丘腦會造成生長激素分泌障礙、身體和智力發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格障礙等。在手術(shù)治療中，由于瘤腔小、術(shù)野受限，腫瘤難全切、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，殘余腫瘤易復(fù)發(fā)。

　　顱咽管瘤治療策略上，臨床有癥狀者均應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了較大順利切除腫瘤，但顱咽管瘤治療管理是一個(gè)多學(xué)科合作的工作。

　　01、35歲男性-視盲、認(rèn)知下降竟是較大顱咽管瘤，INC福教授全切術(shù)后即明顯好轉(zhuǎn)

　　35歲男性突然走路重心不穩(wěn)、步態(tài)紊亂，甚至好幾次無故摔倒。除此以外，威爾還出現(xiàn)了記憶力錯亂、注意力無法集中等癥狀，調(diào)整過后依舊沒有好轉(zhuǎn)，甚至還出現(xiàn)了視野缺損、視力下降等癥狀。就醫(yī)檢查，醫(yī)生告知患者全垂體功能減退伴輕度高泌乳素血癥，MRI影像提示顱咽管瘤。

　　此時(shí)顱咽管瘤已經(jīng)發(fā)展并壓迫三腦室和視神經(jīng)通路，醫(yī)生告知他手術(shù)難度很大，需謹(jǐn)慎手術(shù)。多方查詢下選擇了國際顱底手術(shù)教授——INC法國福教授。

　　手術(shù)體位

　　位置：仰臥;頭部延伸;旋轉(zhuǎn)80°;頂點(diǎn)向下

　　手術(shù)過程：

　　一階段，通過經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路進(jìn)行視交叉和神經(jīng)減壓，從而為后續(xù)治療做準(zhǔn)備。然而隨著腫瘤的加速生長，新的視覺缺陷出現(xiàn)和對下丘腦和三腦室的壓迫影響，需要再次手術(shù)切除。二階段，經(jīng)后巖骨入路(或稱后迷路經(jīng)天幕入路)可以很好地暴露腫瘤和周圍解剖結(jié)構(gòu)(三腦室的底部和壁，分支血管，視神經(jīng)等)。

　　圖1 后視交叉性較大顱咽管瘤患者腫瘤術(shù)前（A，C）和術(shù)后（B, D）矢狀位增強(qiáng)MR對比，顯示腫瘤全切。

　　圖2 術(shù)中圖像： （A）在經(jīng)后巖骨入路時(shí)，橫竇-乙狀竇連接處的后部移位，為顳葉與后顱窩之間的手術(shù)通道（白色箭頭）。（B）腳間池蛛網(wǎng)膜的初步解剖分離，腫瘤的暴露。內(nèi)窺鏡輔助可以對手術(shù)床進(jìn)行詳細(xì)檢查（C），以便更好地了解周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)（D）。CN，顱神經(jīng)；L視神經(jīng)N，左視神經(jīng)；R視神經(jīng)N，右視神經(jīng)。

　　術(shù)后情況：術(shù)后視力、視野恢復(fù)正常，沒有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能好轉(zhuǎn)，垂體功能恢復(fù)正常。

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　　疑難顱底腫瘤患者如何請國際教授評估病情？

　　近年來，INC福洛里希教授多次來華學(xué)術(shù)交流及示范教學(xué)手術(shù)，成功拯救數(shù)名疑難脊索瘤患者，2024年7月，這位國際顱底手術(shù)教授即將再次來華學(xué)術(shù)交流，國內(nèi)疑難神經(jīng)外科疾病患者追求更佳手術(shù)預(yù)后，也可聯(lián)系咨詢這位國際顱底手術(shù)教授福教授中國示范教學(xué)手術(shù)機(jī)會——可撥打4000290925。

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• 更新時(shí)間：2024-07-03 10:13:12

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