“而立之年確診四腦室腫瘤，從一開始的恍惚(還沒反應(yīng)過來)，到恐懼重度焦慮（連續(xù)幾天整夜未眠），再到再到選擇手術(shù)。然而沒有想到手術(shù)并不是結(jié)束——術(shù)后3個(gè)月，術(shù)前沒癥狀，術(shù)后出現(xiàn)了雙側(cè)面癱，還有復(fù)視。面癱麻木，甚至影響說話。期間出現(xiàn)過視力下降，現(xiàn)在還有復(fù)視，就是看遠(yuǎn)處會(huì)出現(xiàn)平行的兩個(gè)影像。”四腦室腫瘤手術(shù)為何會(huì)出現(xiàn)這樣的并發(fā)癥？還能恢復(fù)嗎？

　　四腦室腫瘤嚴(yán)重嗎？為何會(huì)導(dǎo)致面癱、復(fù)視？

　　大腦并不是實(shí)心的大腦中的空隙稱為腦室。大腦半球內(nèi)有側(cè)腦室，三腦室、四腦室。三腦室和側(cè)腦室借助室間孔相通，三腦室借助中腦導(dǎo)水管和四腦室相通，四腦室向下是小腦延髓池，再向下延續(xù)為脊髓中央管。各腦室之間相互連通，里面有循環(huán)的腦脊液，可以保護(hù)中樞免受震蕩。

　　四腦室（fourth ventricle）是人腦中四個(gè)相連的充滿液體的腔室之一，形似帳篷，位于延髓、腦橋和小腦之間，上通中腦導(dǎo)水管，下接脊髓中央管。它還借一個(gè)正中孔和兩個(gè)側(cè)孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通。四腦室從腦導(dǎo)水管（側(cè)導(dǎo)水管）延伸到外胚葉，充滿腦脊液（CSF）。

　　四腦室腫瘤的臨床表現(xiàn)

　　首先產(chǎn)生腦脊液循環(huán)受阻，腫瘤向腦室周圍擴(kuò)延侵犯或使其周圍組織受壓時(shí)，即產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，主要為顱神經(jīng)受損癥狀。

　　由于這個(gè)原因，四腦室腫瘤的特征是ICP增加的癥狀（頭痛、惡心、嘔吐）；小腦損傷的癥狀，特別是共濟(jì)失調(diào)、故意震顫、小腦構(gòu)音障礙；以及腦神經(jīng)功能障礙（從V到XII—Ⅴ三叉神經(jīng)、Ⅵ外展神經(jīng)、Ⅶ面神經(jīng)）。運(yùn)動(dòng)和感覺障礙不太常見，可能發(fā)生在腫瘤增大和擴(kuò)散的情況下。

　　根據(jù)研究，較常見的癥狀是頭痛（33–全切），惡心嘔吐（38–全切），復(fù)視（26.9–33.3%），步態(tài)障礙（33–全切），視力障礙（9.8–29%），頭暈（15.4–66.7%），延髓綜合征（1–50%），感覺和錐體障礙（7–69.2%）和精神狀態(tài)的變化(2–17.2%)。

　　四腦室腫瘤的手術(shù)治療

　　四腦室腫瘤的種類很多，較常見有?細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、?管母細(xì)胞瘤和表?樣腫瘤。腫瘤可造成腦積?，臨床癥狀多樣。造成梗阻性腦積水手術(shù)原則是打通腦脊液的循環(huán)通路，較大限度切除腫瘤，防止腦干損傷。目前外科手術(shù)也是四腦室腫瘤的優(yōu)選治療方式，由于四腦室解剖復(fù)雜，是生命中樞所在區(qū)域，與腦干的關(guān)系變異程度較大（簡單推擠→浸潤腦干），因此，盡管相對(duì)于三腦室腫瘤而言手術(shù)難度較低，切除四腦室腫瘤對(duì)外科醫(yī)生來說仍然是一個(gè)挑戰(zhàn)，術(shù)中每一步操作都對(duì)術(shù)后恢復(fù)產(chǎn)生重要影響。

