“腦干膠質(zhì)瘤到底嚴(yán)重到什么程度？能不能治好？”一名腦干膠質(zhì)瘤患者在網(wǎng)上發(fā)出這樣的疑問，瞬間引發(fā)了眾多膠質(zhì)瘤，尤其是腦干膠質(zhì)瘤患者及其家屬的強烈共鳴。從剛得知患病時因不了解病情而產(chǎn)生的恐懼，到四處求醫(yī)卻屢屢碰壁，再到病友群里不斷傳來的令人沮喪的消息……這一切都讓患者和家屬們倍感煎熬。

　　其中一位患者家屬無奈地回復(fù)：“膠質(zhì)瘤就像一個我熟悉卻又不愿提及的噩夢，它無比兇險、殘忍，毫不留情地奪走了我深愛的老父親。這個病的發(fā)展和預(yù)后差異極大，可輕可重，可長可短，對生活的影響也各不相同，有的患者可能不受太大影響，而有的家庭卻會因此瞬間崩塌。要是患上腦干膠質(zhì)瘤，情況往往不容樂觀……”

　　在早期神經(jīng)外科手術(shù)階段，腦干腫瘤長期被視作無法通過手術(shù)治療的難題。這主要是因為腦干所處位置極為特殊，它位于大腦的“核心區(qū)域”，周邊緊鄰許多重要的大腦神經(jīng)中樞，并且布滿了各種神經(jīng)血管。“手術(shù)禁區(qū)”“難以手術(shù)”“致殘率高”“復(fù)發(fā)率和致死率高”，這些詞匯長期以來都與腦干腫瘤緊密相連，就連對腦干病變進(jìn)行活檢都要盡量避免。

腦干所處位置示意

　　20世紀(jì)80年代之后，才有神經(jīng)外科醫(yī)生嘗試對部分腦干膠質(zhì)瘤進(jìn)行手術(shù)，但起初僅用于獲取病理活檢組織進(jìn)行組織學(xué)檢查。直到2010年代，幾篇關(guān)于成人腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)的報告指出，外科手術(shù)能夠有效改善腦干低級別膠質(zhì)瘤的預(yù)后情況，對局灶性腦干膠質(zhì)瘤進(jìn)行手術(shù)也是安全可行的，在某些特定情況下，還能取得良好的長期治療效果。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)的不斷進(jìn)步，以及腦干安全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，如今腦干腫瘤的切除程度已經(jīng)有了很大提升，甚至可以實現(xiàn)全切。眾多研究表明，腦干低級別膠質(zhì)瘤患兒的長期生存率接近100%，安全的最大程度手術(shù)切除，已成為兒童腦干低級別膠質(zhì)瘤的首選初始治療方案。

　　“對上千名診斷為低級別膠質(zhì)瘤兒童患者的長期跟蹤結(jié)果：監(jiān)測、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)的分析”顯示，低級別膠質(zhì)瘤兒童患者有著相當(dāng)不錯的生存率。

20歲女孩腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)全切，5年未復(fù)發(fā)

　　基本情況：一位20歲女孩，患有1型神經(jīng)纖維瘤病，皮膚有多種癥狀表現(xiàn)，還伴有嚴(yán)重頭痛和復(fù)視癥狀，她找到INC巴特朗菲教授尋求手術(shù)治療。

　　術(shù)前：a、b圖所示的術(shù)前MRI檢查結(jié)果顯示，中腦頂蓋存在占位情況，腫瘤致使導(dǎo)水管堵塞。

　　手術(shù)入路和體位：c圖展示的是通過左側(cè)小腦上天幕下入路進(jìn)行腫瘤全切手術(shù)。d圖可見整個外側(cè)枕骨區(qū)域充分暴露，直至滑車神經(jīng)出口（箭頭所指位置）。e圖顯示腦干的進(jìn)入點選在上丘腦側(cè)面，最終的腫瘤切除腔約6mm。

　　術(shù)后：f、g圖的術(shù)后MRI影像表明，腫瘤已被完全切除。患者術(shù)后沒有出現(xiàn)并發(fā)癥，也未出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，病情穩(wěn)定，術(shù)后5年內(nèi)腫瘤都沒有復(fù)發(fā)。

罹患腦干膠質(zhì)瘤，真的等于被判“死刑”嗎？

　　其實，并非所有腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后都很差，其預(yù)后情況和治療方案主要取決于腫瘤的組織學(xué)特征以及在腦干內(nèi)的具體位置。根據(jù)腦干膠質(zhì)瘤的侵襲程度，大致可以分為兩大類：彌漫性腦干膠質(zhì)瘤（最常見于腦橋部位）和局灶性腦干膠質(zhì)瘤（大多位于中腦和延髓）。

在兒童群體中，起源于腦干（中腦、腦橋和延髓）的膠質(zhì)瘤占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤的10%-20%。腦干膠質(zhì)瘤具有明顯的異質(zhì)性，涵蓋了從幾乎無需特殊治療的低級別腫瘤，到即便積極治療仍會迅速致命的高級別腫瘤。

　　局灶性腦干膠質(zhì)瘤通常起源于中腦和延髓，一般是邊界較為清晰的離散性腫瘤。從組織學(xué)角度來看，這些腫瘤大多是毛細(xì)胞型或彌漫性星形細(xì)胞瘤，偶爾也會是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，它們都屬于低級別腫瘤。腦橋以外的腦干膠質(zhì)瘤，大約80%屬于低級別，也就是WHO1級和2級腫瘤，剩下20%為高級別腫瘤。局灶性腦干膠質(zhì)瘤與顱后窩和幕上低級別膠質(zhì)瘤在很多生物學(xué)特征上相似，包括關(guān)鍵的分子遺傳學(xué)改變。

