生命中樞“腦干”部位的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)

發(fā)布時間：2021-08-05 10:50:20 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干

人體的生命中樞是哪？控制幾乎全部機體活動是如拇指大的腦干，包括延髓、腦橋、中腦三部分，含有各種運動、感覺神經(jīng)核團，解剖關(guān)系復(fù)雜，是人體呼吸循環(huán)中樞所在，其中任一部位發(fā)生

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　　人體的生命中樞是哪？控制幾乎全部機體活動是如“拇指大“ 的腦干，包括延髓、腦橋、中腦三部分，含有各種運動、感覺神經(jīng)核團，解剖關(guān)系復(fù)雜，是人體呼吸循環(huán)中樞所在，其中任一部位發(fā)生病變 (如腫瘤、損傷、血管異常、代謝性改變等)統(tǒng)稱為腦干病變。

　　腦干的主要亞區(qū)(從吻側(cè)到尾側(cè))是中腦、橋腦和延髓(圖1，左側(cè)平面)。腦干作為許多上行和下行通路的通路(表1)，包含大多數(shù)腦神經(jīng)核(圖1白色區(qū)和表1)，并對許多關(guān)鍵的綜合功能重要。它包含頭部肌肉的下運動神經(jīng)元并對有關(guān)頭部的通用傳入信息進行初步處理。網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)形成腦干中央重要部(圖1，紅色虛線近似的區(qū)域)。它參與廣泛的功能，包括運動控制、疼痛調(diào)節(jié)、自主反射、覺醒和意識。腦干的血供主要來自大腦后動脈和椎-基底動脈系統(tǒng)(圖1，右圖平面)。通常，滲透并供應(yīng)腦干的小動脈直接來自較大的動脈。這些區(qū)域缺血的風(fēng)險很高，因為很少或沒有相互連接的表面血管網(wǎng)提供側(cè)支循環(huán)。

　　腦干吻側(cè)是中腦。它的特征是四個突起，背(后)側(cè)成對的上、下丘，以及腹(前)側(cè)較大的大腦腳(包含下行皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦橋束)。顱神經(jīng)III、IV和部分V(感覺支)核位于中腦。上行神經(jīng)傳導(dǎo)束小腦上腳在中腦尾部交叉。神經(jīng)纖維進入紅核，并繼續(xù)走向丘腦。其他關(guān)鍵的中腦結(jié)構(gòu)包括黑質(zhì)和腹側(cè)被蓋區(qū)(都含有多巴胺[綠色])，橋腳核(含乙酰膽堿[橙色])和一個中縫核 (含5-羥色胺[黃色])。

　　中腦尾部是腦橋，腦橋內(nèi)可見VI, VII, VIII顱神經(jīng)和部分V(運動支)的神經(jīng)核。皮質(zhì)橋腦纖維(藍色)終止于橋腦核(灰色)。這些核形成橋小腦纖維，穿過中線形成小腦中腳 (藍色)。在營養(yǎng)不良的個體中，這一區(qū)域特別容易受到損傷，特別是在快速糾正電解質(zhì)紊亂時。腦橋中央髓鞘溶解的典型特征對稱性髓鞘損害被認為是由對髓鞘有毒性作用的灰質(zhì)細胞排出的滲透活性因子所致。與水腫灰質(zhì)相鄰的白質(zhì)(如橋小腦纖維與橋核混合在一起)暴露較明顯。上行和下行纖維束為致密的白質(zhì)束，受影響較小。在其他含有大量髓鞘纖維的灰質(zhì)區(qū)域，如丘腦、基底節(jié)和小腦，也可以發(fā)現(xiàn)病變。

　　腦橋尾端為延髓，其中包括IX、X、XI、XII顱神經(jīng)和部分v顱神經(jīng)的核團。在這一水平上，上升的脊髓小腦束形成小腦下腳。軀體(后柱)上升的感覺束終止于延髓下部的后列核(薄束、楔束)。這些核是脊髓丘腦束的起源，其在延髓下段交叉(感覺束交叉)并上升形成內(nèi)側(cè)丘系(粉紅色)。

表1：顱神經(jīng)核和神經(jīng)傳導(dǎo)束

　　長期以來，人們普遍認為腦干損傷主要導(dǎo)致運動神經(jīng)和顱神經(jīng)損傷的主要原因。較近的研究關(guān)注了暫時性和長期性的認知缺陷，這些可以與腦干病變同時出現(xiàn)。研究報道一些患者即使身體和神經(jīng)功能缺陷已得到緩解，也無法回到日常生活活動中原先的功能水平。雖然文獻有些局限，但已有幾個病例報告和進行了小群腦干損傷個體認知功能檢查的病例系列。較常報告的孤立性腦干病變引起的功能障礙是注意力和執(zhí)行力受損。這些已經(jīng)在各種測試中被觀察到，包括字母流暢性和分類流暢性，Trail Making測試，字母取消測試，各種分類測試(Weigl分類測試，改良卡片分類測試)，每日注意力測試(視覺電梯子測試)，以及Stroop顏色和單詞測試。命名能力障礙在腦干損傷人群中的比較常見。記憶障礙的報道一般很少見，而感覺-知覺障沒有代表性的報道。有趣的是，一項研究指出，在切除低級別腦干腫瘤后，大約50%的兒童會出現(xiàn)綜合智能下降。

