手術(shù)教授之Di Rocco教授 | 先天性頭顱畸形之舟狀頭的手術(shù)要點解析

發(fā)布時間：2020-03-17 23:23:31 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

該文出自Springer出版的《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》（即《教授論述神經(jīng)外科實踐手冊》），來自INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際兒童顱底學(xué)會創(chuàng)始人及主席、德國INI國際神經(jīng)外科

本文有1851個文字，大小約為8KB，預(yù)計閱讀時間5分鐘

Concezio Di Rocco教授

　　顱縫早閉和面顱縫早閉是常見的先天性顱骨畸形，其是以一條或多條顱縫過早閉合為特征的一組表現(xiàn)各異的疾病。這種現(xiàn)象導(dǎo)致顱面部發(fā)育過程中各種功能和形態(tài)的改變以及不同程度的顱腦體積不相稱。舟狀頭畸形其中常見的一種先天畸形。當(dāng)今手術(shù)的目的包括：矯正顱面部骨骼外觀和功能異常，恢復(fù)顱骨和所包含的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)之間的正常空間關(guān)系，糾正可能合并的腦血流和腦脊液（CSF)循環(huán) 異常，修正顱底和顱蓋已經(jīng)偏離的生長方向。

　　病理生理

　　矢狀縫過早閉合導(dǎo)致典型的頭形變長，是由于顱骨橫向生長受阻而代之以前后徑方向上的異?？v向生長所造成的，被稱作舟狀頭（希臘語：船）。男性常多于女性。根據(jù)病情的嚴(yán)重性、受累骨縫的范圍和確診時患兒的年齡，可以見到各種形態(tài)學(xué)亞型和顱骨的其他代償性改變。關(guān)于后者，矯形手術(shù)過遲的患兒常可見額骨、其次為枕骨隆凸特別突出。有些情況下，當(dāng)發(fā)育受限的顱骨的代償性生長發(fā)生在前囟未閉時，顱骨前部的大小可以保持接近正常，相比之下，只有顱骨后2/3向兩側(cè)的發(fā)育嚴(yán) 重減少。

圖：舟狀頭外觀

　　臨床表現(xiàn)和檢查

　　在某些情況下，頂部的矢狀縫局部凹陷，使顱骨成為不同的“馬鞍”形。幾乎所有嬰兒都有一個沿著早閉骨縫的骨嵴，視診或觸診很容易發(fā)現(xiàn)。因此，只需要體格檢查就可以確診。在少數(shù)情況下，過度擴展的頭皮靜脈可以提示顱內(nèi)壓異常升高。然而更常見的是，矢狀縫早閉的嬰兒可有短暫的顱內(nèi)壓異常升高，但無臨床癥狀，只有長時間的顱內(nèi)壓監(jiān)測才能發(fā)現(xiàn)。這種顱內(nèi)壓增高于顱內(nèi)靜脈血容量突然增加時的代償能力受損有個，比如可以由哭喊、咳嗽、Valsalva動作（閉口呼氣試驗）、快速眼動期(REM)睡眠等生理因素引起。腦脊液動力學(xué)改變很可能是由于上矢狀竇失去了通過擴張而快速消散繼發(fā)性壓力波的能力，因為上矢狀竇壁被壓縮在矢狀縫過早骨化所形成的骨溝中。這種情況的發(fā)生有明顯的年齡相關(guān)趨勢，大齡兒童的顱內(nèi)壓異常增高比低齡兒童多。此現(xiàn)象對精神運動發(fā)育有臨床意義，因為在較大年齡接受手術(shù)的兒童的IQ低于那些在出生后幾個月內(nèi)接受手術(shù)的兒童。神經(jīng)影像學(xué)上側(cè)腦室中度擴大以及腦脊液積聚在額較和/或枕較可被看作腦脊液動力學(xué)受損的前哨征象。

　　手術(shù)注意事項

　　舟狀頭是常見和較輕的一種顱縫早閉，占病例的一半。由于多數(shù)病例缺乏明顯神經(jīng)功能改變而且未治療的病例有相對較好的自然史，手術(shù)適應(yīng)證受到質(zhì)疑。但是，與顱骨畸形相關(guān)的社會歧視和長時間顱內(nèi)壓監(jiān)測所顯示的腦脊液動力學(xué)異常為在出生后的前幾個月進(jìn)行手術(shù)矯形提供了機會。與早期手術(shù)相比，晚期手術(shù)的要求實際上更嚴(yán)格。適合神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)有幾種，幾乎都能合適地達(dá)到矯正手術(shù)的主要目的：減輕容貌畸形，抵消顱骨在異常方向上的生長，糾正腦脊液動力學(xué)異常