　　總體來說，幾乎所有彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的病情進(jìn)展都非常迅速，預(yù)后較差；而局灶性腦干膠質(zhì)瘤相對惡性程度較低，預(yù)后也相對較好。在治療局灶性腦干膠質(zhì)瘤時，腫瘤的解剖位置是需要重點考慮的因素，這不僅決定了患者的癥狀表現(xiàn)，還關(guān)乎能否進(jìn)行手術(shù)切除。腦干低級別膠質(zhì)瘤患者的遠(yuǎn)期預(yù)后通常較好，但也存在一些問題，比如無進(jìn)展生存率在40%-70%之間，慢性失能的情況也較為常見。導(dǎo)致失能的原因主要有治療相關(guān)的并發(fā)癥，以及腫瘤壓迫腦干、長神經(jīng)束和腦神經(jīng)，進(jìn)而造成的神經(jīng)功能受損。研究還發(fā)現(xiàn)，一些分子特征能夠作為重要的預(yù)后標(biāo)志，例如周期素依賴性激酶抑制劑2A（cyclin dependent kinase inhibitor 2A，CDKN2A）缺失，就是一種高危特征。

巴教授如何突破手術(shù)“無人區(qū)”

　　在2020年新版的世界腦干手術(shù)專著《Surgery of the Brainstem》（腦干手術(shù)）中，巴特朗菲教授撰寫的《adult brainstem glioma》（成人腦干膠質(zhì)瘤）這一章節(jié)，對1996年至2017年間接受手術(shù)治療的73例成年腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者進(jìn)行了回顧性研究。該章節(jié)詳細(xì)闡述了腦干手術(shù)的技術(shù)要點、操作技巧、手術(shù)入路、手術(shù)體位等內(nèi)容，成為了神經(jīng)外科醫(yī)生學(xué)習(xí)的重要資料。

　　患者選擇：在腦干膠質(zhì)瘤的治療過程中，判斷是否需要進(jìn)行手術(shù)是一大難題。由于缺乏廣泛認(rèn)可的標(biāo)準(zhǔn)作為參考，患者的選擇具有很強的個性化，主要依賴主刀醫(yī)生的經(jīng)驗，以及對每個具體病例的主觀病情評估。醫(yī)生需要謹(jǐn)慎甄別，挑選出那些真正能從手術(shù)中獲益的患者，同時排除那些不適合進(jìn)行顯微外科手術(shù)的患者。

　　手術(shù)目標(biāo)：手術(shù)的核心目標(biāo)是在不損傷腦干實質(zhì)的前提下，盡可能多地切除腫瘤，不僅僅滿足于姑息治療，而是希望能為患者帶來更好的治療效果。對于低度惡性腫瘤，如果腫瘤尚未大面積侵犯腦干，許多患者甚至有望實現(xiàn)腫瘤完全切除。

　　手術(shù)時機：一旦確診腦干膠質(zhì)瘤，并且確定患者符合手術(shù)指征，就應(yīng)盡早進(jìn)行腫瘤切除手術(shù)，防止腫瘤進(jìn)一步生長。不過，對于少數(shù)伴有閉塞性腦積水的患者，在進(jìn)行腫瘤切除手術(shù)前，先實施腦脊液（CSF）改道術(shù)（比如內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)，或者放置腦室-腹膜分流器）會比較有幫助，這樣便于在隨后的1至2周內(nèi)順利開展腫瘤切除手術(shù)。

　　術(shù)前計劃：在仔細(xì)評估腦干腫瘤的手術(shù)可切除性之后，整個手術(shù)過程都要進(jìn)行精心規(guī)劃。高質(zhì)量的神經(jīng)影像學(xué)檢查能夠提供病變的基本形態(tài)學(xué)特征。首先要確定進(jìn)入腦干的最佳手術(shù)入路，尤其是針對那些非外生性病變，且在腦干表面不易觀察到的患者。第二步，根據(jù)最合適的手術(shù)方法，選擇合適的方式充分暴露腦干。對于有外生性病變的患者，選擇最佳手術(shù)入路相對容易一些，因為病變及其擴展方向會為手術(shù)入路的選擇提供重要參考。確定手術(shù)入路后，第三步便可順利規(guī)劃患者的手術(shù)體位和皮膚切口。

　　麻醉、術(shù)中指導(dǎo)和監(jiān)測：術(shù)前，醫(yī)生需要與麻醉師詳細(xì)溝通手術(shù)計劃的細(xì)節(jié)，合理的麻醉方案有助于手術(shù)順利進(jìn)行。在特定情況下，會借助神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)進(jìn)行術(shù)中指導(dǎo)，這對于精準(zhǔn)定位腫瘤位置非常有效。此外，術(shù)中電生理監(jiān)測也是一項極為重要且不可或缺的技術(shù)手段。

　　手術(shù)入路和手術(shù)體位的選擇：選擇手術(shù)入路時，要充分考慮能夠最佳觀察腦干腫瘤的軌跡，如果條件允許，最好沿著與腫瘤縱軸一致的方向進(jìn)行；手術(shù)過程中要避免靜脈充血；所選的手術(shù)入路還應(yīng)保證有足夠的骨窗暴露，同時不會過度壓迫或牽拉周圍結(jié)構(gòu)，比如顳葉或小腦。

　　治療的過程就如同一場充滿波折的旅程。在這條道路上，不同患者的治療進(jìn)展速度不同，有的患者治療進(jìn)程較快，有的則相對緩慢。但不管進(jìn)展快慢，都會遇到各種困難和阻礙。巴教授憑借其精湛的醫(yī)術(shù)，為眾多低級別膠質(zhì)瘤患者開辟了一條更為順暢的治療之路。

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• 更新時間：2025-05-06 08:56:39

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