兒童(0-15歲)的腦部和脊柱腫瘤占兒童癌癥的20-25%，每2500名兒童中就有一名受影響。對于幸存者來說，約60%有認知障礙，20-30%有行動困難和慢性疼痛。出現(xiàn)的癥狀與腦干(中腦、腦橋或髓質)病變的程度以及腫瘤的生長速度和方向有關。如果對癥狀和體征的重要性缺乏認識，全科醫(yī)生、兒科醫(yī)生或其他專家的延遲診斷可能是一個問題，并且會導致孩子和父母更加痛苦。

　　腦干膠質瘤的癥狀有哪些？

　　大多數(shù)兒童后顱窩腫瘤病例主要表現(xiàn)為顱內壓升高，其次是局灶性神經癥狀。然而，在大多數(shù)腦干神經膠質瘤病例中，情況正好相反。常見的癥狀是腦神經功能障礙，產生以下任何或全部癥狀:眼球運動障礙、復視、面部無力、面部感覺喪失、吞咽困難和構音障礙。這些可能較初提示單個腦神經的障礙，并導致錯誤的診斷，如良性斜視、貝爾麻痹或其他病毒后綜合征。這種癥狀的出現(xiàn)沒有明顯的原因，應始終認真對待，并通過咨詢到兒科神經科醫(yī)生或兒科神經外科醫(yī)生，或通過使用磁共振成像進行明確的調查。

　　其他癥狀可能包括一條或多條肢體的無力和/或共濟失調，分別表明涉及皮質脊髓通路和小腦連接?？赡軙霈F(xiàn)頭痛和嘔吐，盡管臨床上顱內壓升高和視神經乳頭水腫相對不常見，除非是在疾病進展的后期。波動過程是常見的，并可引起與炎癥病理的混淆。同樣，家庭認可的情緒和行為的變化是常見的，并且可以先于更明顯的神經病學特征。這些被歸因于生活事件并不少見，生活事件會分散家庭和醫(yī)生對更具體癥狀的注意力。更長的病史(幾周到幾個月)表明腫瘤生長較慢。生長更快的腫瘤會在幾天到幾周內導致神經系統(tǒng)的急劇惡化。年幼的兒童(3C 3歲)發(fā)育不良，通常與不明原因的嘔吐有關，可能被誤認為是胃腸或營養(yǎng)問題。運動癥狀可以被錯誤地認為是繼發(fā)于營養(yǎng)不良的發(fā)育遲緩，隨后診斷進一步延遲。

　　上述表現(xiàn)形式的例外是中腦頂蓋板的腫瘤和延髓的背側外生性生長，這兩者都產生由腦積水作為主要癥狀引起的顱內壓升高。

　　外科的作用

　　與兒童時期的全部中樞神經系統(tǒng)腫瘤一樣，外科手術的作用是控制升高的顱內壓，提供用于準確組織學診斷的組織，以及減輕腫瘤負擔以好轉局灶性神經功能障礙。手術的實際作用與病灶的位置和MRI上大體形態(tài)特征有關。CT和mri均可對腦干腫瘤進行詳細的大體形態(tài)學分類。根據(jù)部位和影像學特征確定的類型需要進行不同處理。當考慮腫瘤切除時，神經外科醫(yī)生需要考慮手術死亡率和神經功能障礙惡化的風險和益處。

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　　·彌漫性腦干膠質瘤

　　這些是迄今為止常見的腦干腫瘤，并且大多數(shù)是高等級的。除了偶爾需要緩解腦積水之外，任何類型的手術都不適用，因為核磁共振成像的典型表現(xiàn)是特征性的，腫瘤體積的減少只會增加兒童的痛苦。盡管通過圖像引導立體定向可以順利地進行活檢，目前還沒有跡象表明在有短暫病史和典型磁共振表現(xiàn)的兒童中進行這種手術，因為它目前不會改變管理策略。

　　·局灶性腦干膠質瘤

　　它們或者是實心的，或者是部分囊性的，有一個方面與四腦室相鄰，并且與言語或吞咽的改變無關。在那些有長期臨床病史的患者中如此，這些患者通常是低級別的星形細胞瘤或神經節(jié)細胞膠質瘤。應該考慮手術切除。通常不可能完全移除，殘留物也可能不會進展。

　　放射治療的作用

　　大多數(shù)腦干神經膠質瘤對放療的反應是短暫的，這是通過神經癥狀的緩解和給予較高劑量的患者生存期的延長來判斷的的放射治療。對于腦橋內具有彌漫性特征的患者，反應持續(xù)時間很短，預計在診斷后的中位時間約為9個月時會出現(xiàn)進行性癥狀。放射治療的臨床目的從減輕彌漫性固有腫瘤的神經癥狀到在局部腫瘤次全切除術后根除腫瘤殘余物。對于有癥狀的患者，應盡快開始放療。

　　化療的作用

　　對于這類腫瘤沒有標準的化療方案，因為沒有一種能提高生存率。大多數(shù)化療試驗都集中在典型的彌漫性固有腦干膠質瘤上。研究表明在過去的二三十年中存活率有任何提高的趨勢。

　　在兒童腦干膠質瘤患者中，這類腫瘤是較難治療的兒科癌癥之一，因為診斷困難，缺乏合適的治療，以及專家之間歷來缺乏共識。但是相信隨著神經外科技術的發(fā)展，腦干膠質瘤的治療會出現(xiàn)更加行之合適的辦法。

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• 更新時間：2020-09-10 13:31:28

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