圖1：多年來推出的矯正矢狀縫早閉的各種技術(shù)。左側(cè)是Dandy曾使用的技術(shù)。

　　較常用的手術(shù)是沿著早閉的矢狀縫、雙側(cè)冠狀縫和人字縫進(jìn)行多處條形顱骨切除術(shù)，其目的是制造兩塊相對活動的頂骨瓣以適應(yīng)正在發(fā)育的大腦并立即緩解上矢狀竇的壓力。為了減少手術(shù)風(fēng)險，有些外科醫(yī)生更喜歡進(jìn)行兩個平行于上矢狀竇的線形顱骨切除術(shù)，較終將包括早閉的矢狀縫在內(nèi)的多個骨片留在原位。然而，其他一些外科醫(yī)生更喜歡切除整個骨片以更好地松解下面的靜脈竇，后者可能被壓縮在骨縫過早骨化所形成的骨溝內(nèi)。其他方法包括沿著冠狀縫和人字縫向顳骨延長的條形顱骨切除術(shù)，在頂骨瓣近顱底部平行于顱底造成青枝樣骨折以減少其機械阻力，桶形切開頂骨瓣以利于顱骨的整形重建（圖2)。對于較小的嬰兒，可以通過在冠狀縫和人字縫切除術(shù)的區(qū)域，將額骨后緣與頂骨前緣、頂骨后緣與枕骨前緣縫合使額骨和枕骨靠近 (圖1 ),其目的是可以立即縮小顱骨前后徑。

圖2矢狀縫早閉較常用的矯形手術(shù)是切除早閉骨縫上的骨片，“開放”頂骨瓣。桶狀線形顱骨切開可以增加頂骨的可塑性。

　　一歲以后，畸形的進(jìn)展，額骨隆凸、枕骨呈杯狀、顱底過度延伸長、顱頂M 著變窄、顱骨增厚伴腦發(fā)育減慢，使我們無法利用腦膨脹的力量和顱骨的順應(yīng)性。因此矯形手術(shù)需要更多的侵襲性操作，包括多處游離骨瓣的移位、脫位和重建，從而達(dá) 到擴大顱腔并好轉(zhuǎn)顱骨形狀（圖32-3)。然而，異常伸長的顱底無法變短，手術(shù)太遲的患兒的美容效果只能達(dá)到部分滿意。

　　較近，非顱縫早閉引起的舟狀頭的手術(shù)治療受到關(guān)注，比如那些早產(chǎn)兒和因腦積水進(jìn)行過分流手術(shù)的兒童，利用矢狀縫的彈性擴張而無需骨切除術(shù)m。受累兒童表現(xiàn)為顱骨橫徑減少、縱向直徑延長，看起來類似顱縫早閉引起的舟狀頭，但沒有額骨和枕骨的突出。尚有待了解的是這種異常是否會損害精神運動發(fā)育。然而，手術(shù)出血少、美容效果好、可以使大多數(shù)病例的顱骨Retzius指數(shù)恢復(fù)正常，使得該手術(shù)基本上已成為一種整容手術(shù)。

圖3通過多處游離骨瓣的形成和移位矯正較大兒童矢狀縫早閉的手術(shù)技術(shù)。

　　Di Rocco教授個人手術(shù)技巧

　　我們常規(guī)使微侵襲技術(shù)來減少手術(shù)應(yīng)激和嬰兒術(shù)后不適、縮短住院時間、減少傳統(tǒng)手術(shù)較大手術(shù)瘢痕的色素沉著引起的容貌。這一技術(shù)與內(nèi)鏡手術(shù)有同樣的優(yōu) 點，卻不需要不同的器械設(shè)備和內(nèi)鏡操作經(jīng)驗（圖4)。

圖4：Di Rocco教授矯正矢狀縫早閉的微侵襲技術(shù)

　　傳統(tǒng)的矢狀縫早閉矯形手術(shù)較令人不快的一個副作用就是雙頂部很長、很明顯的瘢痕，瘢痕下緣隨著顳肌活動而被放大。這一瘢痕不易被頭發(fā)遮蓋，即使特意避免耳屏前的皮膚切口，將切口下端向后折向耳上方，或?qū)⑶锌诜旁陧敽蟛炕蛘砬安?，或?用之字形頭皮切口。我們設(shè)計的手術(shù)使用4~6個2?3cm長的頭皮切口，嚴(yán)格根據(jù)畸形顱骨的形狀確定切口位置（圖4)。前兩個切口在中線，一個正好在前囟后方，二個在后囟前方。其余切口分別位于兩側(cè)的冠狀縫和人字縫中部。較后兩個切口對于 3~4月齡的嬰兒常無必要。這些切口用來沿著融合的矢狀縫、隨后沿著冠狀縫和人字縫完成線形顱骨切除術(shù)。顱骨切除部分在直視下進(jìn)行，部分在完整頭皮下進(jìn)行（圖4)。這樣，兩塊頂骨就成為可活動的骨瓣，與傳統(tǒng)手術(shù)一樣。將兩側(cè)顱骨切口向下平行于顱底延伸至顳骨，有助于頂骨骨瓣的移動。這種手術(shù)的理想對象是3~4月齡的嬰兒，但在幾乎全部1歲以下的病例都能獲得成功.

　　除了瘢痕小、分散、容易被頭發(fā)遮蓋以外，微侵襲手術(shù)還有很多的優(yōu)點。由于切口和帽狀腱膜分離的范圍有限，故與傳統(tǒng)手術(shù)相比，術(shù)中失血少，術(shù)后病程短，顱骨軟組織的術(shù)后腫脹輕微，患兒也不需要術(shù)后帽狀腱膜下引流。住院時間也比傳統(tǒng) 手術(shù)短。較后，用顱指數(shù)（雙頂徑/前后徑x 100)評估，其手術(shù)效果可與那些創(chuàng)傷更大、更復(fù)雜的手術(shù)相媲美。