　　1、小腦損傷：部分患者會(huì)長期殘留平衡障礙，表現(xiàn)為蹣跚步態(tài)、走路不穩(wěn)等，部分患者會(huì)出現(xiàn)程度的緘默或構(gòu)音障礙；

　　2、感覺障礙：若在切除腫瘤過程中，對(duì)周圍腦神經(jīng)或神經(jīng)核團(tuán)造成影響，四腦室底呈菱形，橋腦與延髓的神經(jīng)核團(tuán)多與此相毗鄰，如延髓的舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)背核、耳蝸和前庭神經(jīng)核；橋腦的面神經(jīng)核、三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和三叉神經(jīng)感覺核等。如果傷及神經(jīng)，術(shù)后患者可能會(huì)出現(xiàn)面癱、復(fù)視等感覺障礙；

　　3、梗阻性腦積水：若手術(shù)中局部出血或發(fā)生粘連性蛛網(wǎng)膜炎，可能會(huì)造成較為嚴(yán)重的頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等癥狀；

　　4、其他后遺癥：包括反復(fù)發(fā)生嘔吐，或者由于傷口愈合不良，形成局部積液及反復(fù)腦脊液感染等炎癥表現(xiàn)。

　　四腦室腫瘤可以順利全切嗎？

　　10歲男孩周周，患有四腦室腫瘤的他，一開始開顱手術(shù)后面癱、復(fù)視、吞咽困難以及走路不穩(wěn)；放療后復(fù)查出現(xiàn)腦積水，行分流術(shù)；再次復(fù)查，膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)……絕望之際找到了INC德國巴教授國內(nèi)示范手術(shù)，終于獲得了順利全切、無新發(fā)手術(shù)并發(fā)癥。

　　不明原因地頭痛嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變，伴梗阻性腦積水。經(jīng)過進(jìn)一步的評(píng)估，周周被診斷為可能患有腦干及四腦室的腫瘤。

　　自此，開始了周周長達(dá)一年的抗擊腦瘤之路。一開始在當(dāng)?shù)剡M(jìn)行開顱手術(shù)時(shí)，“術(shù)中一過性心率下降，只能停止操作……由于在操作時(shí)腫瘤與腦于關(guān)系密切、邊界不清，作為呼吸心跳中樞腦干，如果繼續(xù)手術(shù)下去，很可能這個(gè)幼小的的生命就會(huì)發(fā)生呼吸心跳驟停、將帶來毀滅性的結(jié)果。手術(shù)只切除了小部分腫瘤而結(jié)束。”

　　術(shù)后，周周的頭痛和嘔吐癥狀得到了緩解，但他卻出現(xiàn)了面癱、復(fù)視、吞咽困難以及走路不穩(wěn)等癥狀，這對(duì)于年齡較小的周周來說可能是一次較大的身體和心理的考驗(yàn)。由于面癱，周周臉只能一直板著，本來以為他是這么嚴(yán)肅，沒想到他是沒法笑……

　　術(shù)后一個(gè)月，周周接受了放射治療，希望能夠進(jìn)一步控制和預(yù)防腫瘤的復(fù)發(fā)。然而，在隨后的復(fù)查CT中發(fā)現(xiàn)他仍然有腦積水，在急診全麻下行“右側(cè)腦室腹腔分流術(shù)”。

　　后定期復(fù)查磁共振檢查，近期一次檢查提示小腦蚓部占位，結(jié)合病史，考慮膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)可能伴幕上腦積水。

　　雖然周周的行走能力、吞咽功能較術(shù)后好轉(zhuǎn)，但仍有復(fù)視和面癱癥狀，完全無法微笑，做出表情。“如果一開始手術(shù)能夠在更前沿的地方做就好了。”

　　巴教授綜合查閱患者病歷后，為孩子做了詳細(xì)的評(píng)估。

　　“有明確的手術(shù)指征，手術(shù)的目的是完全切除腫瘤。手術(shù)治療是可能的和有必要的。我可以提供在蘇州提供這個(gè)手術(shù)。等待更長時(shí)間也許是可能的，但這對(duì)孩子沒有任何好處；相反，它可能會(huì)給腫瘤繼續(xù)生長的機(jī)會(huì)。”

