聽(tīng)神經(jīng)瘤（acoustic neuroma,AN)是發(fā)生于橋小腦角區(qū)的較常見(jiàn)腫瘤，屬良性腫瘤，其發(fā)生率占橋小腦角腫瘤的一位（80%~90%),占顱內(nèi)腫瘤的三位（8%~10%),常見(jiàn)于中年人，發(fā)病年齡多在30~60歲，男女比例為1:2,大部分起源于位于內(nèi)耳前庭神經(jīng)中央和周圍髓磷交界處前庭神經(jīng)節(jié)區(qū)的前庭神經(jīng)鞘膜雪旺氏細(xì)胞，其中起源于前庭上神經(jīng)較為常見(jiàn)，前庭下神經(jīng)為其次，蝸神經(jīng)起源者少見(jiàn)。一般而言，腫瘤起初是在內(nèi)聽(tīng)道口周圍和中樞髓鞘連接處沿前庭神經(jīng)增生，可往內(nèi)聽(tīng)道生長(zhǎng)，也可以從內(nèi)聽(tīng)道往橋小腦角擴(kuò)展并壓迫腦干進(jìn)而危及生命。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤病因之危險(xiǎn)因素

　　主要危險(xiǎn)因素是輻射暴露，與兩種情況有關(guān)。

　　·高劑量電離輻射暴露。

　　·兒童時(shí)期曾有低劑量輻射暴露(治療頭頸部良性疾病)。

　　較新統(tǒng)計(jì)研究表明，增加生活噪聲暴露與聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)升高呈正相關(guān)。事實(shí)上，嚴(yán)重聲損傷可導(dǎo)致耳蝸神經(jīng)及其周圍組織的機(jī)械損傷。生化角度分析表明，高強(qiáng)度聲刺激可引起耳蝸淋巴液電解質(zhì)失衡、自由基釋放，從而導(dǎo)致耳蝸毛細(xì)胞DNA損傷。因此，盡管確切機(jī)制依然不清，但推測(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤可能由脈沖噪聲引起的慢性創(chuàng)傷所致。

　　手機(jī)在聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)病機(jī)制中的作用尚不明確，存在爭(zhēng)議。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤病因之發(fā)病機(jī)制和病理

　　從遺傳學(xué)角度而言，大多數(shù)散發(fā)型聽(tīng)神經(jīng)瘤起因于基因NF2的雙等位基因失活，NF2編碼merlin蛋白(又稱神經(jīng)膜蛋白)，具有腫瘤控制作用。NF2基因一次發(fā)現(xiàn)位于22號(hào)染色體，此為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)中常見(jiàn)的雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤基因突變的位點(diǎn)。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于WHOI級(jí)腫瘤，只有局部壓迫作用并無(wú)浸潤(rùn)傾向。超過(guò)60%的患者每年生長(zhǎng)小于1mm，12%的患者每年生長(zhǎng)大于3mm。Ki67(MIB-1)平均指數(shù)為1.86%~1.99%，但單側(cè)與雙側(cè)、生長(zhǎng)型與穩(wěn)定型之間Ki67指數(shù)均存在差異，這種差異對(duì)判斷預(yù)后的價(jià)值并不明確，仍需要進(jìn)一步研究。聽(tīng)神經(jīng)瘤惡變較為少見(jiàn)。

　　大體病理可見(jiàn)，聽(tīng)神經(jīng)瘤為外觀蒼白、外有包囊的球形包塊，擠占或插人周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)，偶爾可見(jiàn)出血或囊性退變。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤來(lái)源

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤70%來(lái)源于前庭下神經(jīng)，20%來(lái)源于前庭上神經(jīng)。這兩種情況下腫瘤起源于內(nèi)耳門附近的Obersteiner-Redlich節(jié)，即中樞端和末梢端髓鞘交界點(diǎn)。少數(shù)情況下腫瘤起源于內(nèi)聽(tīng)道外側(cè)端，被稱為“中間型”。更少見(jiàn)的是約有10%的聽(tīng)神經(jīng)瘤可能來(lái)自于耳蝸神經(jīng)。

　　盡管神經(jīng)位置可以變化，但利用術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)能夠追蹤面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)的行程。70%的病例面神經(jīng)位于腫瘤腹側(cè)或腹上側(cè)，20%位于腫瘤上較，10%位于下較或腹下側(cè)，面神經(jīng)位于腫瘤背側(cè)較其少見(jiàn)。聽(tīng)神經(jīng)通常位于腫瘤下較或腹下側(cè)。

　　顯微鏡下腫瘤Schwann細(xì)胞呈現(xiàn)兩種不同組織模式，即Antoni A(致密細(xì)胞型)和Antoni B(稀疏細(xì)胞型)。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤會(huì)誘導(dǎo)血管生成，這可能導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張形成和隨后瘤內(nèi)出血，通常形成一層較厚的膠原包囊。

　　很多聽(tīng)神經(jīng)瘤病友都明白，可怕的可能并不是這個(gè)腦瘤本身，恐怖的是手術(shù)可能帶來(lái)的終身難以修復(fù)的并發(fā)癥——面癱和耳聾，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的難點(diǎn)正在于是否能在全切腫瘤的同時(shí)盡可能地完好保留聽(tīng)力和面神經(jīng)功能。得了聽(tīng)神經(jīng)瘤，建議盡早手術(shù)切除，但手術(shù)并不意味著耳聾、面癱，較主要是選擇把可預(yù)見(jiàn)的較大風(fēng)險(xiǎn)降到可承受范圍內(nèi)。手術(shù)專家和必要的醫(yī)院設(shè)備是患者需要考量的兩大主要因素，看一看主刀醫(yī)生的手術(shù)切除率、聽(tīng)力和面神經(jīng)保留情況有助于患者較終做出更佳的治療選擇。

　　INC聽(tīng)神經(jīng)瘤成功案例一則：內(nèi)聽(tīng)道型聽(tīng)神經(jīng)瘤翻倍長(zhǎng)，反復(fù)突發(fā)耳聾，如何做到根治并保全聽(tīng)力、不面癱？

• 所屬欄目：聽(tīng)神經(jīng)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“聽(tīng)神經(jīng)瘤病因有哪些？”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/tingshenjingliu/1341.html
• 更新時(shí)間：2021-12-01 16:51:54

• 上一篇：【看圖說(shuō)手術(shù)】聽(tīng)神經(jīng)瘤成功案例手術(shù)過(guò)程一圖一圖詳解
• 下一篇：聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀有哪些？