難治性癲癇患兒皮質(zhì)異常病變:全切除的作用

發(fā)布時(shí)間：2020-06-22 13:45:28 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良已日益被認(rèn)為是難治性癲癇手術(shù)患者癲癇發(fā)作的原因。在一個(gè)手術(shù)系列45例中，有26%的兒科患者確診為該病，而在兒科和成人聯(lián)合系列中，這一比例為10-12%。大多數(shù)關(guān)于癲癇

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　　局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良已日益被認(rèn)為是難治性癲癇手術(shù)患者癲癇發(fā)作的原因。在一個(gè)手術(shù)系列45例中，有26%的兒科患者確診為該病，而在兒科和成人聯(lián)合系列中，這一比例為10-12%。大多數(shù)關(guān)于癲癇手術(shù)后皮質(zhì)發(fā)育不良結(jié)果的研究涉及少數(shù)病例和少數(shù)系列涉及兒童。皮質(zhì)發(fā)育異常通常在外科治療前的神經(jīng)影像學(xué)研究中被確定為頑固性癲癇的原因。然而，高達(dá)34%的病例在病理檢查后才能確定診斷。術(shù)前無(wú)法識(shí)別局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（FCD）可能反映了該病的頻譜，從輕度微發(fā)育不良到伴有明顯皮質(zhì)紊亂和奇異球囊細(xì)胞的嚴(yán)重局灶性發(fā)育不良病變不等。

癲癇手術(shù)

　　全切除手術(shù)是癲癇手術(shù)預(yù)后的重要因素

　　有關(guān)皮質(zhì)發(fā)育不良手術(shù)后結(jié)局的研究報(bào)告稱(chēng)，完整切除是術(shù)后癲癇預(yù)后的一個(gè)重要評(píng)估因子。在幾乎完全切除的患者中，癲癇復(fù)發(fā)被認(rèn)為與發(fā)育不良的皮質(zhì)擴(kuò)展超出可見(jiàn)的邊緣有關(guān)。在發(fā)育不良的皮質(zhì)及其周?chē)闹掳B區(qū)域已經(jīng)被描述，如果完全切除，在切除后的大腦皮層電描記術(shù)（ECoG）中顯示它們的消失，其結(jié)果在統(tǒng)計(jì)學(xué)上優(yōu)于它們持續(xù)存在的情況。皮質(zhì)發(fā)育異常的病變通常發(fā)生在大腦的活躍區(qū)域。因此，對(duì)于切除明顯的病變和可能含有顯微發(fā)育不良成分的致癇區(qū)域的策略是有限的。

　　為了通過(guò)手術(shù)治療不可切除或可切除的皮質(zhì)損傷，Morrell等人開(kāi)發(fā)了多處軟腦膜下橫切術(shù)（MSTs）技術(shù)。垂直切開(kāi)皮質(zhì)層被認(rèn)為可以阻斷癲癇活動(dòng)在水平方向的擴(kuò)散，同時(shí)保留功能的垂直柱。有報(bào)道稱(chēng)，在成年人和兒童中，多次瓣下橫斷對(duì)控制涉及皮質(zhì)的局灶性癲癇既順利又合適。它們?yōu)橥饪漆t(yī)生提供了治療發(fā)育不良的病變和皮質(zhì)中誘發(fā)癲癇的區(qū)域的能力，否則可能會(huì)被置之不理。

　　本研究的目的是為了確定頑固性癲癇患兒的癲癇結(jié)局，他們參與了一項(xiàng)研究，包括對(duì)病理證實(shí)的FCD的綜合手術(shù)策略。

　　在這個(gè)研究中，對(duì)經(jīng)病理證實(shí)有皮質(zhì)發(fā)育畸形的兒童頑固性癲癇的外科治療，在39例患者中有28例(72%)癲癇發(fā)作結(jié)果良好。在僅基于病理證據(jù)的FCD繼發(fā)的頑固性癲癇的手術(shù)系列中，研究者報(bào)告有8-18%的治療患者無(wú)癲癇狀態(tài)。然而，在這兩個(gè)系列中，將近一半的病例術(shù)前評(píng)估僅限于CT掃描。在對(duì)全部經(jīng)手術(shù)治療的FCD患者的總結(jié)中，作者發(fā)現(xiàn)42%的患者在較小隨訪期為1年的情況下無(wú)癲癇發(fā)生。在當(dāng)代一系列的FCD手術(shù)中，大多數(shù)患者都進(jìn)行了MR成像，結(jié)果得到了好轉(zhuǎn)。在一項(xiàng)涉及兒童癲癇的綜合系列手術(shù)中，Wyllie等報(bào)道了45例患者(26%)發(fā)生FCD,16例患者(52%)獲得無(wú)癲癇結(jié)局，這與Kloss等14例和Paolicchi等報(bào)道的結(jié)果相似。在一系列頑固性癲癇和磁共振成像證實(shí)的皮質(zhì)發(fā)育畸形的兒童和成人患者中，49%無(wú)癲癇發(fā)作，另有23%少見(jiàn)癲癇發(fā)作。Hong等人報(bào)道了類(lèi)似的癲癇結(jié)局，他們的系列包括術(shù)前磁共振成像發(fā)現(xiàn)的FCD患者和術(shù)后組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的FCD患者。在我們的系列中，我們使用了磁共振成像、PET和MEG的多模態(tài)方法，伴或不伴顱內(nèi)腦電圖，來(lái)識(shí)別皮質(zhì)發(fā)育不良損害、致癇區(qū)域和有意義的皮質(zhì)。雖然每種診斷方式的觀察結(jié)果與癲癇結(jié)局沒(méi)有相關(guān)性，但FCD的補(bǔ)充診斷技術(shù)可能為兒童癲癇結(jié)局提供較佳可能。

