年僅37歲的X女士，在一次體檢時(shí)不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤。做了兩次手術(shù)以及化療后，而今二次復(fù)發(fā)，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等區(qū)域。不做手術(shù)時(shí)日無(wú)多，但做手術(shù)卻早已喪失較佳時(shí)機(jī)。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低。這樣的骨頭，太難啃。先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為X女士手術(shù)。但是她并沒有絕望，較終得到Sebastien Froelich教授的治療。幸運(yùn)的是，這一次她成功戰(zhàn)勝了病魔，術(shù)后2年隨訪腫瘤未復(fù)發(fā)。

　　說(shuō)到顱頸交界區(qū)脊索瘤，很多人可能根本就沒有聽過(guò)。作為發(fā)病率只有百萬(wàn)分之一的少見病，脊索瘤起源于脊索的殘余，在脊柱軸的兩個(gè)區(qū)域有較高的表達(dá)傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。顱頸交界區(qū)的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎（C1-C3），伴有骨結(jié)構(gòu)損害。對(duì)于位于中線的顱頸交界區(qū)腫瘤，內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路（EEA）的進(jìn)展較大地提高了這個(gè)深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側(cè)延伸，累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這可能導(dǎo)致單純中線入路不完全切除。此外，即使在“根治性”切除后，該區(qū)域腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)也很高。在復(fù)發(fā)病例中，先前使用的手術(shù)入路對(duì)后續(xù)的挽救性治療策略有影響。因此一開始手術(shù)至關(guān)重要。

　　兩次手術(shù)后腫瘤再次復(fù)發(fā)，五年內(nèi)經(jīng)歷了四次手術(shù)

　　X女士，如今已經(jīng)是兩個(gè)孩子母親的她，生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長(zhǎng)下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了，且位置復(fù)雜。治療的醫(yī)生均表示手術(shù)難度太大，然而X女士并沒有被嚇住，她仍然選擇了手術(shù)。醫(yī)院進(jìn)行了兩次手術(shù)切除嘗試，一次通過(guò)乙狀竇后入路，一次通過(guò)內(nèi)窺鏡下鼻內(nèi)入路。然而兩次手術(shù)并沒有阻止腫瘤的進(jìn)展，沒過(guò)三個(gè)月，腫瘤再度復(fù)發(fā)而且蔓延至大腦其他區(qū)域。

　　加重的頸部疼痛和下顱神經(jīng)功能障礙(聲音嘶啞、吞咽困難)已經(jīng)讓她無(wú)法正常生活。下一步怎么辦？?jī)纱问〉氖中g(shù)已經(jīng)并沒有挫敗她治療的性，面對(duì)著兩個(gè)可愛的孩子，她決定再搏一次。在病友的建議下，她抱著較后一絲希望咨詢至巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院后，尋求到Froelich教授的治療。Froelich教授表示：“經(jīng)評(píng)估，手術(shù)雖然風(fēng)險(xiǎn)大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗(yàn)來(lái)說(shuō)手術(shù)成功率很高。”

　　Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院的核磁共振成像（MRI）初步檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，延伸至periodontoid region，右側(cè)C1和C2側(cè)塊累及右側(cè)椎動(dòng)脈。腫瘤延伸至巖尖，硬膜內(nèi)部分附著腦干（?圖1）。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）也顯示腫瘤廣泛的骨浸潤(rùn)區(qū)域。

圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(a - d) MRI T2 WI顯示一個(gè)較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至periodontoid region，位于C2水平。

　　難度超出人們想象！及時(shí)調(diào)整治療策略

　　面對(duì)患者如此兇險(xiǎn)的腦部腫瘤，F(xiàn)roelich教授及時(shí)調(diào)整治療策略，采用分階段治療策略，對(duì)硬膜外區(qū)域使用EEA，然后在內(nèi)鏡協(xié)助下進(jìn)行遠(yuǎn)側(cè)開顱。EEA和傳統(tǒng)開顱術(shù)的創(chuàng)造性結(jié)合可以提供更廣泛和更順利的切除，甚至在搶救性手術(shù)中。

　　Froelich教授的治療策略是在一階段通過(guò)EEA切除腫瘤旁正中面。有人擔(dān)心，即使使用可以控制角度的內(nèi)窺鏡，腫瘤的下較也難以觸及，是在齒狀突旁區(qū)域（?圖2）。根據(jù)MRI，還懷疑脊索瘤浸潤(rùn)軟腦膜平面和后循環(huán)血管。另外，這個(gè)病人有乙狀竇后入路手術(shù)切除的病史，預(yù)計(jì)硬腦膜內(nèi)有粘連。此外，右側(cè)枕髁完全被腫瘤替代（?圖1）。需要手術(shù)穩(wěn)定并融合顱頸交界區(qū)。綜上所述，這些考慮表明，在二個(gè)經(jīng)顱階段，可以更順利地切除硬膜內(nèi)和腫瘤的下半部分，更具體地說(shuō)，通過(guò)遠(yuǎn)外側(cè)入路（FLA）和鼻內(nèi)鏡入路（?圖2）。

