“毀容式肥胖” 真兇浮現(xiàn)！死亡率激增5倍的垂體腺瘤-庫(kù)欣病

發(fā)布時(shí)間：2025-05-28 10:10:32 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：“毀容式肥胖” 真兇浮現(xiàn)！死亡率激增5倍的垂體腺瘤-庫(kù)欣病

[案例]睡眠、代謝、情緒竟然都與它有關(guān)?。肯虑鹉X出現(xiàn)病變?cè)?/a>

庫(kù)欣綜合征（Cushing syndrome,CS）是因長(zhǎng)期皮質(zhì)醇過(guò)量引發(fā)的嚴(yán)重疾病。若CS由分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的垂體腺瘤所致，則稱為庫(kù)欣病（Cushing disease,CD）

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　　體重驟然猛增，短短數(shù)月容貌變化驚人，直至朋友同事幾乎認(rèn)不出，就醫(yī)后才發(fā)現(xiàn)患上一種內(nèi)分泌疾病——庫(kù)欣病。這種詭異病癥突然降臨，該如何應(yīng)對(duì)？

內(nèi)分泌疾病——庫(kù)欣病

　　這種隱匿的疾病極具迷惑性——相當(dāng)一部分患者早期易被誤診為糖尿病、高血壓或肥胖癥等，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院才得以確診。因其早期臨床表現(xiàn)主要為肥胖、高血壓等，直至患者出現(xiàn)“破綻”才露出真面目，非?？漆t(yī)生也極易誤診。庫(kù)欣病主要臨床表現(xiàn)為向心性肥胖，即腹部肥胖、臉圓而四肢纖細(xì)；背部出現(xiàn)脂肪墊，醫(yī)學(xué)上稱為水牛背；面部潮紅、胡須及鬢角濃密；身上有紫紋，類似妊娠紋但色素沉著明顯、呈紅色且寬度超1公分。

　　不過(guò)無(wú)需恐慌！手術(shù)是“治愈”庫(kù)欣病的有效手段，其效果無(wú)可替代：成功的垂體手術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)，血漿皮質(zhì)醇值就會(huì)降至檢測(cè)臨界值以下，數(shù)月內(nèi)整個(gè)垂體腎上腺軸即可恢復(fù)正常，與常人無(wú)異。

INC兩大國(guó)際神外權(quán)威解讀庫(kù)欣病前沿進(jìn)展

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)（WFNS）內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S. Schroeder（施羅德）教授與世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授，簡(jiǎn)稱“福教授”），聯(lián)合其他國(guó)際神外教授共同發(fā)表《內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇垂體手術(shù)：我們的做法。代表EANS（歐洲神經(jīng)外科學(xué)會(huì)年會(huì)）顱底分會(huì)的共識(shí)聲明》。該共識(shí)探討了一系列與垂體瘤內(nèi)鏡手術(shù)相關(guān)的問(wèn)題，并就垂體瘤治療提出專業(yè)建議。

世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)（WFNS）內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S. Schroeder（施羅德）教授與世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”）
發(fā)表于期刊《Brain and Spine》上的論文《Update in Cushing disease: What the neurosurgeon has to KNOW, on behalf of the EANS skull base section》

庫(kù)欣病治療策略解析

01認(rèn)識(shí)庫(kù)欣病

　　庫(kù)欣綜合征（Cushing syndrome,CS）是因長(zhǎng)期皮質(zhì)醇過(guò)量引發(fā)的嚴(yán)重疾病。若CS由分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的垂體腺瘤所致，則稱為庫(kù)欣?。–ushing disease,CD）。

若 CS 是由分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的垂體腺瘤引起，則稱為庫(kù)欣?。–ushing disease, CD）。