　　來(lái)自多個(gè)系列的證據(jù)表明，完整切除皮質(zhì)發(fā)育不良病灶和FCD周?chē)闹掳B區(qū)是癲癇結(jié)局的重要評(píng)估因素

　　在幾乎完全切除的患者中，癲癇復(fù)發(fā)被認(rèn)為與發(fā)育不良的皮質(zhì)擴(kuò)展超出可見(jiàn)的異常有關(guān)。對(duì)明顯病變未完全切除的原因不清楚;然而，發(fā)育不良的皮質(zhì)擴(kuò)展到大腦的重要區(qū)域可能限制了切除的范圍。在我們的系列手術(shù)中，我們采用了一種綜合的手術(shù)策略，包括通過(guò)術(shù)前發(fā)現(xiàn)的可見(jiàn)的發(fā)育不良區(qū)域進(jìn)行MSTs，以及通過(guò)硬膜下網(wǎng)格評(píng)估發(fā)現(xiàn)的可致癇區(qū)域進(jìn)行MSTs。除了皮質(zhì)切除外，在我們的研究系列中還對(duì)16例患者進(jìn)行了MSTs手術(shù)，這些手術(shù)與較差的結(jié)果相關(guān)(Engel III或IV類(lèi))。在這些患者中，大多數(shù)患者術(shù)后ECoG顯示沒(méi)有或只有輕度殘留放電。在這個(gè)系列中，病灶性皮質(zhì)發(fā)育不良病灶和致癇區(qū)位于主要皮質(zhì)區(qū)域之外，這使得它們可以被完全切除，仍然是較重要的預(yù)后評(píng)估因素。在未來(lái)的研究中，術(shù)后MR影像輔以殘余FCD表面線圈檢測(cè)也可能有助于評(píng)估哪些患者術(shù)后表現(xiàn)良好。

　　評(píng)估MSTs在局灶性癲癇治療中的合適性一直是困難的，因?yàn)榇蠖鄶?shù)報(bào)告通常包括少數(shù)具有不同病理實(shí)體的患者，而外科治療通常涉及額外的皮質(zhì)切除。在本系列的FCD患者中，除了皮質(zhì)切除外，還進(jìn)行了MSTs治療，其癲癇發(fā)作結(jié)果與較近一系列僅切除皮質(zhì)的FCD患者相似。關(guān)于使用MSTs和皮質(zhì)切除術(shù)治療FCD的報(bào)道僅限于大范圍內(nèi)選擇的患者。在對(duì)接受MSTs治療的大系列患者的回顧中，Polkey31顯示，當(dāng)MSTs與皮質(zhì)切除聯(lián)合使用時(shí)，42%的患者癲癇發(fā)作消失，而僅接受MSTs治療的患者中只有15%的患者癲癇發(fā)作消失。結(jié)果是更好的病人病理證實(shí)的損害。在一個(gè)單獨(dú)使用MSTs的不同系列中，作者報(bào)告20例患者中有9例(45%)癲癇發(fā)作結(jié)果良好;然而，恩格爾III級(jí)被認(rèn)為是一個(gè)好的結(jié)果。早期對(duì)MSTs作為皮質(zhì)切除術(shù)的輔助治療的熱情可能是短期隨訪的反映。在一項(xiàng)MSTs的元分析中，Spencer等人記錄了15-20%的患者簡(jiǎn)單部分癲癇發(fā)作的增加，無(wú)論他們是否經(jīng)歷了皮質(zhì)切除術(shù)。Orbach等23例報(bào)告10例患者(18.5%)在單獨(dú)行MSTs或聯(lián)合皮質(zhì)切除術(shù)后癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)(術(shù)后2-5年)。癲癇發(fā)作頻率的增加歸因于橫切，因?yàn)榘d癇發(fā)作頻率的增加被認(rèn)為不單單發(fā)生在切除后。