圖2治療策略。腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)EEA切除。另一方面，periodontoid region（A和D處紅色圓圈）、硬膜內(nèi)腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍(lán)色圓圈）和先前乙狀竇后入路的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位似乎更適合二期經(jīng)顱手術(shù)。（A-C）MRI T2 WI。（B-D）MRI T1 WI Gd增強(qiáng)。

　　一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　考慮到病人以前接受過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路手術(shù)，且在重建中使用了鼻中隔皮瓣，因此很難在硬膜內(nèi)和硬膜外間隙之間以及通過(guò)粘連性瘢痕獲得清晰的剝離平面。因此，在病例開始時(shí)取對(duì)側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保充分閉合（?圖3）。術(shù)中，正如預(yù)期，硬腦膜被發(fā)現(xiàn)高度纖維化。腫瘤浸潤(rùn)硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中觀察到輕微的腦脊液漏。用脂肪移植物和切取的鼻中隔皮瓣進(jìn)行多層縫合（?圖3）。

圖3，30度內(nèi)窺鏡下的術(shù)中照片。（A和B）左中鼻甲切除術(shù)后取鼻中隔皮瓣。皮瓣保存在左上頜竇內(nèi)。（C） 切斷右側(cè)視神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴(kuò)大手術(shù)通道。（D） 切開鼻咽后壁，接近periodontoid region。（E） 在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外腔的腫瘤切除。（F） 顯露頸內(nèi)動(dòng)脈前、中側(cè)面后，用傾斜器械切除位于頸內(nèi)動(dòng)脈后部和斜坡之間的腫瘤。（G） 為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外腔。在先前的EEA中使用的闊筋膜被檢測(cè)到并保持完好。（H） 腹部脂肪移植和組織膠包被膠原海綿（TachoSil，Nycomed Linz，Austria）補(bǔ)充纖維蛋白膠完成閉合。（I）鼻中隔皮瓣位于重建的鼻中隔上，并用硅膠片固定。

　　一開始手術(shù)后，X女士沒有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏。正如預(yù)期的那樣，術(shù)后MRI上，在periodontoid region、C1側(cè)塊和硬膜內(nèi)隔室發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤（?圖4）。

圖4，鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查（一階段）。（A-D）MRI T2 WI顯示腦干充分減壓；硬膜內(nèi)和periodontoid region發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤（綠色箭頭）。

　　二階段：經(jīng)顱遠(yuǎn)外側(cè)入路后路固定

　　二個(gè)手術(shù)階段安排在一開始EEA后1個(gè)月。這兩個(gè)手術(shù)階段之間相對(duì)較長(zhǎng)的間隔意味著脂肪移植的炎癥愈合和鼻中隔皮瓣的充分吸收。否則，在接下來(lái)的開顱手術(shù)中會(huì)有脂肪移植物移位和鼻中隔瓣被損害的風(fēng)險(xiǎn)，并導(dǎo)致意外的腦脊液漏。定期的內(nèi)窺鏡評(píng)估證實(shí)，3周后皮瓣吸收充足。因此，在一開始干預(yù)治療后1個(gè)月，采用遠(yuǎn)外側(cè)入路接近右側(cè)枕髁、同側(cè)椎動(dòng)脈、periodontoid space ，并進(jìn)入脊索瘤的硬膜內(nèi)延伸部分（?圖5）。外側(cè)骨膜下解剖C1椎板后，用高速鉆取出C1橫突和椎板。然后，同側(cè)椎動(dòng)脈向下移位。右枕髁完全鉆孔，發(fā)現(xiàn)腫瘤浸潤(rùn)。在硬膜內(nèi)，MRI上可見硬膜內(nèi)多個(gè)脊索瘤位點(diǎn)。其中一個(gè)位于腦干處，并通過(guò)細(xì)致的顯微外科技術(shù)進(jìn)行了切除。其他腫瘤室在有或無(wú)內(nèi)鏡的情況下被切除。對(duì)于內(nèi)鏡，使用直徑為4 mm、長(zhǎng)度為18 cm的剛性內(nèi)窺鏡和30度透鏡。一個(gè)旋轉(zhuǎn)和可延展的抽吸被用來(lái)吸引病變。EA對(duì)于切除位于顯微鏡下“盲點(diǎn)”的腫瘤延伸是有用的，是在periodontoid region和中斜坡區(qū)域，我們可以通過(guò)椎體動(dòng)脈下方和舌下神經(jīng)上方之間的走廊獲得較廣闊的手術(shù)視野（?圖5）。