　　系統(tǒng)性回顧分析顯示，CD患病率約為每百萬(wàn)人口中40例。女性發(fā)病率顯著高于男性，約為4:1。高皮質(zhì)醇血癥與高死亡率、高發(fā)病率及生活質(zhì)量下降密切相關(guān)。未經(jīng)治療的CD患者，標(biāo)準(zhǔn)化死亡率（SMR，即CD相關(guān)死亡人數(shù)與一般人群預(yù)期死亡人數(shù)的比率）可高達(dá)5.5。

　　早期診斷是降低發(fā)病率和死亡率的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。由于診斷評(píng)估過(guò)程復(fù)雜，因此由內(nèi)分泌科醫(yī)師、神經(jīng)外科醫(yī)師、放射科醫(yī)師和病理科醫(yī)師組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)至關(guān)重要，建議患者優(yōu)先轉(zhuǎn)診至具備豐富經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)中心診治。

02庫(kù)欣病切除策略

　　手術(shù)是垂體腺瘤-庫(kù)欣病的首選治療方式，選擇性經(jīng)蝶竇腺瘤切除術(shù)為優(yōu)選方案。手術(shù)緩解的患者在社會(huì)適應(yīng)性恢復(fù)（SMR）方面優(yōu)于接受其他治療方式緩解的患者（SMR2.53）。垂體腺瘤全切可實(shí)現(xiàn)即時(shí)治愈，副作用小且能維持正常垂體功能。近期手術(shù)病例系列結(jié)果顯示，垂體微腺瘤緩解率在80%至90%之間，垂體大腺瘤緩解率低于65%，復(fù)發(fā)率為10%~35%。但需注意，這些緩解率和復(fù)發(fā)率因評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)及隨訪時(shí)間不同而存在差異。

　　顯微手術(shù)與內(nèi)鏡手術(shù)對(duì)比：

　　經(jīng)蝶竇腺瘤切除術(shù)是最常用的手術(shù)方法，僅少數(shù)情況采用顱內(nèi)手術(shù)。幾項(xiàng)同中心隊(duì)列研究比較顯微手術(shù)與內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)，未發(fā)現(xiàn)顯著差異。日本一項(xiàng)多中心回顧性研究表明，內(nèi)鏡手術(shù)在多變量分析中顯著縮短了住院時(shí)間并降低了費(fèi)用。另有研究顯示，隨時(shí)間推移二者無(wú)顯著差異，而針對(duì)微腺瘤，內(nèi)鏡手術(shù)與顯微手術(shù)效果相似，但對(duì)于大腺瘤，內(nèi)鏡手術(shù)緩解率更高（76.3%vs.59.9%）、復(fù)發(fā)率更低（1.5%vs.17.0%），這可能與內(nèi)鏡提供的更清晰可視化效果有關(guān)，尤其在腺瘤擴(kuò)展至海綿竇的病例中。

　　建議：經(jīng)鼻內(nèi)鏡垂體腺瘤切除術(shù)是治療庫(kù)欣病的首選方法。顯微手術(shù)和內(nèi)鏡技術(shù)均已證實(shí)對(duì)庫(kù)欣病外科治療有效，但在某些特定病例中，內(nèi)鏡手術(shù)更具優(yōu)勢(shì)。

　　典型病例：一名37歲女性因促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型微腺瘤（庫(kù)欣?。┙邮芨＝淌谑中g(shù)。術(shù)前磁共振成像（MRI）顯示蝶鞍中央有9mm微腺瘤（圖A、圖C），計(jì)算機(jī)斷層掃描儀顯示蝶竇呈鞍周型氣化（圖B）。右側(cè)中鼻甲側(cè)化后，通過(guò)右側(cè)單鼻孔運(yùn)用“筷子手法”行廣泛蝶竇切開(kāi)術(shù)。“筷子技術(shù)”有助于清除手術(shù)區(qū)域血液并解剖假包膜平面，進(jìn)而完整整塊切除腫瘤（非分塊切除，防止腫瘤殘留）。術(shù)后影像（圖D）顯示腫瘤肉眼完全切除，實(shí)現(xiàn)內(nèi)分泌學(xué)治愈。