巴教授遠(yuǎn)程咨詢回復(fù)截圖

　　▼在蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，巴教授已經(jīng)順利為周周順利完成手術(shù)，順利全切四腦室腫瘤。

　　“感謝巴教授！感謝INC的！感謝蘇州兒童醫(yī)院的大力支持！今天收到了較好的消息，手術(shù)效果很好，可以出院了，王王任說了一句可以長期生存是我聽醫(yī)生說的較動(dòng)聽的話！真的是很激動(dòng)的，別說能養(yǎng)活一百年了，能看著長大陪我們變老，一個(gè)正常人的生活就好。今天感受了一下喜較而泣，真是感謝你們做的全部努力，才能讓我感受到兒子生的希望。”

　　——10歲腦干及四腦室腫瘤患兒父親

　　▼順利出院前一天周周父母向INC工作人員發(fā)來感謝

　　▼術(shù)后2天，巴教授到病房探視小病人

　　從悲觀絕望，只求兒子多陪他們幾年；到喜較而泣，孩子獲得了新生，可以像正常人一樣長期生存，這是父母聽到的較動(dòng)聽的話。

　　無癥狀的四腦室腫瘤需要手術(shù)嗎？

　　41歲的榮女士2022年11月出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、頭暈等癥狀，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行顱腦CT檢查，提示無異常，遂對(duì)癥保守治療，慢慢好轉(zhuǎn)。沒想到過了一個(gè)月常規(guī)體檢時(shí)，顱腦磁共振提示四腦室占位性病變。四處咨詢了很多醫(yī)生，從北京到香港，但問診的結(jié)果總是讓她無法滿意。“手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、保守治療”這樣的話，榮女士已經(jīng)聽了太多。難道醫(yī)學(xué)如此發(fā)達(dá)的今天，無法找到一位對(duì)于治療有信心的醫(yī)生嗎？為了得到更好的治療，榮女士開始搜尋關(guān)于治療疑難位置腦瘤的國際專家，此時(shí)INC巴教授進(jìn)入了榮女士的視野。這場(chǎng)來自德國的視頻咨詢，也將為榮女士帶來新的治療選擇和生機(jī)。

　　▼可以先觀察一陣不做手術(shù)嗎？手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？

　　巴教授遠(yuǎn)程評(píng)估：腫瘤就會(huì)越來越大，并且腫瘤會(huì)越來越深入腦干內(nèi)部。直到有一天，會(huì)達(dá)到無法來做手術(shù)治療的地步，這就是我為什么建議你盡快做手術(shù)，而不是選擇等待。

　　為了保護(hù)腦干在這個(gè)位置的神經(jīng)功能（主要是六顱神經(jīng)和七顱神經(jīng)，即是眼球外展和面神經(jīng)功能），手術(shù)切除應(yīng)該是在合理的范圍內(nèi)。我很肯定，在保護(hù)神經(jīng)功能的前提下，能得到90%以上的切除率。

　　▼巴教授遠(yuǎn)程郵件回復(fù)截選

　　總結(jié)

　　近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中超聲、術(shù)中核磁、功能核磁、DTI的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，這些“手術(shù)禁區(qū)”內(nèi)的神經(jīng)外科疾病被一一攻克，根據(jù)患者不同情況也衍生出了很多各具特色的手術(shù)技術(shù)，全切手術(shù)效果也得到了質(zhì)的提高。

　　總之，四腦室腫瘤雖然位置疑難，但是并非不治之癥，但手術(shù)的預(yù)后與手術(shù)時(shí)機(jī)的把握和抉擇有很大的關(guān)系，巴教授曾說過“Sooner is better”，盡快手術(shù)能夠爭取更好的預(yù)后，而在能力范圍內(nèi)較好的醫(yī)生為自己主刀，是爭取更好的預(yù)后和生活質(zhì)量的保障?！　?/p>

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