鞍區(qū)，亦稱蝶鞍區(qū)，指中顱窩中央部位的蝶鞍及其周邊區(qū)域，前界為前床突外側(cè)緣和前交叉勾的前緣，后界為后床突和鞍背，兩側(cè)為頸動脈溝，該區(qū)域面積約為5.5c㎡。

圖示藍色框內(nèi)即為鞍區(qū)

　　鞍區(qū)有包括蝶鞍、蝶竇、垂體、視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、海綿竇以及頸內(nèi)動脈、大腦前動脈等重要解剖結(jié)構(gòu)。該區(qū)域的解剖范圍相對較小，僅約3厘米，但其結(jié)構(gòu)多樣且毗鄰關(guān)系復雜，是多種疾病的多發(fā)部位。

　　由于病變位置深在、毗鄰結(jié)構(gòu)復雜，鞍區(qū)腫瘤長期以來一直是神經(jīng)外科治療的難點。鞍區(qū)常見的腫瘤類型包括垂體腺瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤和拉克氏囊腫等。

　　盡最大限度地切除腫瘤，盡最大限度地保留功能，是鞍區(qū)腫瘤手術(shù)始終追求的目標。

　　不同類型鞍區(qū)腫瘤的治療策略 - 國際顱底大咖福教授手術(shù)實例分享

　　垂體瘤 - INC Sebastien Froelich

　　垂體瘤起源于鞍區(qū)，但腫瘤可增長至巨大，以至于突破鞍隔孔并向顱內(nèi)廣泛延伸，包繞關(guān)鍵血管如大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈及其重要分支，從而形成復雜病情。

　　盡管垂體瘤屬于良性腫瘤，通常通過手術(shù)切除即可治療，然而，許多垂體瘤表現(xiàn)出侵襲性生長特性。當垂體瘤侵犯至含有豐富血管和神經(jīng)的海綿竇區(qū)域時，患者和醫(yī)療工作者可能面臨嚴重的臨床挑戰(zhàn)：要么是腫瘤殘留導致復發(fā)，要么是頸內(nèi)動脈受損引發(fā)致命并發(fā)癥。此外，腫瘤復發(fā)或放療后可能導致的腫瘤粘連加劇、血管壁變薄，以及腫瘤內(nèi)部常見的多發(fā)性纖維分隔等問題，使得完全切除腫瘤變得異常困難。好在，近年來，內(nèi)鏡技術(shù)的進步為海綿竇內(nèi)腫瘤的治療提供了有效的手段，并在臨床實踐中取得了顯著的進展。

　　1. 41歲女性患者，巨大垂體瘤

　　一名41歲女性患者，在檢查中被診斷出巨大無功能性垂體腺瘤。該患者曾在其他醫(yī)院接受顯微鏡下經(jīng)蝶竇入路腫瘤切除手術(shù)。術(shù)后，針對右側(cè)海綿竇內(nèi)小殘余腫瘤的進展，患者接受了5040 Gy的分割放療。完成放療一年后，患者出現(xiàn)了右側(cè)動眼神經(jīng)麻痹的癥狀，MRI檢查揭示她的右側(cè)海綿竇內(nèi)腫瘤復發(fā)并有所進展。

術(shù)前腫瘤持續(xù)生長進入海綿竇

　　福教授為該患者采用標準經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇入路內(nèi)鏡手術(shù)，隨后通過移除海綿竇頸內(nèi)動脈前段上的骨質(zhì)進行外側(cè)擴展術(shù)野。

福教授所創(chuàng)新的“筷子技術(shù)”操作示意

內(nèi)鏡下經(jīng)內(nèi)側(cè)三角入路

　　術(shù)后，患者動眼神經(jīng)麻痹癥狀得到緩解，恢復過程平穩(wěn)?；颊呔S持術(shù)前藥物治療方案(包括左甲狀腺素和低劑量氫化可的松)。病理學檢查確認病變?yōu)榇贵w腺瘤，突觸素彌漫性陽性表達，黃體生成素免疫反應(yīng)性弱，未見惡變特征。經(jīng)過三年隨訪，影像學檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或生長。

　　2. 37歲女性患者，蝶鞍中央垂體瘤

　　一名37歲的法國女性患者，在蝶鞍中央發(fā)現(xiàn)一顆直徑9mm的垂體瘤，隨后接受了神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻單鼻孔切除術(shù)。手術(shù)中，福教授運用神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手法”技術(shù)，成功實現(xiàn)了腫瘤的完全切除。術(shù)后，患者接受了相應(yīng)的內(nèi)分泌治療。在手術(shù)后的三年隨訪中，未見垂體瘤復發(fā)，且未出現(xiàn)其他并發(fā)癥。

　　術(shù)前(紅色區(qū)域)：A、C圖位于蝶鞍中央的9mm垂體微腺瘤。B圖表示計算機斷層掃描儀顯示了蝶竇的鞍周型氣管化。

　　手術(shù)過程：使用筷子手法進行廣泛的蝶竇切開術(shù)，從手術(shù)區(qū)域清除血液并解剖假包膜平面，進而完整地切除腫瘤(不分塊切除，防止腫瘤殘留)