促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型微腺瘤（庫(kù)欣?。? src=

　　福教授“筷子技術(shù)”演示：A圖顯示筷子夾在拇指和手指之間；B圖顯示內(nèi)窺鏡和抽吸（或其他器械）可類似地握持在外科醫(yī)生非主導(dǎo)手中，旋轉(zhuǎn)軸與抽吸尖端的遠(yuǎn)端角度結(jié)合，可將小指運(yùn)動(dòng)轉(zhuǎn)化為操作深度的360度范圍活動(dòng)。

03庫(kù)欣病5大預(yù)后影響因素

　　術(shù)前MRI可視化情況：MRI能檢測(cè)到腫瘤時(shí)，CD手術(shù)緩解率為80%-90%；MRI未檢測(cè)到病變時(shí)，緩解率降至50%-70%。

　　腺瘤大?。憾鄶?shù)腺瘤為微腺瘤且非侵襲性，大腺瘤更易伴硬膜和海綿竇侵襲，可能阻礙完全切除，治愈率較低。微腺瘤手術(shù)緩解率顯著高于大腺瘤（83%對(duì)比63%）。

解剖因素：

　　有研究指出，腺瘤直徑達(dá)約3毫米時(shí)會(huì)出現(xiàn)腫瘤假包膜，其為腺瘤邊緣相鄰的壓縮腺體組織環(huán)狀結(jié)構(gòu)。Oldfield和Vortmeyer（2006）提出沿假包膜平面分離腺瘤（假包膜分離）可提高治愈率，該方法有助于完全切除腫瘤并保留健康腺體。多數(shù)作者強(qiáng)調(diào)，應(yīng)盡可能確保完全切除，即使術(shù)中懷疑腺瘤鄰近組織有浸潤(rùn)，也應(yīng)考慮超邊緣切除。

福教授筷子技術(shù)演示

　　硬膜和海綿竇侵襲：腺瘤侵入海綿竇時(shí)，術(shù)后緩解率顯著降低（30%對(duì)比80%）。此特征在MRI影像中常難以檢測(cè)，當(dāng)腫瘤靠近海綿竇內(nèi)側(cè)壁時(shí)需高度警惕。多數(shù)復(fù)發(fā)源于腺瘤邊緣或海綿竇壁沿線的硬膜微小侵襲，切除硬膜侵襲（包括海綿竇內(nèi)側(cè)壁）是手術(shù)治愈的關(guān)鍵，但需由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生操作。Oldfield首次描述通過(guò)打開(kāi)海綿竇下緣前壁，微創(chuàng)“整體”切除侵襲海綿竇內(nèi)側(cè)壁的腺瘤，后續(xù)研究也報(bào)道了在內(nèi)鏡下成功切除海綿竇內(nèi)側(cè)壁的手術(shù)案例。

　　外科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)：在具備垂體疾病診療經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生和病例量充足的中心，并發(fā)癥率更低，手術(shù)效果更佳。

　　再次手術(shù)：再次手術(shù)緩解率通常低于初次手術(shù)（50%對(duì)比80%），且再次干預(yù)導(dǎo)致垂體功能低下的風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　總體而言，最有可能實(shí)現(xiàn)治愈（超過(guò)95%的生化緩解）的是那些有足夠大、MRI可檢測(cè)到且未侵入硬膜或海綿竇壁的微腺瘤患者。

　　建議：對(duì)于硬膜或海綿竇侵襲的病例，應(yīng)盡可能進(jìn)行最大安全范圍的切除。當(dāng)腺瘤侵襲至海綿竇內(nèi)側(cè)壁時(shí)，切除該區(qū)域可作為實(shí)現(xiàn)手術(shù)治愈的有效輔助手段，但鑒于其涉及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的高損傷風(fēng)險(xiǎn)，需由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生執(zhí)行。