圖5，內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)入路術(shù)中照片。（A和B）右側(cè)乙狀竇后開顱術(shù)，暴露C1和C2椎板。切除右側(cè)椎動(dòng)脈并轉(zhuǎn)位。（C） 在鉆取枕髁和C1側(cè)塊后，采用內(nèi)窺鏡輔助加深手術(shù)入路。（D）內(nèi)鏡檢查。（E）通過(guò)舌下神經(jīng)和椎動(dòng)脈之間的通道（星號(hào)）插入內(nèi)窺鏡，獲得periodontoid region的全景，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。（F） 通過(guò)舌下神經(jīng)的通道，發(fā)現(xiàn)了先前EEA階段放置的腹部脂肪。G-I：MRI T2 WI顯示進(jìn)行內(nèi)鏡輔助（EA）的區(qū)域。在內(nèi)鏡的幫助下，成功地切除了齒狀突前區(qū)、顱頸交界區(qū)和中斜坡區(qū)的腫瘤。（J–L）打開后顱窩硬腦膜后，鉆取頸靜脈結(jié)節(jié)以獲得更大的手術(shù)通道。通過(guò)椎動(dòng)脈與下顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　腫瘤切除后，進(jìn)行C0-C1-C2后路固定。兩個(gè)階段的病理檢查均證實(shí)先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后病程平穩(wěn)，神經(jīng)癥狀穩(wěn)定。術(shù)后幾個(gè)月，患者抱怨耳朵疼痛，伴隨著中耳積液，在植入右鼓室造瘺管后，中耳積液消退。術(shù)后MRI顯示腫瘤次全切除，對(duì)側(cè)C1椎弓根有少量脊索瘤殘留（?圖6）。在接下來(lái)的幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行輔助質(zhì)子治療（總劑量70.2gy）。術(shù)后隨訪2年未見腫瘤進(jìn)展跡象。

圖6遠(yuǎn)外側(cè)入路二期開顱術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個(gè)分期手術(shù)的脊索瘤完全切除。在periodontoid region發(fā)現(xiàn)一個(gè)輕微的殘留腫瘤（A圖紅色圓圈）。X女士隨后接受了質(zhì)子治療。X射線（E）和CT（F）圖像顯示在同一手術(shù)中進(jìn)行的后路固定。

　　案例總結(jié)：

　　鼻內(nèi)入路的解剖學(xué)局限性

　　為了達(dá)到滿意的顱頸交界區(qū)脊索瘤手術(shù)結(jié)果，文獻(xiàn)中描述了幾種手術(shù)入路，包括經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路、經(jīng)口入路和經(jīng)顱入路。在選擇手術(shù)入路時(shí)，需仔細(xì)考慮這種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和順利的腫瘤切除術(shù)。在下斜坡，經(jīng)鼻入路外側(cè)限制的解剖標(biāo)志是舌下管、咽鼓管和頸內(nèi)動(dòng)脈。在此外，硬腭也決定了下EEA的到達(dá)方向越下，手術(shù)空間越小，是外側(cè)。事實(shí)上，在通過(guò)EEA對(duì)以顱頸交界區(qū)為中心的病變進(jìn)行次全切除時(shí)，即使使用傾斜的內(nèi)窺鏡，腫瘤殘留也經(jīng)常出現(xiàn)在外側(cè)野。作為一個(gè)實(shí)用的經(jīng)驗(yàn)法則，當(dāng)考慮EEA或FLA時(shí)，在術(shù)前影像學(xué)上確定腫瘤是否有舌下神經(jīng)管以外的外側(cè)延伸是很有用的。

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路與EEA視野的差異

　　匹茲堡大學(xué)研究小組較近的一項(xiàng)研究報(bào)告說(shuō)，通過(guò)EEA獲得的手術(shù)視野明顯大于從腦干腹內(nèi)側(cè)區(qū)經(jīng)髁遠(yuǎn)外側(cè)入路獲得的視野。另一方面，他們也報(bào)告說(shuō)，遠(yuǎn)外側(cè)入路的手術(shù)通道明顯大于EEA。顯然，每一種入路都有自己的優(yōu)點(diǎn)、局限性和可能的復(fù)雜性。FLA需要椎動(dòng)脈的操作和更廣泛的髁突骨移除，這可能導(dǎo)致顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定。在文獻(xiàn)中，有一些關(guān)于為了保持髁突的穩(wěn)定性而對(duì)髁突進(jìn)行部分鉆孔的報(bào)道；然而，對(duì)于這種經(jīng)常侵犯周圍骨的侵襲性腫瘤，根治性切除和廣泛的骨切除是較好的，以減少?gòu)?fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)EEA，主要的風(fēng)險(xiǎn)是腦脊液泄漏，也有較小程度的頸內(nèi)動(dòng)脈損傷。

