室管膜瘤是什么?。?/h2>

        室管膜細(xì)胞是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)中發(fā)現(xiàn)的四種神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞之一。其主要功能是分泌、循環(huán)和維持充滿中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦室的腦脊液(CSF)的穩(wěn)態(tài)。腦脊液在保護(hù)大腦免受休克、支持營(yíng)養(yǎng)輸送和廢物清除方面發(fā)揮著許多重要作用。室管膜細(xì)胞利用細(xì)胞表面稱為纖毛的能動(dòng)的毛發(fā)狀突起使腦脊液循環(huán)通過(guò)腦室。室管膜細(xì)胞中的水通道蛋白負(fù)責(zé)在血液和心室之間雙向運(yùn)輸水。這些功能對(duì)于CSF的形成和維持CSF穩(wěn)態(tài)是必不可少的。當(dāng)室管膜瘤發(fā)展時(shí)，它會(huì)阻礙腦脊液的流動(dòng)并增加顱內(nèi)壓。因此，室管膜瘤的主要癥狀是頭痛、惡心、嘔吐或嬰兒頭部突然增大。室管膜瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤，通常發(fā)生在顱腦室系統(tǒng)或脊髓。它占全部顱內(nèi)腫瘤的2-9%,占兒童腦腫瘤的12%。這是一種具有轉(zhuǎn)移潛力的局部侵襲性腫瘤，導(dǎo)致毀滅性和可怕的兒科疾病。它涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的三個(gè)主要解剖部分(幕上腦、后顱窩和脊髓)，影響成人和兒童，在兒童中發(fā)病率較高。這些腫瘤可能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦室系統(tǒng)和脊髓的任何地方形成。然而，這些腫瘤可能因患者的年齡、性別和發(fā)病的組織學(xué)部位而異。根據(jù)室管膜瘤的位置，大約60%的室管膜瘤位于幕下，而40%位于幕上。大約94%的幕上室管膜腫瘤大于4 cm，而大多數(shù)幕下室管膜腫瘤小于幕上室管膜瘤，室管膜瘤在男性比女性更常見(jiàn)，比例為1.77:1。

        室管膜瘤預(yù)后怎么樣？

　　根據(jù)世衛(wèi)組織的指南，室管膜瘤有三個(gè)亞型，分別表示為I級(jí)、II級(jí)和III級(jí)。I級(jí)更容易發(fā)現(xiàn)和治療，是在成人中。二級(jí)和三級(jí)是常規(guī)型，三級(jí)比那些更有攻擊性。它顯示了廣泛的組織壞死以及轉(zhuǎn)移。放射狀膠質(zhì)細(xì)胞(RGC)突變被認(rèn)為是室管膜瘤的初期來(lái)源，染色體異常在室管膜瘤的發(fā)展中也起著重要作用。室管膜瘤的播散，占11.4%，影響神經(jīng)外器官，如肺、肝和腎。磁共振成像(MRI)和計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)都用于診斷室管膜瘤。MRI通常被用作主要的診斷程序，以獲得更好的對(duì)比度和圖像質(zhì)量?？偟膩?lái)說(shuō)，化療、放療和手術(shù)是室管膜瘤較常見(jiàn)的治療方法。手術(shù)和放療被認(rèn)為是主要的治療方法，而化療有一些局限性?；加惺夜苣ち龅膬嚎苹颊呔哂休^高的發(fā)病率；因此，室管膜瘤的治療是一個(gè)的挑戰(zhàn)。在過(guò)去的幾十年里，室管膜瘤的治療取得了的進(jìn)展。雖然手術(shù)和放射治療是主要手段，但治療方案因國(guó)家而異。分子生物標(biāo)志物可能揭示一種新的方法，根據(jù)分級(jí)系統(tǒng)區(qū)分各種癥狀。此外，遺傳和轉(zhuǎn)錄組學(xué)研究發(fā)現(xiàn)了新的信息。因此，臨床管理仍然是困難的。本研究試圖回顧和總結(jié)室管膜瘤的組織病理學(xué)特征、診斷、預(yù)后和可能的合適治療措施。

       室管膜瘤有哪些類型？

　　腦瘤有幾種類型。根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)2016年的分類，室管膜瘤傳統(tǒng)上分為三種組織病理學(xué)亞型，包括世衛(wèi)組織I級(jí)(粘液乳頭狀室管膜瘤，室管膜瘤下)，世衛(wèi)組織II級(jí)(室管膜瘤)，世衛(wèi)組織III級(jí)(間變性室管膜瘤)，世衛(wèi)組織II級(jí)或III級(jí)(熱拉融合陽(yáng)性)。

