星形細胞瘤的分級經(jīng)歷了多年的演變,并且在不同時期的分級系統(tǒng)紛繁復雜。近年來,分子遺傳學逐漸應用到了膠質(zhì)瘤的分類分級系統(tǒng)。我們發(fā)現(xiàn),曾經(jīng)被稱為“膠質(zhì)母細胞瘤”的腫瘤并不是單個均一的實體,而實際上是具有不同起源、預后和對特定治療具有不同反應的異質(zhì)性群體。因此,多年來業(yè)內(nèi)積累的關于這類腫瘤的大量數(shù)據(jù)用途仍然有限。

　　2016年WHO腫瘤分類系統(tǒng)基于組織學(組織學表型)并輔以分子遺傳信息(基因型)(如可用),進行較終命名。在少數(shù)情況下,組織學表型會與基因型沖突,應以基因型為準≯分子遺傳學條件允許的情況下,應當對分子遺傳學變異進行評估能的話,應當對全部彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤進行IDH1和(或)1DH2突變檢測[見異檸檬酸脫氫酶(IDH)。其他變異如lp/19q染色體聯(lián)合缺失或P53基因突變,也需適當檢測。其他生物標志物包括表觀遺傳學變異例如MGMT基因啟動子基因甲基化?？赡軐ρ芯炕蛑委煼桨赣兄笇ё饔?但目前未包含在分類中。

　　對于這些變異,我們在其他部分進行了討論對于組織學分類的彌漫性星形細胞腫瘤(WHOⅡ級彌漫性星形細胞瘤、WHOⅢ級間變星形細胞瘤和wHOⅣ級膠質(zhì)母細胞瘤),我們將進根據(jù)分子遺傳學變異,將其歸入以下子類別進行闡述DDH突變型IDH野生型os(非特指型):未行分子病理學檢測或檢測結果不確定少突膠質(zhì)細胞瘤的診斷依據(jù)為:DH突變的彌漫性浸潤性膠質(zhì)瘤,伴有p/19q染色體聯(lián)合缺失對于中線部位神經(jīng)膠質(zhì)瘤,宜檢測K27M突變,以診斷H3K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤

　　注意:“野生型”標簽僅在WHO官方具有野生型名稱的情況下使用如果沒有列出此類名稱,則使用NOS(例如,沒有術語“少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤野生型”)。圖362總結了2016年WHO關于彌漫性星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤的分類。注意:疾病分類不按順序排列(例如,組織學診斷并不總是先于分子遺傳學檢測)組織學分級(2016年WHO版本)2016年國際衛(wèi)生組織(WHO)組織學分級如表36-1所示。

　　與既往的大分級系統(tǒng)(St Anne/Mayo系統(tǒng),Ringetz系統(tǒng)及前一版WHO系統(tǒng))級是指星形細胞瘤中的某些局限性亞型,如毛細胞星形細胞瘤。彌性星形細胞瘤一般被定為Ⅱ~Ⅳ級。從報道的發(fā)病率來看,287例星形細胞瘤中,I級占0.7%(少見),Ⅱ級占16%,Ⅲ級占17.8%,Ⅳ級占65.5%。

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• 更新時間：2023-02-21 17:24:22

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