室管膜瘤是三大常見的兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤，占全部診斷的8-10%。較常見于后顱窩，其次是幕上區(qū)，較少見于脊髓。不幸的是，室管膜瘤的結果并不理想，五年無進展生存率和總生存率分別為23-45%和50-64%。室管膜瘤目前的治療標準是較大限度手術切除，然后對原發(fā)部位進行放療。

　　腫瘤位置可能在患者預后中發(fā)揮重要作用，因為它影響神經外科治療以及決定這些腫瘤生物侵襲性的位置相關分子驅動因素。由于難以完全手術切除，發(fā)生于四腦室底部和外側的室管膜瘤預后比發(fā)生于頂部的室管膜瘤差。幕上室管膜瘤通常見于年輕患者（0-12歲），隨著年齡的增長越來越少見但隨著實現(xiàn)全切的能力增加以及不同的生物學驅動因素，它們與預后好轉相關。由于切除范圍對預后的強烈影響，應強烈考慮二次手術或細胞減滅化療以實現(xiàn)完全緩解。它們似乎不會增加死亡率或長期性發(fā)病率，并提供了一種縮小腫瘤體積的途徑。在手術切除室管膜瘤后，患者通常接受放療和可能的輔助化療，盡管一些完全切除的更惰性的實體（如幕上室管膜瘤或后顱窩B型腫瘤）患者可能能夠單獨觀察。

　　INC國際教授兒童室管膜瘤案例交流

　　INCINC旗下國際神經外科顧問團（WANG）的專家成員、國際神經外科學院前主席、國際神經外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編James T.Rutka教授曾在論文《Ependymoma:a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options》中表示：室管膜瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術切除仍然是主要的治療方法，輔助治療僅限于放療，但放療也有其局限性。目前，化療在治療這種疾病方面還沒有取得相當大的成功。

　　患者是一名10歲男童，癥狀表現(xiàn)為精神運動遲緩及間歇性嘔吐3周。(A)顱腦CT顯示一較大的實性囊性鈣化腫瘤，造成的腫塊效應和腦積水。(B)腫瘤不均勻，瘤壁邊緣強化增強。(C)磁共振FLAIR)像顯示廣泛的室周和瘤周水腫。(D)眼底檢查圖像顯示明顯的乳頭水腫。(E)T1序列顯示切除腔底部向側腦室方向殘留腫瘤;組織病理示間變性室管膜瘤。(F)二次切除術，完成大面積的腫瘤切除，然后然后開始進行局灶性放射治療，然后一次MRI隨訪無腫瘤復發(fā)。

　　12歲男孩，因出現(xiàn)近3周的頭痛和急性惡化而入院治療。(A)顱腦CT顯示一個大的腦室內腫塊伴鈣化和瘤內出血并伴有腦積水。(B,C)磁共振成像(MRI)顯示一個可能起源于透明隔的異質性強化腫瘤，填充在側腦室和三腦室的大部分區(qū)域。(D)嘗試左額半球間經胼胝體切除術后的CT掃描顯示腦室內和腔內內出血。(E)二次手術，經右頂葉經皮質入路行次全切除術，術后T1增強MRI為WHO 2級室管膜瘤，病人進行局部放療。(F)術后增強MRI顯示腫瘤再次生長，因此在部分切除后再次放療。(G)隨訪圖像顯示6年后病情穩(wěn)定。

　　Rutka教授還表示：手術切除的范圍已被確定為影響預后的較一致的因素，并且有證據(jù)表明，大多數(shù)復發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，并且在未完全切除腫瘤患者的中復發(fā)率較高。例如，Pollack等人發(fā)現(xiàn)殘留疾病患者的5年無進展生存率和總生存率分別為8.9%和22%，而接受GTR的患者則分別為68%和80%。同樣，Rousseau等人報道手術全切的患者的5年無事件生存率和總生存率分別為75和51%，而次全切的患者則為23和26%。這說明，的、順利的手術可以為患者爭取到更好的生存期和預后，放療則多被用于術后輔助治療。

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• 更新時間：2024-04-09 14:35:50

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