　　術(shù)后(藍色區(qū)域)：D圖顯示垂體瘤被肉眼下完整切除，且完成內(nèi)分泌治療。

　　3. 16歲女性患者，垂體泌乳素瘤

　　一名16歲女性患者出現(xiàn)右眼視力顯著下降，眼科檢查顯示她的右眼視力僅為0.1.并伴有頭痛和月經(jīng)不規(guī)律等癥狀。轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科后，通過核磁共振成像檢查，初步診斷為垂體泌乳素瘤。

該患者術(shù)前MR，顯示了初始病變

　　在藥物治療未能取得成效后，患者接受了手術(shù)治療，部分切除了腫瘤，視力因此得到一定程度的改善。然而，8年后，患者再次出現(xiàn)漸進性視力下降和上瞼下垂的癥狀，并因突發(fā)腦出血而住院。檢查結(jié)果顯示腫瘤復發(fā)，患者因此接受了再次手術(shù)，但此次手術(shù)仍然有腫瘤殘余。

MRI影像顯示，患者在初次手術(shù)八年后出現(xiàn)腫瘤復發(fā)，并伴有腦出血和鞍底下陷

　　四個月后，由于視力持續(xù)惡化，患者被轉(zhuǎn)診至神經(jīng)外科。MRI檢查顯示腫瘤殘留，并出現(xiàn)了繼發(fā)性空蝶鞍綜合征，伴隨鞍區(qū)前交通動脈復合體的向下移位。繼發(fā)性空蝶鞍綜合征是由于鞍隔缺陷或垂體萎縮，導致蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力作用下疝入鞍內(nèi)，引起蝶鞍擴大，進而對垂體產(chǎn)生壓迫，從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)，包括視力下降和視野缺損等。

術(shù)前MRI檢查顯示，患者在二次手術(shù)后存在腫瘤殘留，并表現(xiàn)出繼發(fā)性空蝶鞍綜合征的影像學征象。

　　福教授依據(jù)患者既往治療史，制定了以下手術(shù)方案：首先，經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路行視交叉“固定”術(shù)。其次，進行腫瘤切除，最后，重建鞍底。

　　圖e：前交通動脈復合體向鞍內(nèi)的疝入

　　圖f：右側(cè)視神經(jīng)管鉆孔骨質(zhì)磨除

　　圖g：硬膜外剝離鞍內(nèi)腫瘤

　　圖h：硬膜內(nèi)切除腫瘤

　　術(shù)后，患者左側(cè)視野有所改善，視力維持在0.3水平，而右側(cè)視力從0.03提高至1.0.達到正常視力標準。

　　術(shù)后一年的MRI檢查顯示，腫瘤已完全切除，且空蝶鞍區(qū)域已通過脂肪填充。

　　鞍區(qū)腦膜瘤 - INC Sebastien Froelich

　　鞍區(qū)腦膜瘤，亦稱作鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤或鞍上腦膜瘤，是指起源于鞍結(jié)節(jié)、鞍隔、前床突或蝶骨平臺等顱底結(jié)構(gòu)的腦膜瘤。鑒于這些解剖結(jié)構(gòu)在3cm范圍內(nèi)集中，臨床上通常將這些部位的腦膜瘤統(tǒng)稱為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。鞍區(qū)腦膜瘤極易侵犯視神經(jīng)管，體積較大的會影響到垂體柄、垂體以及頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。

　　鞍區(qū)腦膜瘤癥狀

　　視交叉綜合征：表現(xiàn)為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，中央視力下降及視野缺損;

　　視力受損呈現(xiàn)不對稱性，單側(cè)較為嚴重;

　　其他臨床表現(xiàn)：頭痛、癲癇發(fā)作、垂體功能減退等。

　　在鞍區(qū)腦膜瘤的治療策略方面，對于出現(xiàn)臨床癥狀的患者，手術(shù)治療應(yīng)作為他們考慮的重點，手術(shù)目標在于在盡可能上安全地切除腫瘤。

　　針對鞍區(qū)腦膜瘤，目前已有多種手術(shù)入路，如額下入路、翼點入路和眶額入路等，旨在盡可能實現(xiàn)腫瘤的完全切除(gross total resection，GTR)的同時保留患者的神經(jīng)功能。

　　近年來，經(jīng)鼻內(nèi)鏡技術(shù)拓寬前顱底視野，已成功應(yīng)用于鞍區(qū)腦膜瘤的切除。此外，雙鏡聯(lián)合技術(shù)逐步發(fā)展，用以處理復雜的鞍區(qū)腦膜瘤，也擴大了手術(shù)視野，解決了視野盲區(qū)和腫瘤基底部切除的難題。

　　1. 86歲女性患者，視神經(jīng)管腦膜瘤

　　2005年，一位75歲的法國女士，發(fā)現(xiàn)右側(cè)海綿竇腦膜瘤，接受了開顱手術(shù)。2016年，她出現(xiàn)左側(cè)視力逐漸下降的情況，診斷確認是由位于視神經(jīng)管中下側(cè)的腦膜瘤所引起。福教授內(nèi)鏡輔助下對側(cè)額下入路手術(shù)，實現(xiàn)了腫瘤的完全切除，術(shù)后，患者的視覺功能得到了顯著改善，同時嗅覺功能也保持完好，沒有出現(xiàn)腦脊液滲漏的情況。

