松果體區(qū)腫瘤(PRTs)影響全部年齡層，其中很大比例的病例發(fā)生在兒童中。它們主要分為三類(lèi)，即生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTs)和其他腫瘤，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤和周?chē)Y(jié)構(gòu)的腫瘤。

　　本文的目的是回顧當(dāng)前關(guān)于PRT患者臨床表現(xiàn)的病理生理機(jī)制的文獻(xiàn)。PRTs通常表現(xiàn)為梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓的癥狀，如頭痛和嘔吐。然而，有一個(gè)顯著的頻譜的臨床發(fā)現(xiàn)，可導(dǎo)致這種病變。這些癥狀包括眼科和內(nèi)分泌紊亂、運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)異常以及認(rèn)知和精神癥狀。

　　松果體靠近許多重要的大腦結(jié)構(gòu)，其獨(dú)特的解剖位置對(duì)于解釋大多數(shù)這些發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。在少數(shù)情況下，顱內(nèi)出血的表現(xiàn)可能是PRT的主要特征。腫瘤組織學(xué)和患者年齡會(huì)影響臨床表現(xiàn)。

　　由于松果體的位置，腦積水是PRT較常見(jiàn)的臨床綜合征。表現(xiàn)癥狀還包括眼科、內(nèi)分泌、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、認(rèn)知和精神癥狀。臨床醫(yī)生應(yīng)意識(shí)到PRTs的初始癥狀，包括誤導(dǎo)性癥狀，以避免延誤這些危及生命的病變的診斷和治療。

　　松果體區(qū)腫瘤(PRTs)占成人全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的0.4-1%，占兒童CNS腫瘤的3-8%。據(jù)報(bào)道，日本人口中的發(fā)病率較高(高達(dá)3.2%)。出現(xiàn)的平均年齡為12-13歲。PRT在兒童中更常見(jiàn)，男性略占優(yōu)勢(shì)(男女比例為2:1)。

　　PRT是一組異質(zhì)性病變。具有由混合細(xì)胞類(lèi)型組成的比例。根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的分類(lèi)，生殖細(xì)胞腫瘤分為三類(lèi):

　　1)生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)(包括生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞性GCT)，

　　2)松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPT)(包括松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤和中間分化的PPT)。

　　3)其它腫瘤，例如星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、混合神經(jīng)膠質(zhì)瘤，以及甚至更不常見(jiàn)的周?chē)Y(jié)構(gòu)腫瘤(例如腦膜瘤、皮樣瘤、表皮樣瘤，橫紋肌肉瘤，組織細(xì)胞肉瘤，以及原發(fā)性松果體黑色素瘤).松果體區(qū)轉(zhuǎn)移也可能發(fā)生。這些腫瘤中的大多數(shù)是GCT，其次是其他類(lèi)型，即松果體細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤。高達(dá)20%的病例組織病理學(xué)診斷可能不成功。

　　多種不同類(lèi)型的腫瘤可影響松果體區(qū)，顯示不同PRT類(lèi)別的報(bào)告頻率。GCTs占顱內(nèi)腫瘤的1-3%且較常出現(xiàn)在松果體區(qū)和鞍上區(qū)。顱內(nèi)巨細(xì)胞瘤的發(fā)病率高峰在2釹生命的十年，診斷時(shí)的中位年齡為10-12歲。GCT和良性腫瘤的預(yù)后良好，有可能達(dá)到全切的控制率。

　　松果體細(xì)胞或其前體細(xì)胞，包括松果體細(xì)胞瘤(45%)、松果體母細(xì)胞瘤(45%)，以及較不頻繁的中級(jí)分化PPT(10%)。松果體細(xì)胞瘤患者的年齡范圍在10-65歲之間(較常見(jiàn)在25-35歲之間)和24-60歲為中間分化的PPT。松果體母細(xì)胞瘤主要發(fā)生在診斷時(shí)中位年齡為4歲的兒童。PPTs和星形細(xì)胞瘤預(yù)后不如GCTs。松果體腦膜瘤的癥狀通常在不知不覺(jué)中發(fā)展，其平均持續(xù)時(shí)間為9-25個(gè)月。松果體區(qū)的乳頭狀腫瘤是近期發(fā)現(xiàn)的少見(jiàn)腫瘤，通常表現(xiàn)為孤立性腫塊，伴有或不伴有腦積水。三邊視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是單側(cè)或雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤與中線顱內(nèi)腫瘤的少見(jiàn)組合，通常發(fā)生在松果體區(qū)或鞍上區(qū)。此外，松果體區(qū)是一個(gè)不尋常的腦轉(zhuǎn)移部位。并且大多數(shù)轉(zhuǎn)移性松果體病變是無(wú)癥狀的[41].出現(xiàn)癥狀時(shí)，通常是由于腦積水。

　　松果體囊腫是常見(jiàn)的顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)，在影像學(xué)(腦部磁共振圖像的1.5-4.3%)和尸檢研究(25-41%)上。他們通常沒(méi)有癥狀，直到他們達(dá)到一個(gè)≥2厘米的大小。大的有癥狀的松果體囊腫是少見(jiàn)的。平均年齡為29歲(范圍:15-46歲),男女比例為1:3。他們具有與PRTs相同的臨床癥狀而無(wú)癥狀的松果體囊腫出血可引起癥狀的突然發(fā)作。接受抗血小板藥物治療的松果體囊腫患者有更大的松果體出血風(fēng)險(xiǎn)。值得注意的是，Wisoff和Epstein描述了三種與松果體區(qū)囊腫相關(guān)的臨床綜合征:1)伴有凝視麻痹的陣發(fā)性頭痛；2)慢性頭痛、凝視輕癱、視乳頭水腫和腦積水；3)松果體卒中伴急性腦積水。

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