髓母細(xì)胞瘤是侵襲性胚胎腫瘤，是兒童較常見的原發(fā)性惡性腦癌一。較大順利切除、化療和顱脊髓放射治療(CSI)仍然是一線治療的主要手段。

　　在過去幾十年中，長期存活率穩(wěn)步提高，從1950年的22%3到1970年后期，上升到50%用目前的方法甚至可以達(dá)到85%；這種好轉(zhuǎn)主要是由于在手術(shù)和放療的標(biāo)準(zhǔn)治療基礎(chǔ)上增加了全身化療，前沿的外科和放射治療技術(shù)，強(qiáng)化治療，以及好轉(zhuǎn)支援性護(hù)理措施。不幸的是，復(fù)發(fā)者的結(jié)果總是很差，長期存活率為6%需要新的方法。

　　臨床試驗是評估高危癌癥患者新療法的前進(jìn)方向13。復(fù)發(fā)或難治性腦腫瘤患者占36%和46%參與兒科腫瘤學(xué)I期研究的人群；其中，髓母細(xì)胞瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)患者占三分之一。此外，盡管髓母細(xì)胞瘤和PNET是不同的分子實體，并且PNETs現(xiàn)在被稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)胚胎腫瘤，但是傳統(tǒng)上在試驗中它們被一起治療。

　　分子分類的出現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤基因圖譜的進(jìn)展為更有針對性的治療方法開辟了前景。從這個意義上說，經(jīng)典的標(biāo)準(zhǔn)是根據(jù)手術(shù)后殘留的腫瘤負(fù)荷對患者進(jìn)行分層、年齡和疾病程度可能不能準(zhǔn)確地識別預(yù)后較好或較差的患者。將分子變量應(yīng)用于分層方案有助于完善風(fēng)險定義和后續(xù)治療。識別預(yù)后良好的患者可以降低一線治療的強(qiáng)度，減少長期后遺癥。相反，高?；颊呖赡軙芤嬗谠诔Ｒ?guī)化療藥物中添加新的藥物，甚至用順利性更好的藥物替代那些具有更不良副作用的藥物，同時保持其抗腫瘤活性。胞瘤的治療

　　1、手術(shù)切除是治療的重要組成部分

　　手術(shù)可提高生存率，是對于局部性病變的兒童。使用顯微手術(shù)技術(shù)、術(shù)中成像和神經(jīng)電生理監(jiān)測以及超聲抽吸器為全切腫瘤提供了保障，同時將神經(jīng)功能缺損降至較低。當(dāng)腫瘤浸潤到腦干中，神經(jīng)外科醫(yī)生注意保護(hù)周邊正常的功能組織。

　　兒童術(shù)后小腦性緘默綜合征(POPCMS)是一種相對常見的并發(fā)癥。它在切除腫瘤后的48小時到72小時內(nèi)發(fā)生，并且可以持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，并伴有不對稱，肌張力減退、吞咽困難、偏癱和情緒不穩(wěn)的相關(guān)表現(xiàn)。其他常見的暫時性術(shù)后并發(fā)癥是共濟(jì)失調(diào)、偏癱和顱神經(jīng)麻痹等。

　　2、放療是不可或缺的一部分

　　與單純手術(shù)相比，放療可提高生存率。放射區(qū)域包括后顱窩和整個神經(jīng)軸突，在那里可能擴(kuò)散腫瘤細(xì)胞，到達(dá)主要部位的標(biāo)準(zhǔn)劑量為5400 rad。但是，人們正在嘗試確定更合適的劑量。3歲以下兒童被推遲或不進(jìn)行放射治療。質(zhì)子治療已被建議用于年輕患者的治療，因為它的并發(fā)癥發(fā)生率較低。常規(guī)放療的一些后期并發(fā)癥包括局灶性或彌漫性脫髓鞘、白質(zhì)壞死、局灶性鈣化和微血管病等。

　　3、一系列化學(xué)治療藥物已用于治療髓母細(xì)胞瘤

　　化療的一個目標(biāo)是增加生存期，延緩進(jìn)展（特別是在年幼的兒童中），甚至避免放療輻射并發(fā)癥。但是，對于總轉(zhuǎn)移后的非轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者，僅采用化學(xué)療法是可以治愈的，但對于轉(zhuǎn)移的情況則不能。

　　盡管治療取得了令人矚目的好轉(zhuǎn)，但髓母細(xì)胞瘤兒童中仍有20％至30％的兒童經(jīng)歷了腫瘤的復(fù)發(fā)，主要出現(xiàn)在診斷后2年內(nèi)以及在后顱窩的原發(fā)腫瘤部位。一旦復(fù)發(fā)，預(yù)后糟糕，而且這些患者通常在一年內(nèi)死亡。僅在原發(fā)腫瘤部位復(fù)發(fā)的患者生存率更高。挽救療法包括二次手術(shù)，局部放療，化學(xué)療法和自體的大劑量化學(xué)療法細(xì)胞搶救，有助于整體存活率從0增加到22.6％。

　　髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后因素

　　目前，小于3歲的兒童，術(shù)后大于1.5 cm的殘留腫瘤或任何彌散性證據(jù)均與預(yù)后不良相關(guān)。預(yù)計未來的治療方案將利用不斷增長的分子生物藥理學(xué)、神經(jīng)遺傳學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)和發(fā)育生物學(xué)方面的信息，以治愈更多的髓母細(xì)胞瘤患兒。

　　INC（International Neurosurgeon’s Circle）即國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，其旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）囊括了包括James T.Rutka教授在內(nèi)的10多位國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國際神經(jīng)外科各大雜志主編以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。INC專注國內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)、技術(shù)交流的同時，也專注為國內(nèi)腦腫瘤患者提供旗下顧問團(tuán)國際教授出具相關(guān)病情的國際前沿咨詢意見和關(guān)于特別疑難手術(shù)病例的合適手術(shù)方案。

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• 更新時間：2022-12-15 17:41:20

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