　　腦橋腹側(cè)損傷可導(dǎo)致閉鎖綜合征，其特征是四肢癱瘓和緘默癥。使用基于眼睛 (是/否)反應(yīng)的測試，一些研究已對這類患者進行了認知功能檢查。一項對慢性閉鎖綜合征患者(44例)的自我報道調(diào)查研究表明，6名患者(14%)報道了注意力受損，19%的患者報道了記憶力障礙。較近一項研究采用神經(jīng)心理測試對孤立性腦干損傷引起的慢性閉鎖綜合征患者(9例)進行了測試。雖然整體上認知功能普遍得到保留，但也出現(xiàn)了個體特異性的功能受損包括：心算和解決問題能力、聽覺和視覺識別以及接受性語言能力。相比之下，一篇2例慢性閉鎖綜合征患者的病例報道指出在其神經(jīng)心理評估中沒有發(fā)現(xiàn)認知功能障礙。同樣，一篇病例系列(10例)報道，在單純的腦干病變情況下，閉鎖綜合征患者可以恢復(fù)完整的認知水平。盡管該研究的作者得出結(jié)論，大腦其他區(qū)域的損傷是這一人群的認知功能受損較有可能的原因，但其他研究(如上所述)也報道了孤立性腦干損傷患者的認知功能障礙。

　　總之，文獻表明，腦干損傷后可能會出現(xiàn)各種局限性認知功能障礙，但這些并不總是會完全恢復(fù)。在經(jīng)過充分研究的個體中發(fā)現(xiàn)的功能障礙的屬性提示額葉皮層下系統(tǒng)的損害，并對涉及注意力和執(zhí)行功能的區(qū)域產(chǎn)生特定的影響。大腦中與執(zhí)行功能表現(xiàn)有關(guān)的腦區(qū)是前額部和前扣帶回皮層。這些區(qū)域與腦干相互連接。廣泛性注意力和執(zhí)行功能障礙的發(fā)現(xiàn)，以及命名和語言接受障礙經(jīng)常的出現(xiàn)，提醒我們，特定的認知功能可能會因遠離皮層回路的區(qū)域的損傷而被損害，而皮層回路根本上與這些區(qū)域有關(guān)。這些認知障礙具有重要的意義。

　　一些關(guān)于卒中后康復(fù)的功能性結(jié)果的研究表明，認知，特別是注意力和執(zhí)行能力，如抽象思維，判斷，問題解決，短期語言注意力和記憶力，理解能力對確定住院時間和評估出院時的功能狀態(tài)具有重要作用。更高級的認知功能，如意識、對自身功能障礙的準確理解，以及學(xué)習(xí)和概括能力，也會影響順利康復(fù)。不幸的是，那些生理上有明顯好轉(zhuǎn)的個體可能不會在認知方面得到相應(yīng)的進步，因此可能會在缺乏功能獨自情況下，帶著對隨訪服務(wù)更高的需求結(jié)束康復(fù)治療。

　　臨床腦干綜合征：臨床醫(yī)生需要熟悉神經(jīng)解剖功能單元是如何在腦干中聚集。這些可以概括為顱神經(jīng)核；色素核(紅核、黑質(zhì)[“黑核”]和藍斑[“藍點”])以及通過的神經(jīng)纖維束(如皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)腦橋束,脊髓丘腦束,脊髓小腦束)。當(dāng)這三種類型中的任何兩種同時出現(xiàn)損傷時，特別是有交替跡象時，病變很可能在腦干內(nèi)。因此，如果患者有顱神經(jīng)缺損癥狀(表1)，并伴有帕金森氏癥或顱神經(jīng)缺損癥狀伴交叉的皮質(zhì)脊髓束神經(jīng)功能體征時，病變部位首先應(yīng)定位于腦干。通過結(jié)合顱神經(jīng)相關(guān)癥狀(提供喙-尾部定位)和長束征相關(guān)癥狀(支持內(nèi)外側(cè)定位)，可以估計病變位置(表2)。許多我們比較屬性的腦干綜合征，大多數(shù)以人名命名。其中許多癥狀被認為在臨床實踐中很少單獨出現(xiàn)，癥狀的組合是關(guān)鍵因素。因此，Weber, Claude, Benedict, Nothnagel和Parinaud綜合征，都是由中腦病變引起，都有動眼神經(jīng)麻痹(3顱神經(jīng))的共同特征。這通常會導(dǎo)致橫向凝視的復(fù)視，但也可能會出現(xiàn)垂直凝視的錯位。使用馬氏桿點測試和瞳孔筆（小手電筒）可以幫助臨床醫(yī)生區(qū)分眼球分離的方向。Millard-Gubler綜合征定位于腦橋，伴有面神經(jīng)麻痹(七顱神經(jīng))，有時伴外展神經(jīng)麻痹(6顱神經(jīng)，另一種復(fù)試形式)。Avellis, Jackson和Wallenberg綜合征起因于延髓病變，會引起口咽部功能障礙(9-12顱神經(jīng))。

