腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是什么?。磕X室神經(jīng)鞘瘤治療要點(diǎn)
發(fā)布時間：2023-03-20 18:31:17 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是什么病
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腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的自然史和生長模式尚不完全清楚，因?yàn)槠浒l(fā)生率很低。根據(jù)以前報(bào)道的文獻(xiàn)，當(dāng)沒有惡性腫瘤的組織學(xué)證據(jù)時，這種腫瘤似乎是良性的，不會復(fù)發(fā)。Barbosa等人描述了一例囊性腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，切除后10年沒有復(fù)發(fā)。在報(bào)告的兩例惡性腦室神經(jīng)鞘瘤病例中，有一例是在尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)的而另一名患者復(fù)發(fā)并伴有轉(zhuǎn)移，需要再次手術(shù)和全腦放射治療。
與其他顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤相似，腦室神經(jīng)鞘瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為不均勻或均勻的增強(qiáng)，伴有囊性成分和偶見鈣化。由于少見，在四腦室腫瘤的鑒別診斷中通常不考慮它。通常在神經(jīng)影像學(xué)上很難鑒別腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，因?yàn)樗狈μ禺愋缘挠跋駥W(xué)特征來與其他腦室內(nèi)腫瘤相鑒別。例如，在我們的病例中，鑒別診斷包括室管膜瘤、室管膜瘤下、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。即使對于有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生來說，術(shù)中診斷也是困難的，因?yàn)槟[瘤不涉及任何顱神經(jīng)。
腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的組織學(xué)表現(xiàn)類似于常見的軸外神經(jīng)鞘瘤，其特征性表現(xiàn)為具有Antoni A區(qū)和B區(qū)的梭形細(xì)胞結(jié)構(gòu)。Antoni A區(qū)高度細(xì)胞化，有核柵欄和相關(guān)的Verocay小體。Antoni B區(qū)由具有粘液瘤和囊性變的松散組織組成。盡管在一些腦室神經(jīng)鞘瘤的神經(jīng)病理學(xué)標(biāo)本中檢測到高M(jìn)IB-1活性的病灶區(qū)域，但增殖標(biāo)記物MIB-1通常較低。免疫組織化學(xué)分析也對S-100和GFAP呈陽性，對EMA和神經(jīng)絲蛋白呈陰性。
盡管有相似的組織學(xué)表現(xiàn)，腦室內(nèi)神經(jīng)鞘瘤和軸外神經(jīng)鞘瘤的來源可能不同。眾所周知，軸外神經(jīng)鞘瘤來源于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的有髓細(xì)胞。神經(jīng)鞘瘤生長在包膜內(nèi)時通常與母神經(jīng)相連，通常累及八腦神經(jīng)的前庭支或脊髓的背根。相比之下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)纖維沒有被施萬細(xì)胞鞘包裹；因此，中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生是令人驚訝的。
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