松果體區(qū)腫瘤能治好嗎？
發(fā)布時(shí)間：2022-08-31 15:59:39 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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松果體區(qū)腫瘤是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占全部成人顱內(nèi)腫瘤病變的不到1%。這些病變代表了一組組織學(xué)上的異質(zhì)性腫瘤。在這些腫瘤中，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和生殖細(xì)胞腫瘤(GCT)是較常見(jiàn)的病變類(lèi)型。根據(jù)新的世衛(wèi)組織2021分類(lèi)，松果體
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松果體區(qū)腫瘤是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占全部成人顱內(nèi)腫瘤病變的不到1%。這些病變代表了一組組織學(xué)上的異質(zhì)性腫瘤。在這些腫瘤中，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和生殖細(xì)胞腫瘤(GCT)是較常見(jiàn)的病變類(lèi)型。根據(jù)新的世衛(wèi)組織2021分類(lèi)，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤包括五種不同的組織類(lèi)型:松果體細(xì)胞瘤(PC)、中間分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)、松果體母細(xì)胞瘤(PB)和松果體區(qū)促結(jié)締組織增生性粘液樣腫瘤smar CB 1-突變體；生殖細(xì)胞腫瘤包括生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合型生殖細(xì)胞腫瘤。神經(jīng)放射學(xué)評(píng)估在松果體區(qū)腫塊患者的診斷工作、手術(shù)計(jì)劃和隨訪中具有關(guān)鍵作用。手術(shù)是治療的主要手段，從活檢到全切，然而伴有梗阻性腦積水的松果體區(qū)腫瘤可以通過(guò)腦室內(nèi)分流或內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)進(jìn)行手術(shù)治療。放射治療仍然是大多數(shù)松果體區(qū)腫瘤的多學(xué)科治療方法的重要組成部分；然而，治療量取決于組織學(xué)亞型、分級(jí)、疾病程度以及與化療的結(jié)合。對(duì)于局限性生殖細(xì)胞瘤，目前的治療標(biāo)準(zhǔn)是化療后進(jìn)行低劑量全腦室放療，并對(duì)原發(fā)腫瘤進(jìn)行強(qiáng)化治療。對(duì)于松果體母細(xì)胞瘤患者，術(shù)后放療與較高的總生存率相關(guān)。對(duì)于其他松果體腫瘤，放射治療的作用仍然研究不多，它通常用于侵襲性(3級(jí))或復(fù)發(fā)性腫瘤。全身治療的使用主要取決于組織學(xué)和預(yù)后因素，如殘留疾病和轉(zhuǎn)移。對(duì)于松果體母細(xì)胞瘤患者，化療方案基于各種烷化劑或鉑類(lèi)藥物、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷、環(huán)磷酰胺，并與放療聯(lián)合使用。關(guān)于GCTs，它們的化學(xué)敏感性是眾所周知的，并且基于順鉑或卡鉑，并且在照射前可能包括依托泊苷、環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺。含鉑衍生物的類(lèi)似方案也用于非生殖細(xì)胞性巨細(xì)胞瘤，結(jié)果令人鼓舞。然而，由于對(duì)該疾病的各種分子亞型的生物學(xué)有了更多的了解，基于靶向治療的新藥物有望在未來(lái)出現(xiàn)。
手術(shù)的作用
前沿的顯微外科技術(shù)(內(nèi)窺鏡檢查、神經(jīng)導(dǎo)航、電生理監(jiān)測(cè))以及麻醉和復(fù)蘇管理的好轉(zhuǎn)，促進(jìn)了PRTs的外科治療。除了生殖細(xì)胞腫瘤和淋巴瘤，較大限度的顯微手術(shù)切除仍然是PRTs的金標(biāo)準(zhǔn)。
腦積水的處理
超過(guò)一半的PRT病例在診斷時(shí)伴有梗阻性腦積水。在這種情況下，應(yīng)立即討論腦積水的處理，可以采用腦室內(nèi)分流術(shù)，或者較好采用內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)(ETV)。后者是優(yōu)選的，因?yàn)槌藴p輕腦積水之外，它還提供了當(dāng)腫瘤在三腦室后部隆起時(shí)進(jìn)行活組織檢查的機(jī)會(huì)，其靈敏度大于90%,并發(fā)癥小于3%,主要是由于高血管化腫瘤中的腦室內(nèi)出血。傳統(tǒng)的腦室內(nèi)分流術(shù)(腦室腹膜或腦室心房)也有腫瘤擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)。系統(tǒng)地收集腦脊液樣品用于PRT標(biāo)記物分析和腫瘤細(xì)胞篩選。隨訪期間，大約15%接受ETV治療的患者可能需要進(jìn)行腦室內(nèi)分流術(shù)，因?yàn)槿X室造口功能障礙。
活組織檢查
在多學(xué)科治療討論之前，組織取樣至關(guān)重要。在大多數(shù)患有腦積水的患者中，在三腦室造瘺術(shù)中可以進(jìn)行活檢，特別是在三腦室腔內(nèi)向前延伸的大腫瘤中(圖2A)。在其他患者中，通常在神經(jīng)導(dǎo)航下進(jìn)行立體定向活檢，在87–97%的病例中提供組織學(xué)診斷(圖2B–D)。在PRT活檢的缺點(diǎn)仍然是在含有不同腫瘤成分的混合腫瘤中獲得非代表性樣本的風(fēng)險(xiǎn)。盡管靜脈復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)(蓋倫靜脈和屬支)相近，但PRT活檢的發(fā)病率和死亡率仍與其他顱內(nèi)部位相似(死亡率0-2%，短暫發(fā)病率7-8.4%，較終發(fā)病率低于1.2%)。
手術(shù)切除
當(dāng)血液和/或CSF標(biāo)記物為陰性時(shí)，手術(shù)切除PRT仍然是標(biāo)準(zhǔn)方法，并且應(yīng)該在包括神經(jīng)腫瘤學(xué)家、放射治療專(zhuān)家和神經(jīng)外科醫(yī)生的多學(xué)科會(huì)議上進(jìn)行討論。由于其深度和關(guān)鍵的靜脈關(guān)系，PRT應(yīng)在對(duì)這些腫瘤有豐富經(jīng)驗(yàn)的三級(jí)中心進(jìn)行手術(shù)治療。在大型系列中，手術(shù)死亡率低于3%，但發(fā)病率可能達(dá)到20%，特別是在動(dòng)眼神經(jīng)和視野異常的病例中。具體手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤與Galen靜脈復(fù)合體的關(guān)系以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。
化療的未來(lái)
雖然目前關(guān)于中間分化的成松果體細(xì)胞瘤或松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的治療的臨床研究很少，但是對(duì)該疾病的各種分子亞型的生物學(xué)的理解越來(lái)越多。對(duì)這些腫瘤的特征性突變的深入研究有望導(dǎo)致靶向治療的發(fā)展。與此同時(shí)，正在兒科環(huán)境中研究化療方案的優(yōu)化，這可能會(huì)好轉(zhuǎn)療效和副作用。
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