延髓海綿狀血管瘤少見嗎？延髓海綿狀血管瘤較為少見，發(fā)病率約為全部腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發(fā)性方式或常染色體顯性遺傳條件發(fā)生。與白種人的散發(fā)性疾病相比，在西班牙裔人群中出現(xiàn)的腦畸形是家族性的。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個不同位點的突變:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在相關(guān)的病例中，患者在延髓和肝臟都有血管瘤，這顯示了遺傳傾向。

　　有相關(guān)研究表示出血風(fēng)險的發(fā)生率約為2.7%。再出血的風(fēng)險約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質(zhì)脊髓束、楔束的上行感覺束和帶有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，交叉是感覺和運動傳遞的重要中樞。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為偏癱和九腦神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹癥狀，并伴有感覺缺失和偏癱。少見的表現(xiàn)包括持續(xù)的打嗝。海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期，因為有利的解剖平面或膠質(zhì)平面，但經(jīng)歷嚴(yán)重和進行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。顱神經(jīng)和神經(jīng)核標(biāo)測的電生理監(jiān)測應(yīng)常規(guī)進行，并有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，以避免關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。

　　延髓海綿狀血管瘤手術(shù)入路有哪些？

　　通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠外側(cè)開顱術(shù)用于切除延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或腦橋髓質(zhì)交界處的病變；乙狀竇后開顱術(shù)用于處理前外側(cè)腦橋-延髓交界區(qū)的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術(shù)用于處理四腦室底或延髓后部的病變。根據(jù)軟腦膜表現(xiàn)、腦干解剖標(biāo)志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標(biāo)測來確定順利進入?yún)^(qū)。

　　手術(shù)的主要并發(fā)癥包括主動或被動咳嗽反射缺失、面癱、嚴(yán)重吞咽困難患者需要胃造口術(shù)、氣管造口術(shù)和呼吸機相關(guān)并發(fā)癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個先前的癥狀性出血或進行性神經(jīng)功能缺損，具有明顯的淺軟膜或室管膜表現(xiàn)，是顯微外科手術(shù)切除的良好候選，可以通過腦干表面的小切口而不穿過健康組織。

　　INC巴特朗菲教授延髓海綿狀血管瘤手術(shù)案例

　　2年前，48歲的宋先生，突發(fā)頭痛，路也走不穩(wěn)，雙手雙腳麻木長達12個多小時，眼睛看東西有重影。就醫(yī)診斷為：腦干橋腦下部及延髓區(qū)占位，腦海綿狀血管瘤伴出血。這已經(jīng)不是宋先生一開始腦干出血了，由于病變在腦干延髓部位，手術(shù)較難切除，風(fēng)險太大，上次腦干出血后都是聽當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的話保守治療，住院20多天左右，暫時病情穩(wěn)定后就出院做康復(fù)治療了。然而僅過了一個月更嚴(yán)重的癥狀又來了，頭暈無力，看東西模糊，走不了幾步就歪倒……醫(yī)生說這一次腦干出血量大，病情危急，不及時手術(shù)切除可能都撐不過1個月。

　　國內(nèi)四處咨詢無人敢為他進行手術(shù)，通過病友群宋先生找到INC德國巴教授，此時教授正在國內(nèi)進行示范手術(shù)學(xué)術(shù)交流，了解到宋先生已經(jīng)是二次腦干出血，病情復(fù)雜，手術(shù)的風(fēng)險和難度又進一步增加。巴教授同國內(nèi)神經(jīng)外科專家就宋先生的病例進行了聯(lián)合咨詢，大多數(shù)國內(nèi)醫(yī)生表示幾乎沒有手術(shù)機會，而巴教授力排眾議，認為需要采用不同入路進行手術(shù)，以便從右側(cè)暴露腦干下部的病變。手術(shù)的目標(biāo)是100％去除血腫和血管畸形，風(fēng)險是進一步的吞咽問題和呼吸問題，較壞的情況可能需要氣管切開，但這些風(fēng)險可以預(yù)見也可以避免的，通過理療和康復(fù)治療，相信患者將會有一個好的恢復(fù)結(jié)果。

　　然后在蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生的協(xié)同配合下，INC德國巴特朗菲教授為宋先生進行了手術(shù)。手術(shù)過程順利，巴教授成功為宋先生全切海綿狀血管瘤。

　　術(shù)后二天患者就出了ICU，術(shù)前癥狀有所好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)功能損傷。術(shù)后12天，宋先生就轉(zhuǎn)去康復(fù)醫(yī)院進行后續(xù)的康復(fù)治療。經(jīng)過慢慢的恢復(fù)，術(shù)后3個月，宋先生基本上沒有了頭痛、走路不穩(wěn)、復(fù)視的情況。如今，過去了兩年，宋先生完全像一個正常人一樣生活，2021年巴教授國內(nèi)示范手術(shù)期間，宋先生也來到INC拜訪感謝巴教授，合影中的他精神奕奕，絲毫看不出這是一個曾患過重疾被下過“死刑”的人。

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• 更新時間：2023-11-01 17:42:04

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