　　在研究中，患者相關(guān)因素，包括癲癇發(fā)作的年齡和持續(xù)時(shí)間;術(shù)前因素，如PET和MEG的使用;手術(shù)相關(guān)因素包括手術(shù)切除的位置和顱內(nèi)腦電圖的使用;術(shù)后ECoG結(jié)果;組織學(xué)特征不能評(píng)估術(shù)后癲癇發(fā)作的結(jié)果。對(duì)FCD的一系列綜合手術(shù)的回顧也顯示了類(lèi)似的結(jié)果。在我們的系列中，在組織學(xué)分析顯示有球囊細(xì)胞的患者中，可以看到癲癇結(jié)局好轉(zhuǎn)的趨勢(shì)。Urbach等人在病理檢查中發(fā)現(xiàn)球囊細(xì)胞的22例患者中報(bào)告了良好的癲癇結(jié)局。只有在高分辨率磁共振成像研究可用的情況下，患者才被包括在內(nèi)。除一例外，全部病例的病灶均在顳外，類(lèi)似于我們的系列中全部球囊細(xì)胞患者都在顳外切除。Chassoux等，6報(bào)道64%的FCD患者無(wú)癲癇結(jié)局;28例患者中有24例出現(xiàn)球囊細(xì)胞。Tassi等39例報(bào)告75%的泰勒型發(fā)育不良患者術(shù)后無(wú)癲癇發(fā)作，其中12例標(biāo)本中含有球囊細(xì)胞。盡管幾個(gè)系列的作者提出切除與球囊細(xì)胞相關(guān)的FCD可能產(chǎn)生更有利的術(shù)后結(jié)果，但其他人不支持這一觀點(diǎn)。我們比較了FCD與球囊細(xì)胞和結(jié)節(jié)性硬化癥，發(fā)現(xiàn)與球囊細(xì)胞相關(guān)的FCD有更好的術(shù)后癲癇控制趨勢(shì)。這兩種情況很難區(qū)分的基礎(chǔ)上的MR影像和組織學(xué)表現(xiàn)。我們認(rèn)為與球囊細(xì)胞相關(guān)的FCD可能是結(jié)節(jié)性硬化癥的一種常見(jiàn)癥狀，因此，全部球囊細(xì)胞異常的患者可能需要篩查結(jié)節(jié)性硬化癥的其他特征，以提供適當(dāng)?shù)倪z傳咨詢(xún)。

　　腦磁圖曾被證明可以評(píng)估損傷性癲癇的致癇區(qū)，包括FCD患者。FCD患者的癲癇區(qū)特征是磁共振成像發(fā)現(xiàn)的病灶內(nèi)和病灶外的MEG峰簇。大多數(shù)術(shù)前行MEG手術(shù)的患者都進(jìn)行了包括spike源的切除。在我們的病人中，術(shù)前影像顯示有皮質(zhì)發(fā)育不良的病變，切除腦磁圖峰值和病變后，10個(gè)病人中有7個(gè)有良好的結(jié)果。腦磁圖顯示的峰值與顱內(nèi)腦電圖證實(shí)的發(fā)作區(qū)相關(guān)。在非損傷性癲癇中，完整切除激發(fā)性腦磁圖尖區(qū)是良好的癲癇預(yù)后的高評(píng)估性。5例患者術(shù)前影像學(xué)未見(jiàn)明顯病變。在這些患者中，MEG峰值源與硬膜下網(wǎng)格確定的致癇區(qū)域相關(guān)，較終切除并病理證實(shí)包含皮質(zhì)發(fā)育不良病變。因此，MEG在鑒別一些磁共振成像顯示正常結(jié)果的皮質(zhì)發(fā)育異?；颊咧惺怯杏玫摹＜词勾殴舱癯上駴](méi)有檢測(cè)到腦磁圖峰值，腦磁圖峰值的特征可能表明，對(duì)于那些以前沒(méi)有考慮切除的患者，手術(shù)可能是一種選擇。

　　手術(shù)治療頑固性癲癇的兒童FCD導(dǎo)致了良好的癲癇結(jié)果在大多數(shù)情況下。在有殘余FCD和未完成FCD切除的病例中，在合適區(qū)域的多次次橫切并不有助于好轉(zhuǎn)結(jié)果。FCD的位置在合適區(qū)域之外，可以完全切除可見(jiàn)病變和致癇區(qū)，這是決定癲癇結(jié)局的較重要因素。