庫欣病能治好嗎？庫欣病的優(yōu)選治療方法是什么？

發(fā)布時間：2021-03-12 09:17:51 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

庫欣早在1932年的文章中就提到由于垂體嗜堿細(xì)胞瘤造成多發(fā)性內(nèi)分泌腺異常。庫欣病能治好嗎？庫欣病的優(yōu)選治療方法是什么

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　　庫欣早在1932年的文章中就提到由于垂體嗜堿細(xì)胞瘤造成多發(fā)性內(nèi)分泌腺異常。于是, Naffziger在1933年開展了經(jīng)顱垂體切除術(shù),術(shù)后患者的癥狀在短暫時間內(nèi)得到了好轉(zhuǎn),但是,雖然進(jìn)行了放療,癥狀很快復(fù)發(fā),患者死于7年后。在60年代前,雖然,有時采用垂體放療,但是,治療的主要方法是雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。這可能由于人們還無法準(zhǔn)確鑒別高皮質(zhì)醇血癥來源于腎上腺或是垂體嗜堿細(xì)胞瘤。庫欣病的主要進(jìn)展在于內(nèi)分泌學(xué)定位診斷以及經(jīng)蝶竇的外科治療，那么，庫欣病能治好嗎？

庫欣病能治好嗎？庫欣病的優(yōu)選治療方法是什么？

　　庫欣病的優(yōu)選治療方法是什么？

　　手術(shù)優(yōu)選治療方法為經(jīng)蝶竇顯微外科手術(shù)。1982年以來,大量報道這種手術(shù)后緩解率為70%-90%。通常情況下,術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)微腺瘤并選擇性切除,則緩解率較高。那些術(shù)后無緩解的病人可能是由于海綿竇以及硬腦膜侵犯、垂體增生、異位腎上腺腫瘤漏診、或探查未發(fā)現(xiàn)腫瘤。對于手術(shù)未發(fā)現(xiàn)腺瘤的患者,緩解率降低至69%。術(shù)中探查未發(fā)現(xiàn)的小的微腺瘤可通過垂體部分切除術(shù)或者垂體全切除術(shù)而成功切除。大腺瘤術(shù)后緩解率也較低(54%)?；谏鲜鼋Y(jié)果,我們建議一次手術(shù)時優(yōu)選選擇性腺瘤切除術(shù),如果病情沒有緩解,則再次手術(shù)做全部垂體切除。如果術(shù)中沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤,建議根據(jù)巖竇插管數(shù)據(jù)作垂體半切術(shù),但因為準(zhǔn)確率為70%,在半切除之前需探查整個垂體。如果病情不緩解,建議再次手術(shù)切除全部垂體。

　　腫瘤成功切除后,會有一段時間的腎上腺皮質(zhì)功能減退期,可能延續(xù)6~12個月，在此期間,需要皮質(zhì)激素替代治療,直至垂體腎上腺軸恢復(fù)。早期(幾周內(nèi))皮質(zhì)醇水平恢復(fù)常與早期復(fù)發(fā)有關(guān)。評價是否緩解需通過測定術(shù)后5天空腹血及尿皮質(zhì)醇水平:此時病人常需使用的小劑量的地塞米松以防止腎上腺皮質(zhì)功能減退,但不影響皮質(zhì)醇的測定。血漿及尿的皮質(zhì)醇水平應(yīng)該很低,如果沒有緩解,我們建議早期再次探查,如果得到兩可的數(shù)據(jù),應(yīng)在幾周后重新測定皮質(zhì)醇水平,因為有些患者術(shù)后皮質(zhì)醇下降有個延遲的過程。

　　據(jù)報道一次成功的腺瘤切除術(shù)后,復(fù)發(fā)率為3%-10%,這些復(fù)發(fā)的以及一次手術(shù)失敗的患者經(jīng)再次手術(shù)后總緩解率可達(dá)到73%。如果發(fā)現(xiàn)了復(fù)發(fā)的腺瘤并選擇性切除,緩解率可達(dá)到95%;如果沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤,可行垂體半切和全切,緩解率為42%,而手術(shù)造成的腎上腺皮質(zhì)功能減退達(dá)到了50%。