　　粘液乳頭狀室管膜瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的低度惡性腫瘤，約占室管膜瘤的10%。黏液乳頭狀室管膜瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤，位于脊髓圓錐、馬尾和終絲。它主要發(fā)生在平均年齡為36歲的青壯年。組織病理學(xué)特征被認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞以乳頭狀突起的形式排列在血管化的粘液基質(zhì)重要周圍。此外，已知粘液乳頭狀室管膜瘤表達(dá)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)具有胸膜和肺轉(zhuǎn)移的粘液乳頭狀室管膜瘤患者的血液中表達(dá)高水平的GFAP。GFAP在臨床神經(jīng)病理學(xué)中用作標(biāo)準(zhǔn)免疫組織化學(xué)標(biāo)記，以鑒定神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤分化和神經(jīng)膠質(zhì)增生。

　　室管膜下瘤在腦室附近生長(zhǎng)緩慢，約占全部室管膜瘤的8%。室管膜下瘤主要見(jiàn)于中年人而非兒童，盡管性別和年齡與該疾病的預(yù)后無(wú)關(guān)。室管膜下瘤是一種能夠控制腦脊液動(dòng)力學(xué)的腦室內(nèi)腫瘤，根據(jù)放射學(xué)檢查結(jié)果，室管膜下瘤較常見(jiàn)于四腦室(50-60%)，也見(jiàn)于側(cè)腦室(30-40%)、三腦室或脊髓中央管(偶爾)。世衛(wèi)組織ⅱ級(jí)室管膜瘤可能在任何年齡沿著腦室或脊柱出現(xiàn)，大約60%的室管膜瘤較常發(fā)生在位于后顱窩的四腦室。約30%主要出現(xiàn)在位于幕上位置的側(cè)腦室或三腦室，其余10%發(fā)現(xiàn)于脊柱。在兒童中，通常在后顱窩發(fā)現(xiàn)腫瘤，而在30至50歲的成人中，通常在脊椎位置檢測(cè)到腫瘤。

　　室管膜瘤包括以下四種組織學(xué)變異:細(xì)胞型室管膜瘤、透明細(xì)胞型室管膜瘤、乳頭狀室管膜瘤和扁平細(xì)胞型室管膜瘤。細(xì)胞性室管膜瘤是一個(gè)已經(jīng)從新世衛(wèi)組織2016標(biāo)準(zhǔn)中消失的術(shù)語(yǔ)，被歸類為經(jīng)典或間變性或?qū)儆跓崂诤详?yáng)性亞型。細(xì)胞性室管膜瘤是一種常見(jiàn)的髓內(nèi)亞型，但其發(fā)病率很低。細(xì)胞性室管膜瘤的特征是由假玫瑰花結(jié)組成的細(xì)胞過(guò)多，而不是的室管膜玫瑰花結(jié)。透明細(xì)胞室管膜瘤由具有少突膠質(zhì)細(xì)胞表型和核周暈的細(xì)胞組成。這種變異與更差的預(yù)后相關(guān)。乳頭狀腦瘤是一種少見(jiàn)的腦瘤，在大腦中比在脊髓中更常見(jiàn)。乳頭狀室管膜瘤的特征是由單層或多層立方細(xì)胞組成的乳頭狀結(jié)構(gòu)。此外，觀察到它具有免疫組織化學(xué)特征，包括假玫瑰花結(jié)和無(wú)基底。

　　tanycytic室管膜瘤是一種少見(jiàn)的源于tanycyte的亞型，通常位于脊髓而不是大腦。這種腫瘤的發(fā)展是一個(gè)細(xì)長(zhǎng)細(xì)胞的流動(dòng)過(guò)程，缺乏典型的室管膜玫瑰花結(jié)和模糊的血管周圍玫瑰花結(jié)。A熱拉通過(guò)2016年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類更新，融合陽(yáng)性室管膜瘤被識(shí)別為世衛(wèi)組織II或III。熱拉融合陽(yáng)性亞型約占兒童和成人幕上室管膜瘤的70%。這熱拉融合陽(yáng)性亞型較常見(jiàn)于C11orf95-RELA融合，導(dǎo)致NF-κB途徑的組成型激活。世衛(wèi)組織III級(jí)間變性室管膜瘤是一種變異腫瘤，約占全部室管膜瘤類型的8.6%至11.5%。間變性室管膜瘤主要見(jiàn)于嬰兒和兒童的后顱窩，這是一種惡性腫瘤，與其他類型相比，它在腦底部生長(zhǎng)更快，在脊髓中很少生長(zhǎng)。據(jù)報(bào)道，這些腫瘤與后顱窩腫瘤的不良預(yù)后相關(guān)，因?yàn)樗鼈兙哂休^高的增殖性和侵襲性。

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• 更新時(shí)間：2023-09-05 16:30:22

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