　　內(nèi)窺鏡輔助開顱術(shù)的優(yōu)點(diǎn)

　　雖然鼻瓣有助于減少腦脊液漏失的發(fā)生率，但找到解剖標(biāo)志點(diǎn)并沿適當(dāng)平面解剖要比在初次手術(shù)案例中更困難。此外，在這個(gè)病例中，硬腦膜在先前的鼻內(nèi)手術(shù)中被打開。術(shù)后腦脊液漏和發(fā)現(xiàn)致密蛛網(wǎng)膜粘連的風(fēng)險(xiǎn)較高。在鼻內(nèi)鏡下，只有硬膜外和腫瘤的內(nèi)側(cè)部分被切除，隨后進(jìn)行了FLA和EA。通過(guò)乙狀竇后入路和FLA，硬膜內(nèi)脊索瘤植入物在顯微鏡下被仔細(xì)切除，沒有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，降低了腦脊液滲漏的風(fēng)險(xiǎn)。內(nèi)窺鏡的優(yōu)點(diǎn)是擴(kuò)大了手術(shù)范圍，并允許在顯微鏡盲點(diǎn)中顯示，如上述的病例所示，使用內(nèi)窺鏡，位于腦干前部和內(nèi)側(cè)的腫瘤被成功切除（?圖5）。

　　顱底的其他組合策略

　　有好幾篇文獻(xiàn)報(bào)道了利用多個(gè)手術(shù)階段對(duì)顱底不同區(qū)域進(jìn)行聯(lián)合入路。一些中心較初提倡鼻內(nèi)窺鏡和經(jīng)口入路相結(jié)合。

　　這兩種方法相結(jié)合所獲得的更大的手術(shù)通道，實(shí)際上可以解決硬腭所界定的下限問(wèn)題。然而，鼻內(nèi)入路的主要優(yōu)點(diǎn)之一是它避免了經(jīng)口入路相對(duì)較高的發(fā)病率。事實(shí)上，EEA的粘膜切口比經(jīng)口入路位置更高，這可能限制感染風(fēng)險(xiǎn)，加快拔管和重新引入口服喂養(yǎng)。

　　另外，通過(guò)口鼻和經(jīng)鼻途徑進(jìn)行機(jī)器人手術(shù)已經(jīng)引起了人們的興趣，但這些都還處于早期發(fā)展階段階段。而這些策略（術(shù)中定位、經(jīng)口入路視野受限、陡峭的學(xué)習(xí)曲線、成本效益等）仍有待改進(jìn)，可能代表了顱頸交界區(qū)和鼻咽病變外科治療的未來(lái)。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡的發(fā)展前景

　　對(duì)于下斜坡脊索瘤，EEA已被公認(rèn)為一種治療方法。然而，這種腫瘤有復(fù)發(fā)的趨勢(shì)。對(duì)于舌下神經(jīng)管外側(cè)延伸的病例中，鼻內(nèi)入路受限，或者在復(fù)發(fā)的病例中，僅通過(guò)EEA很難獲得順利的切除邊緣，分期EEA和FLA的聯(lián)合手術(shù)策略可能是一個(gè)有價(jià)值的選擇。EA也可以用來(lái)提高經(jīng)FLA的切除范圍。

　　WFNS顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授

　　Sebastien Froelich教授是國(guó)際神經(jīng)外科顱底手術(shù)、內(nèi)鏡手術(shù)專家，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)，其有名的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。Sebastien Froelich教授專注于顱底解剖及內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)解剖學(xué)，在1999年–2000年，以及2005年–2006年在辛辛那提大學(xué)獲得顱底解剖及手術(shù)研究獎(jiǎng)學(xué)金，獲得法國(guó)巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)學(xué)博士。由于在顱底腫瘤手術(shù)及神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)中的貢獻(xiàn)，F(xiàn)roelich教授受邀成為50多家醫(yī)學(xué)院的課程主任和講師。

• 所屬欄目：腦瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“復(fù)發(fā)又復(fù)發(fā)，手術(shù)再手術(shù)！她得了高難度顱頸交界區(qū)腫瘤，如何獲得新生？”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/naoliu/624.html
• 更新時(shí)間：2020-12-28 16:55:42

• 上一篇：問(wèn)：腦瘤術(shù)后該做哪些護(hù)理呢？
• 下一篇：大腦功能區(qū)腦瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？