Q:NF2該如何治療？

　　A：現(xiàn)階段與NF2相關(guān)的治療手段包括外科手術(shù)切除、外科手術(shù)減壓、立體定向放射治療和藥物靶向治療等，同時還有針對患者聽力損失的聽力康復(fù)治療。對NF2患者而言，在臨床治療方案的制定中，更強(qiáng)調(diào)患者生活質(zhì)量的提高，因此重要神經(jīng)功能的保存是至關(guān)重要的，而不應(yīng)一味追求腫瘤的完全切除。NF2本身的復(fù)雜性決定了對于每一個罹患該疾病的患者而言，其咨詢方案需要綜合考慮腫瘤特點(diǎn)，例如腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤大小、腫瘤生長速度、雙側(cè)聽力水平、聽力保存可能性、腫瘤相關(guān)嚴(yán)重顱內(nèi)并發(fā)癥以及患者自身意愿，經(jīng)由人類遺傳學(xué)、神經(jīng)外科、耳科、眼科、神經(jīng)內(nèi)科、病理科、放療科、聽力學(xué)、精神科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作，制定個體化的較佳方案。

　　Q:手術(shù)會刺激其他地方長嗎？

　　A：不會！

　　NF2聽神經(jīng)瘤：聽神經(jīng)瘤雙側(cè)聽神經(jīng)瘤是NF2的特征性表現(xiàn)，發(fā)生率為90％～95％，其引起的雙側(cè)聽力喪失會嚴(yán)重降低患者的生存質(zhì)量。因此，除了切除腫瘤、解除腫瘤壓迫外，在制定外科治療方案時，保留和重建患者的聽力功能至關(guān)重要。早期診斷和地實(shí)施保留聽力的手術(shù)有助于術(shù)后合適聽力的長期保留。

　　術(shù)前聽力較好者(純音測聽≤50ｄＢ，言語識別率≥50％)術(shù)后的聽力方有可能保留。聽神經(jīng)瘤的體小時，手術(shù)后保留聽力的概率更大。腫瘤直徑＜1.5ｃｍ時為較佳，此時應(yīng)向患者保留聽力手術(shù)；當(dāng)腫瘤直徑為1.5～2.0ｃｍ時，保留聽力手術(shù)的難度明顯增大；腫瘤直徑＞2.0ｃｍ時，術(shù)后聽力保留更難。

　　NF2腦膜瘤：呈跳躍性生長，需要長期的影像學(xué)隨訪觀察。手術(shù)是NF2腦膜瘤的主要治療方法。一般來說，對無癥狀、隨訪期無明顯生長的NF2腦膜瘤，可采取隨訪觀察策略，即每年行薄層頭顱增強(qiáng)ＭＲＩ檢查1次，并測量腫瘤的體積，監(jiān)測其進(jìn)展。對于有癥狀和生長較快的NF2腦膜瘤，建議及時采取治療措施，以免其造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。對于多發(fā)腦膜瘤引起相同癥狀者，如可能，應(yīng)爭取手術(shù)一次全切除腫瘤。

　　NF2三叉神經(jīng)鞘瘤：通常體小，生長速度緩慢，大多無癥狀，一般只需密切監(jiān)測即可。對于引起臨床癥狀的NF2三叉神經(jīng)鞘瘤，可考慮手術(shù)或放療。其術(shù)后的復(fù)發(fā)率與腫瘤的體積有關(guān)，腫瘤的體積越大，則復(fù)發(fā)率越高。常見的復(fù)發(fā)部位為海綿竇，腫瘤復(fù)發(fā)后，可考慮行二次手術(shù)或放療。

　　NF2椎管內(nèi)腫瘤：椎管內(nèi)腫瘤壓迫脊髓和周圍神經(jīng)組織可引起患者的肢體運(yùn)動和感覺障礙、肢體疼痛、大小便失禁等癥狀，嚴(yán)重影響患者的生命質(zhì)量，約30％的NF2患者需接受手術(shù)治療。

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• 更新時間：2023-04-03 09:08:47

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