神神經(jīng)膠質(zhì)瘤是良性還是惡性？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占兒童腦瘤的,影響11-30%的NF1兒童。腫瘤通常是良性的，可以是多病灶的和雙側(cè)的，并且通常在視覺的神經(jīng)緊張,但是可以發(fā)生在沿著視覺的路徑，從視覺的視覺皮層的神經(jīng)。交叉的神經(jīng)膠質(zhì)瘤很少與NF1相關(guān)，通常具有更具侵襲性的病程，表現(xiàn)為間腦綜合征(嗜睡和惡病質(zhì)),并典型地進(jìn)展?？傮w而言，25%的OPG局限于視覺的椎間盤和神經(jīng)，而40-75%涉及交叉。在涉及交叉的腫瘤中，33-60%被認(rèn)為是后部病變，也涉及下丘腦或三腦室。大約75%的這些腫瘤在生命的一個(gè)十年中被診斷，60%在5歲之前被診斷，這也預(yù)示著不太有利的預(yù)后。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有哪些癥狀？

　　OPG病患者可能無(wú)癥狀，也可能因地區(qū)不同而出現(xiàn)不同癥狀。例如，眼眶內(nèi)神經(jīng)腫瘤患者可能會(huì)出現(xiàn)眼球突出、斜視或視力喪失，而顱內(nèi)腫瘤患者可能會(huì)出現(xiàn)視力喪失、內(nèi)分泌/下丘腦紊亂、痙攣性垂體瘤和梗阻性腦積水。此外，發(fā)現(xiàn)這種表現(xiàn)取決于患者是否患有NF1。在他們的系列研究中，NF1患者的眼球突出發(fā)生率(21.5%)明顯高于非患者(5.5%)，而非NF1患者更有可能出現(xiàn)眼球震顫和腦積水。這些作者還發(fā)現(xiàn)間腦綜合征僅見于小于4歲的兒童，而性早熟僅見于大于4歲的患者。總的來說，OPG較常見的臨床表現(xiàn)是視力下降，在那些腫瘤局限于視覺的神經(jīng)，眼球突出。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常有哪些？

　　組織學(xué)上，OPG是典型的低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤；毛細(xì)胞型和纖維型星形細(xì)胞瘤均有報(bào)道，盡管大多數(shù)腫瘤是毛細(xì)胞性的。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤典型地具有雙相型，具有特征性的羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體。相反，OPGs的一個(gè)相對(duì)較新的亞組被定義為:毛髓樣星形細(xì)胞瘤。這些腫瘤顯示在疏松的纖維和粘液背景中有毛樣細(xì)胞。它們?nèi)狈α_森塔爾纖維，僅顯示少見的嗜酸性顆粒體。毛髓樣星形細(xì)胞瘤曾被歸類為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，但它是一種具有更具侵襲性行為的獨(dú)特實(shí)體。相關(guān)報(bào)告中，14%的毛髓樣星形細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)腦脊液播散，而毛髓樣星形細(xì)胞瘤患者無(wú)腦脊液播散。毛髓樣星形細(xì)胞瘤的平均發(fā)病年齡也更小(18個(gè)月)。35腫瘤可以表現(xiàn)為神經(jīng)周或神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)模式。NF1患者更有可能具有神經(jīng)周圍型，而沒有NF1的患者主要具有神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)型。

　　得了視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能活多久？

　　大多數(shù)OPG患者病程緩慢，甚至無(wú)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的生存局限于視覺的神經(jīng)接近全切。交叉受累，是下丘腦受累與生存率下降有關(guān)，盡管治療和未治療腫瘤的生存率仍為%3E 90%。即使是進(jìn)行性疾病患者也有很好的存活率。一,8,65在2003年，Tow等人。80研究了一組OPG病患者的發(fā)病率和死亡率，包括有和沒有NF1的，治療的和未治療的，觀察了至少10年。大多數(shù)未接受治療的患者患有NF1并存活下來，他們的視力結(jié)果比接受治療的患者要好。這導(dǎo)致了OPGs不應(yīng)被治療的建議，除非它們顯示出明顯的疾病進(jìn)展。觀察新診斷的OPGs患者的另一個(gè)論點(diǎn)是，在患有和未患有NF1的患者中，未經(jīng)治療的自發(fā)消退已被很好地記錄。

　　在一項(xiàng)對(duì)1136例有治療數(shù)據(jù)的病例的主要回顧中，Dutton15發(fā)現(xiàn)40%的前視覺通路OPGs患者經(jīng)歷了進(jìn)展或復(fù)發(fā)。在12年的隨訪期內(nèi)，33%的患者死亡。其他系列的作者在20年的隨訪中發(fā)現(xiàn)死亡率高達(dá)50%。此外，達(dá)頓發(fā)現(xiàn)21%的患者視力為20/40或更好，45%的患者視力為20/200或更好。因此，只有21%的患者經(jīng)歷了進(jìn)行性視力喪失，并且一些患者有所好轉(zhuǎn)。

　　對(duì)于腫瘤局限于視覺的神經(jīng)腫瘤切除，有或沒有放射治療，發(fā)現(xiàn)腫瘤相關(guān)死亡率為0%。腫瘤患者局限于視覺的未經(jīng)治療的患者中，21%出現(xiàn)進(jìn)展，5%死于腫瘤相關(guān)原因，91%保持穩(wěn)定視力。

　　有交叉的病人神經(jīng)膠質(zhì)瘤達(dá)頓在評(píng)論中評(píng)價(jià)顯示42%的進(jìn)展率，29%的腫瘤相關(guān)死亡率，以及77%的穩(wěn)定視力率。治療似乎沒有改變這些百分比。相關(guān)研究顯示下丘腦或三腦室受累的患者比其他患者的情況更差，是如果存在腦積水。該組腫瘤相關(guān)死亡率為43%，復(fù)發(fā)/進(jìn)展率為51%，盡管視力預(yù)后與視交叉腫瘤組相似，71%顯示穩(wěn)定視力。

　　與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤患者相比，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤患者亞組通常表現(xiàn)出較高的局部腫瘤復(fù)發(fā)率(75%對(duì)50%)和腦脊液播散率(14%對(duì)0%)。在Komotar等人的系列文章中，35毛細(xì)胞樣星形細(xì)胞瘤患者的總生存期為63個(gè)月，而毛細(xì)胞樣星形細(xì)胞瘤患者的總生存期為213個(gè)月。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科視神經(jīng)膠質(zhì)瘤國(guó)際專家：

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)，神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，憑借高超的技術(shù)手法，在順利前提下實(shí)現(xiàn)高切除率。

　　法國(guó)Sebastien Froelich教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：顱底脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤等復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)。他專注于顱底解剖及內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)解剖學(xué)，其有名的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者獲得了很好的預(yù)后效果。

　　閱讀：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤一文綜述：保留視力和腫瘤切除如何平衡？

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