表2：腦干病變部位的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)及癥狀

　　腦干綜合征的鑒別診斷很容易記住。通常都是由中風(fēng)、腫瘤或多發(fā)性硬化引起的典型局灶性病變。腦干綜合征少見的病因包括感染性疾病(特別是一些以腦底部為中心的腦膜炎，如結(jié)核性腦膜炎)、血管畸形、創(chuàng)傷性腦損傷、低鈉血癥導(dǎo)致的腦橋中央髓鞘溶解、神經(jīng)退行性運動障礙疾病進行性核上性麻痹(PSP)及多發(fā)性系統(tǒng)萎縮。盡管帕金森病通常不會被認為是腦干綜合征，但幾乎全部的帕金森病的癥狀都超出了帕金森癥的基本癥狀(靜止性震顫、姿勢不穩(wěn)、運動障礙、步態(tài)改變)，這些癥狀與黑質(zhì)變性有關(guān)。抑郁癥在帕金森氏病患者中普遍，有時表現(xiàn)為前驅(qū)癥狀和并發(fā)癥左旋多巴的抗抑郁作用以及抑郁癥狀嚴重程度與運動障礙之間缺乏相關(guān)性，提示帕金森氏病背景下的抑郁癥是由多巴胺能缺失引起的。自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙也嚴重影響帕金森病患者的生活質(zhì)量，這可能與迷走神經(jīng)病變(橋腦下部)有關(guān)。帕金森氏病在人群中的發(fā)病率為1/272，而多發(fā)性硬化發(fā)病率為1/700 。

　　雖然大多數(shù)臨床醫(yī)生都熟悉上述帕金森病的主要癥狀，但PSP并不常見，發(fā)病率為10萬分之1-6.5。大多數(shù)PSP患者在70歲時發(fā)病。男女報道比例是1：1至4：6。20%的PSP患者出現(xiàn)額顳葉癡呆的行為診斷標準，如：逐漸進展的隱匿性發(fā)病，早期社交行為能力下降，早期個人行為調(diào)節(jié)能力障礙，早期情感遲鈍，早期洞察力的喪失。另外80%的患者表現(xiàn)出PSP的運動癥狀，較常見的是缺乏垂直凝視。臨床醫(yī)生或許會認為把“獅子相”考慮位PSP的特征是有幫助的。有些人喜歡將描述為驚訝的表情，但這可能會被其他人視為憤怒的瞪視。該特性不屬于PSP的診斷標準。相反，可能的psp需要多次無法解釋的跌倒和垂直凝視障礙。當(dāng)檢查垂直動眼肌運動時，垂直凝視的重要特征是眼跳運動的潛伏期和速度當(dāng)患者將目光從一個目標垂直移動到二個目標時，如果需要進行糾正，也可以檢測到異常。PSP患者可能表現(xiàn)為眼跳潛伏期增加，速度減慢，或“過去指向”。相比之下，由于年齡的原因，眼球外運動有正常變化的患者，垂直凝視的活動范圍會有所減少，但掃視應(yīng)該是完整的。另外，PSP的水平凝視也有的異常，方波反射可以反映注視減少。這被認為是由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中破裂細胞的功能障礙。PSP患者可能顯示出中腦的萎縮，被稱為“蜂鳥”或“企鵝”的征。

　　Borroni等人較近的一項研究報道了腦脊液tau蛋白水平的亞型不僅與PSP的診斷有關(guān)，而且與腦干萎縮程度也有的關(guān)系。

表3：腦干綜合征

　　 INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團提示，腦干腫瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%-20%，占成人顱內(nèi)腫瘤的1.5%~2.5%，腦干膠質(zhì)瘤是較為常見的病理類型，其他包括海綿狀血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤、成血管細胞瘤、脫髓鞘病變、肉芽腫等。腦干曾長期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，至今仍是神經(jīng)外科具挑戰(zhàn)的手術(shù)，其術(shù)前細致的手術(shù)評估、合理的手術(shù)方案的確定和有經(jīng)驗的手術(shù)團隊至關(guān)重要。