視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是良性還是惡性？早期癥狀有哪些？

發(fā)布時(shí)間：2022-09-29 22:09:21 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是良性還是惡性

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPGs)是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，涉及豐富的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)、交叉、束、輻射和下丘腦。這種相對(duì)少見(jiàn)的瘤種約占全部?jī)和X瘤的2-7%。大約60-65%的這些腫瘤在5歲以下兒童中

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　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPGs)是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，涉及豐富的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)、交叉、束、輻射和下丘腦。這種相對(duì)少見(jiàn)的瘤種約占全部?jī)和?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦瘤的2-7%。大約60-65%的這些腫瘤在5歲以下兒童中被診斷，近75%在生命的前10年被診斷。雖然OPGs通常發(fā)生在較年輕的年齡組，平均年齡為8歲，但在79歲以下的患者中也有報(bào)道。在一般人群中，它們往往在男性和女性中按比例出現(xiàn)。

　　與普通人群中的散發(fā)病例相比，OPGs在1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患者中的患病率更高，影響約11-30%的NF1兒童。半數(shù)以上的OPGs發(fā)生在NF1患者中。NF1的診斷對(duì)OPGs患者的臨床表現(xiàn)、自然史和治療模式有很大影響。在這些患者中，OPGs通常有更良性的表現(xiàn)和臨床過(guò)程。它們也可以是雙側(cè)的，多灶的，發(fā)現(xiàn)于視神經(jīng)內(nèi)。NF1患者通常不會(huì)在下丘腦發(fā)現(xiàn)它們。

　　然而，當(dāng)它們確實(shí)發(fā)生在下丘腦時(shí)，它們可以表現(xiàn)為一個(gè)具有侵襲性的臨床過(guò)程，表現(xiàn)為間腦綜合征，導(dǎo)致惡病質(zhì)和睡眠過(guò)多。NF1患者的OPGs在6歲后很少進(jìn)展，與散發(fā)OPGs患者相比，這改變了該疾病的治療方式。盡管在NF1患者和非NF1患者中OPGs的病理和影像學(xué)表現(xiàn)可能相似，但在NF1患者中發(fā)現(xiàn)的OPGs的侵襲性明顯低于普通人群中的散發(fā)病例。

　　組織學(xué)上，大多數(shù)opg是由WHO I級(jí)幼年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(JPAs)組成，而一小部分是毛粘液樣星形細(xì)胞瘤。在少數(shù)情況下，它們可能是WHO II級(jí)星形細(xì)胞瘤。jpa較常見(jiàn)于小腦(60%)，其次是視神經(jīng)通路(視神經(jīng)/交叉，下丘腦/三腦室;25-35%)，較后是腦橋/髓質(zhì)和頂蓋。由于它們與關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，如視神經(jīng)通路和下丘腦，因此較佳治療方法仍有爭(zhēng)議。在本章中，我們將討論OPGs的臨床表現(xiàn)、自然史和多模式治療。

　　自然歷史和臨床表現(xiàn)

　　OPGs的真實(shí)患病率和自然進(jìn)展很難確定，因?yàn)檫@些患者中的許多人只在出現(xiàn)癥狀后才出現(xiàn)?；颊叩淖匀皇房赡苡泻艽蟛町悾?yàn)樗Q于NF1的存在、發(fā)病年齡和腫瘤的位置。一般來(lái)說(shuō)，OPGs是低級(jí)別病變，生長(zhǎng)速度慢，患者長(zhǎng)期生存良好。然而，它們的自然史有時(shí)是不可評(píng)估的，生長(zhǎng)模式多變，從腫瘤穩(wěn)定期延長(zhǎng)到快速進(jìn)展，或者它們的生長(zhǎng)模式不穩(wěn)定，生長(zhǎng)和穩(wěn)定期交替。在仔細(xì)觀察和連續(xù)成像的患者中也有OPGs的自發(fā)消退的報(bào)道。

　　雖然部分OPGs患者可能無(wú)癥狀，但根據(jù)腫瘤的大小和位置，許多OPGs患者可表現(xiàn)出各種癥狀。較常見(jiàn)的OPGs患者表現(xiàn)為視力下降。然而，如果腫瘤累及眶內(nèi)視神經(jīng)，由于眶內(nèi)容物和視神經(jīng)受到壓迫，患者可能出現(xiàn)眼突、斜視和視力喪失。分離到視神經(jīng)的opg一般不會(huì)滲透到眼睛，但會(huì)引起眼球的外源性壓迫。顱內(nèi)腫瘤患者可能出現(xiàn)視覺(jué)癥狀，包括色覺(jué)受損、視力下降、視野缺損、視神經(jīng)萎縮和完全失明。由于下丘腦-垂體軸相對(duì)接近，顱內(nèi)腫瘤還可能出現(xiàn)下丘腦和內(nèi)分泌紊亂，如性早熟、垂體前葉功能障礙、肥胖和間腦綜合征。當(dāng)OPGs阻礙腦脊液(CSF)的正常流動(dòng)時(shí)，患者可能會(huì)發(fā)生梗阻性腦積水，通常需要手術(shù)干預(yù)，如腦脊液分流和/或腫瘤去體積。

　　OPGs可以位于視神經(jīng)通路的任何位置，包括視盤(pán)、神經(jīng)、交叉、束和輻射。大約25%的opg發(fā)生在視盤(pán)和神經(jīng)，40-75%發(fā)生在交叉處。大約三分之一到三分之二的交叉opg也可能涉及三腦室或下丘腦。

　　OPGs的預(yù)后因年齡、初發(fā)癥狀、既往NF1診斷和部位而異。通常，沒(méi)有NF1的兒童中散發(fā)的OPGs被認(rèn)為更具侵襲性，導(dǎo)致更糟糕的臨床結(jié)果。在較近的65例兒童OPGs系列研究中，NF1患者4年無(wú)事件生存率高于非NF1患者(分別為72.9 vs 48.4%)，而NF1患者4年總生存率為90%，非NF1患者為84.3%。如果在5歲之前診斷出散發(fā)的OPGs，預(yù)期預(yù)后較差。前方位于視神經(jīng)通路內(nèi)的OPGs，在NF1存在的情況下，預(yù)后更佳。

　　腫瘤可以呈神經(jīng)周或神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)模式。NF1患者往往有神經(jīng)周圍生長(zhǎng)模式，而散發(fā)病例一般表現(xiàn)為神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)模式。局限于視神經(jīng)的OPGs患者比累及視交叉/下丘腦的OPGs患者有更高的生存率。盡管進(jìn)展期或無(wú)事件生存率在許多病例系列中因OPG位置、發(fā)病年齡和治療方式而異，但5年無(wú)事件生存率在30-40%之間。

　　組織學(xué)上，opg是低級(jí)別膠質(zhì)瘤，可表現(xiàn)為毛細(xì)胞性、纖維性或毛粘液樣星形細(xì)胞瘤。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤包括大部分opg，表現(xiàn)為羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體的雙相模式。侵襲性較強(qiáng)的毛粘液樣星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為絨毛樣細(xì)胞在疏松的纖維和粘液樣背景下，與毛細(xì)胞亞型不同，它們沒(méi)有羅森塔爾纖維，很少表現(xiàn)出嗜酸性顆粒體。1.毛粘液樣亞型出現(xiàn)時(shí)的平均年齡更小(18個(gè)月)，臨床過(guò)程更具侵襲性，更容易出現(xiàn)腦脊液播散。

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