術(shù)前術(shù)后影像對比

　　案例詳情：【福醫(yī)妙手】INC國際教授福洛里希腦膜瘤案例七|86歲女，視神經(jīng)管腦膜瘤，全切

　　2. 52歲女性患者，蝶竇-海綿竇腦膜瘤

　　這位患者主訴三叉神經(jīng)痛，MRI檢查發(fā)現(xiàn)她的大腦內(nèi)存在海綿竇腦膜瘤，該腫瘤從海綿竇向顳窩擴展，并侵入翼腭窩及蝶竇。

該患者術(shù)前MR

　　福教授的分步驟治療計劃

　　1)通過手術(shù)切除海綿竇外的腫瘤部分，將顱外蝶竇和蝶腭窩的腫瘤全切，以減輕腫瘤的負荷并控制其發(fā)展。

　　2)由于海綿竇內(nèi)的腫瘤與神經(jīng)和血管緊密相連，若嘗試手術(shù)切除，可能會導致明顯的顱神經(jīng)損傷，增加面癱、眼瞼閉合不全等并發(fā)癥的風險。因此，對于海綿竇內(nèi)的腫瘤，選擇采用放療來控制。

　　3)為了給患者制定一個更加安全的手術(shù)方案，福教授經(jīng)過縝密考量，決定采用神經(jīng)內(nèi)鏡和顯微鏡的“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)技術(shù)進行治療。

　　手術(shù)順利完成，患者術(shù)后恢復良好，未出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙，術(shù)后第二支三叉神經(jīng)的功能保持穩(wěn)定，未出現(xiàn)惡化。病理分析確認了腫瘤為I級腦膜瘤，Ki-67指數(shù)為10%。鑒于術(shù)前腫瘤快速生長的情況，患者在術(shù)后3個月接受了放射外科治療。經(jīng)過放射外科治療16個月后，患者未出現(xiàn)腫瘤復發(fā)或進展的跡象。

　　案例詳情：【福醫(yī)妙手】INC國際教授福洛里希腦膜瘤案例六|52歲女性，巨大海綿竇-蝶竇腦膜瘤，術(shù)后無新發(fā)神經(jīng)損傷

　　顱咽管瘤 - INC Sebastien Froelich

　　顱咽管瘤源自Rathke囊或顱咽管殘留的胚胎性上皮細胞，屬于WHOⅠ級良性腫瘤。該腫瘤位置靠近下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，若侵犯視神經(jīng)可導致失明，若累及垂體和下丘腦，則可能引起生長激素分泌異常、身體和智力發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格障礙等癥狀。在手術(shù)干預(yù)方面，由于腫瘤腔較小、手術(shù)視野受限，完全切除腫瘤存在難度，手術(shù)創(chuàng)傷較大，并發(fā)癥發(fā)生率較高，且殘留腫瘤易于復發(fā)。

　　在顱咽管瘤的治療策略上，對于出現(xiàn)臨床癥狀的患者，應(yīng)優(yōu)先考慮手術(shù)治療，目標是在確保安全的前提下最大程度地切除腫瘤。當然，顱咽管瘤的治療與管理是一個涉及多學科協(xié)作的過程。

　　案例：35歲男性患者，巨大顱咽管瘤

　　一名35歲男性患者突發(fā)步態(tài)異常，表現(xiàn)為行走時重心不穩(wěn)、步態(tài)紊亂，并多次無故跌倒。此外，患者出現(xiàn)認知功能障礙與視力障礙。經(jīng)臨床檢查，該患者被診斷為全垂體功能減退伴輕度高泌乳素血癥，磁共振成像(MRI)顯示他的腦內(nèi)存在顱咽管瘤，且已經(jīng)發(fā)展并壓迫第三腦室和視神經(jīng)通路，手術(shù)難度很大。
　　因此，福教授采取了分階段手術(shù)治療策略。第一階段，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路進行視交叉和神經(jīng)減壓，從而為后續(xù)治療做準備。第二階段，經(jīng)后巖骨入路(或稱后迷路經(jīng)天幕入路)，實現(xiàn)了腫瘤的完全切除。

　　(A)在經(jīng)后巖骨入路時，橫竇-乙狀竇連接處的后部移位，為顳葉與后顱窩之間的手術(shù)通道(白色箭頭)。

　　(B)腳間池蛛網(wǎng)膜的初步解剖分離，腫瘤的暴露。內(nèi)鏡輔助可以對手術(shù)床進行詳細檢查(C)，以便更好地了解周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)(D)。

　　術(shù)后，患者視力及視野均已恢復至正常水平，未出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹征象，認知功能得到改善，垂體功能亦回歸正常。

后視交叉性巨大顱咽管瘤患者腫瘤術(shù)前(A，C)和術(shù)后(B, D)矢狀位增強MR對比，顯示腫瘤全切。

• 所屬欄目：垂體瘤
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