　　據(jù)報道經(jīng)蝶竇手術(shù)并發(fā)癥的總發(fā)生率為3%。庫欣病手術(shù)治療組并發(fā)癥發(fā)生率為1%-9%較常見的并發(fā)癥有尿崩、腦脊液漏和腦膜炎以及術(shù)后視野缺損。手術(shù)死亡率為0%~1%,常與圍手術(shù)期心臟并發(fā)癥有關(guān)。

　　藥物治療

　　雖然藥物可以部分控制高皮質(zhì)醇血癥,但這種治療只是輔助治療,用于不能手術(shù)或等待放療的患者。藥物治療的機(jī)制在于阻斷皮質(zhì)醇或促腎上腺皮質(zhì)激素的生成。腎上腺阻斷劑包括米托坦、酮康唑、美替拉酮或者氨魯米特。酮康唑在多個位點上阻斷皮質(zhì)醇生成而且常有很好的耐受性,但是,它可造成肝功能異常,在少數(shù)情況下,可導(dǎo)致肝功能衰竭。米托坦和美替拉酮阻斷11-羥化酶,從而控制皮質(zhì)醇的生成。米托坦可有胃腸道副反應(yīng)和致畸作用,并且完全的腎上腺皮質(zhì)阻斷還可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能低下而需要替代治療。其藥效在停藥后還可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,可能與其腎上腺細(xì)胞毒性有關(guān)。美替拉酮能合適阻斷11羥化酶,其副作用有胃腸道癥狀、高血壓和多毛,現(xiàn)在在美國已經(jīng)不再使用。氨魯米特也能在多個位點上阻斷皮質(zhì)醇生成,副作用有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及皮疹。聯(lián)合運用上述藥物可以增加療效并減少副作用,酮康唑是目前的優(yōu)選藥物。

　　放射治療

　　自從庫欣較早描述放射治療后,它同時被作為優(yōu)選和輔助治療。傳統(tǒng)的部分照射(劑量為4000~5000cgy)只對50%的病人合適,兒童及青年患者這種療法后緩解率為85%。主要副作用為延遲效應(yīng)(6-24月)以及全垂體功能低下為了獲得暫時的病情控制,放療需結(jié)合激素阻斷治療。立體定向的質(zhì)子束放射手術(shù)更合適,12年的緩解率達(dá)到85%,但2年緩解率只有55%。粒子以及鈷元素治療也有同樣的效果。放療后垂體功能低下的發(fā)生率很高,據(jù)報道鉆元素治療后可達(dá)到55%。放射手術(shù)也有視野損傷的危險,特別是那些術(shù)前接受局部照射的患者。

　　腎上腺切除

　　70年代以前垂體放療和雙側(cè)腎上腺切除是庫欣病的治療措施?，F(xiàn)在這種治療僅限于那些經(jīng)蝶竇手術(shù)失敗以及等待放療效應(yīng)過程中藥物控制不佳的患者。手術(shù)的死亡率為4%,也可由于垂體腺瘤繼續(xù)生長而導(dǎo)致尼爾森綜合征。腎上腺切除術(shù)后,患者需終生接受糖皮質(zhì)激素及鹽皮質(zhì)激素替代治療。應(yīng)隨診檢查是否發(fā)生尼爾森綜合征以及高皮質(zhì)醇血癥復(fù)發(fā),因為,腎上腺剩余部分有可能對促腎上腺皮質(zhì)激素的刺激有反應(yīng)。

　　總結(jié)

　　經(jīng)蝶竇選擇性腺瘤切除術(shù)為優(yōu)選治療措施。如果一次手術(shù)后,不能得到緩解,我們建議再次探查做垂體切除術(shù)。對那些遷延的患者,我們建議腎上腺切除或放療結(jié)合藥物治療。建議對那些藥物治療無效、不能耐受高皮質(zhì)醇血癥、不能接受因放療造成垂體功能低下和不孕的患者,可采用腎上腺切除術(shù)。定向的放射手術(shù)用于那些經(jīng)蝶竇手術(shù)治療無效,或者不愿做手術(shù)而又能耐受放療起效過程中的藥物治療的患者。

　　相關(guān)資料信息來源：Schmidek Sweet Operative Neurosurgical Techniques, 4th edition