反復頭痛背后的隱藏危機：5歲Colin的確診之路

　　5 歲的 Colin 因頭痛和癲癇發(fā)作首次就診，MRI 檢查顯示左側(cè)額顳部蛛網(wǎng)膜囊腫，但遺漏了第三腦室內(nèi)的小增強病灶。10 天后，他因劇烈頭痛、嘔吐再次入院，僅行腰椎穿刺排除腦膜炎后出院。8 天后癥狀急劇惡化，復查 MRI 發(fā)現(xiàn)腫瘤迅速增大，導致導水管梗阻和腦積水，腦脊液檢測顯示甲胎蛋白（AFP）顯著升高，最終確診為惡性生殖細胞腫瘤。

　　初次就診核磁，T1 加權(quán)增強矢狀位（a）和軸位（b）磁共振成像（MRI）顯示左側(cè)額顳部蛛網(wǎng)膜囊腫及第三腦室內(nèi)小增強病灶；3 周后 T1 加權(quán)增強矢狀位（c）和軸位（d）MRI 顯示腫瘤增大并引發(fā)腦積水。

多階段治療困境：化療與腦積水的雙重挑戰(zhàn)

　　醫(yī)療團隊緊急置入外部腦室引流管，隨后實施內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術（ETV）和隔膜造口術以解除腦積水，術后 MRI 顯示腦脊液循環(huán)通暢。根據(jù)國際兒童腫瘤學會（SIOP）方案啟動化療，但腫瘤仍生長并阻塞雙側(cè)室間孔，需行腦室腹腔分流術（VP 分流）。后續(xù) 2 個月內(nèi)，大劑量化療聯(lián)合干細胞移植均未能控制腫瘤進展。

　　內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術和隔膜造口術：a. 腫瘤經(jīng)室間孔突入側(cè)腦室；b. 第三腦室造瘺口位于漏斗隱窩與乳頭體之間；c. 造瘺口與基底動脈相通；d. 隔膜造口術預防單側(cè)腦室積水。

　　矢狀位 CISS（a）和 IRTSE（b）MRI 顯示第三腦室造瘺口開放，腦脊液流向橋前池。

　　化療期間 T1 加權(quán)增強矢狀位（a、c）和軸位（b、d）MRI 顯示腫瘤持續(xù)增大，雙側(cè)室間孔阻塞。

國際專家手術突破：松果體區(qū)腫瘤的精準切除

　　化療開始 4 個月后，INC 國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員、世界神經(jīng)外科學會聯(lián)合會（WFNS）內(nèi)鏡委員會前主席 Henry W.S. Schroeder（施羅德）教授主刀手術，采用經(jīng)胼胝體入路切除腫瘤。術中發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)含有毛發(fā)和牙齒樣組織，術后病理確診為畸胎瘤。影像顯示腫瘤完全切除，術后 7 年隨訪無復發(fā)，腦積水消失，患兒神經(jīng)功能完好。

　　腫瘤切除術中圖像：a. 經(jīng)胼胝體入路暴露腫瘤；b. 腫瘤經(jīng)室間孔突向側(cè)腦室；c. 內(nèi)鏡下觀察腫瘤；d. 切除腫瘤；e. 腫瘤內(nèi)毛發(fā)；f. 腫瘤內(nèi)牙齒；箭頭示腫瘤與第三腦室壁分離平面，* 示擴大的第三腦室造瘺口。

　　術后 1 天 T1 加權(quán)增強矢狀位（a）和軸位（b）MRI 顯示腫瘤全切除；術后 7 年矢狀位（c）和軸位（d）MRI 顯示無復發(fā)及腦積水。

畸胎瘤的醫(yī)學解析：并非 “怪胎” 的細胞錯位

　　本質(zhì)：生殖細胞在發(fā)育過程中異常遷移至松果體區(qū)形成的腫瘤，與胚胎發(fā)育異常相關，非妊娠或遺傳所致。

分類：

　　成熟畸胎瘤：良性，含分化成熟的組織（如毛發(fā)、骨骼、牙齒）。

　　未成熟畸胎瘤：惡性，含未分化胚胎組織，易復發(fā)轉(zhuǎn)移。

　　治療原則：成熟畸胎瘤首選手術全切；未成熟畸胎瘤需手術聯(lián)合術后化療，本例因腫瘤侵襲性強，先行化療控制進展后再行手術。

松果體區(qū)腫瘤的診療要點

　　解剖挑戰(zhàn)：松果體區(qū)毗鄰中腦導水管、大腦內(nèi)靜脈等重要結(jié)構(gòu)，手術需避免損傷神經(jīng)血管。

　　影像評估：MRI 需全面排查深部病灶，避免漏診微小增強病變。

　　多學科協(xié)作：結(jié)合神經(jīng)外科、腫瘤科、影像科制定個體化方案，如本例腦積水處理與化療順序的優(yōu)化。

長期預后與家長警示

　　術后 7 年隨訪顯示，Colin 無腫瘤復發(fā)及神經(jīng)功能缺損，腦室腹腔分流壓力調(diào)整為 20 cm H?O，MRI 證實腦積水完全緩解。

家長需警惕的兒童腦瘤信號：

　　反復頭痛、噴射性嘔吐

　　步態(tài)不穩(wěn)、眼球運動異常

　　癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩

結(jié)語

　　松果體區(qū)畸胎瘤雖因包含異源性組織看似驚悚，但通過精準手術與綜合治療可實現(xiàn)根治。Colin 的案例表明，早期診斷、多學科協(xié)作及國際專家的介入是挽救復雜腦瘤患兒的關鍵。現(xiàn)代醫(yī)學已能駕馭這類 “非常規(guī)” 腫瘤，讓患兒重獲健康人生。

• 所屬欄目：松果體區(qū)腫瘤
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• 更新時間：2025-05-30 09:20:40

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