視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。此外，這些病變占全部顱內(nèi)腫瘤的1%-7%的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。70%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在生命的一個(gè)十年內(nèi)被檢測(cè)到，90%在二個(gè)十年被識(shí)別出。

　　這些腫瘤可能與1型神經(jīng)纖維瘤病(NF-1)有關(guān)，也可能是散發(fā)性的。NF-1相關(guān)腫瘤通常在較年輕時(shí)(平均4.5歲)被檢測(cè)到，可能是雙側(cè)或單側(cè)的。在NF-1中，報(bào)道的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生率變化很大，總體發(fā)病率為20%,雙側(cè)發(fā)病率為35%。

　　或者，散發(fā)性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常在稍大的年齡被檢測(cè)到，盡管當(dāng)存在時(shí)，它們通常在生命的一個(gè)十年被注意到。這些病變帶來(lái)了更大的失明風(fēng)險(xiǎn)。12 13 14具體來(lái)說(shuō)，至少50%的NF-1相關(guān)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤與視力下降無(wú)關(guān)，而66-74%的散發(fā)性腫瘤導(dǎo)致視力喪失，74%的進(jìn)展為放射影像學(xué)。

　　組織學(xué)上，兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常代表低級(jí)別毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，盡管有纖維星形細(xì)胞瘤的報(bào)道。此外，增殖標(biāo)記物分析表明散發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤表現(xiàn)出更具侵襲性的組織病理學(xué)特征。

　　較近的科學(xué)發(fā)現(xiàn)揭示了視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的細(xì)胞生物學(xué)。在NF-1中，控制細(xì)胞增殖、存活和分化的腫瘤控制基因失活。這種控制機(jī)制通過(guò)絲裂原活化激酶(MEK)和哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)途徑發(fā)揮作用。18NF-1基因的產(chǎn)物(神經(jīng)纖維蛋白)通常與RAS結(jié)合，從而使其失活并控制細(xì)胞分裂；因此，NF-1基因的失活導(dǎo)致RAS的組成型激活和不受控制的細(xì)胞增殖。19或者，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的散發(fā)病例顯示絲氨酸-蘇氨酸蛋白激酶B-RAF基因的重排。

　　目前，大多數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是無(wú)癥狀的，因此要么在篩查評(píng)估中被發(fā)現(xiàn)，要么在為其他目的進(jìn)行成像時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。含釓和不含釓的腦和眼眶的磁共振成像是優(yōu)選的放射成像方式。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤本質(zhì)上是典型的管狀或梭形，在T1像上呈等信號(hào)，在T2像上呈等或高信號(hào)。2鑒于與活組織檢查相關(guān)的視力喪失的，24很少需要手術(shù)證實(shí)，僅根據(jù)影像學(xué)特征就可以做出診斷。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治好嗎？盡管小兒神經(jīng)膠質(zhì)瘤的組織學(xué)表現(xiàn)較為溫和，但惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤代表間變性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織III級(jí))或多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織IV級(jí))。放射學(xué)上，這些腫瘤看起來(lái)與兒科腫瘤相似，盡管增強(qiáng)的程度通常更深。傳統(tǒng)上，建議進(jìn)行活檢以排除視力下降的其他原因。

　　盡管這種疾病很少見(jiàn)，但較近的一項(xiàng)綜述分析了44名患者的結(jié)果。診斷時(shí)的平均年齡為62.5歲。世衛(wèi)組織III級(jí)和IV級(jí)患者的中位總生存期分別為11個(gè)月和10個(gè)月，這種差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。盡管治療的性質(zhì)會(huì)影響生存期，但不管是否干預(yù)，結(jié)果通常都很差。未接受治療時(shí)，中位生存期為2個(gè)月，而化療的中位生存期為4個(gè)月，放療和化療相結(jié)合的中位生存期為11個(gè)月。由于惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的少見(jiàn)，精心設(shè)計(jì)的前瞻性研究和治療方案尚未設(shè)計(jì)。

　　對(duì)于兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療，目前存在較大爭(zhēng)議，手術(shù)是否會(huì)導(dǎo)致失明？是病患關(guān)注的焦點(diǎn)，根據(jù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的類型、生長(zhǎng)位置等特點(diǎn)，選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要，在腫瘤較小、對(duì)視神經(jīng)損傷較輕、時(shí)間較短時(shí)，及時(shí)選擇手術(shù)，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。

　　INC德國(guó)巴特朗菲教授視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)成功案例交流

　　病情回顧：2018年7月，年僅5歲的小冬患較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腫瘤嚴(yán)重壓迫視神經(jīng)等重要功能神經(jīng)和腦組織，眼睛幾乎沒(méi)有光感，父母為他訪遍國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院，均表示這個(gè)位置無(wú)法手術(shù)，或者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大但是切除率很低，不建議治療?？粗⒆硬∏橐惶焯鞇夯议L(zhǎng)心急如焚，經(jīng)過(guò)多方打探才找到INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，并在INC團(tuán)隊(duì)的幫助下聯(lián)系到國(guó)際顱底手術(shù)教授巴特朗菲教授進(jìn)行國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢。巴教授詳細(xì)診斷小冬病情后表示，盡管視神經(jīng)被腫瘤浸潤(rùn)包裹，但還是有很大機(jī)會(huì)切除腫瘤，且手術(shù)不會(huì)導(dǎo)致失明等癥狀。父母得到這樣的咨詢回復(fù)，立即決定帶小冬赴德國(guó)找巴教授手術(shù)。

　　治療過(guò)程：巴教授根據(jù)腫瘤具體位置、大小和形態(tài)制定個(gè)體化手術(shù)方案，通過(guò)額骨顱骨開(kāi)顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路，在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)護(hù)航下實(shí)現(xiàn)近全切腫瘤，術(shù)中無(wú)新發(fā)功能神經(jīng)損傷，術(shù)后無(wú)新發(fā)長(zhǎng)期性并發(fā)癥。術(shù)后兩周出院，小冬視力明顯好轉(zhuǎn)，可自行站立、短距離行走。

　　膠質(zhì)瘤壓迫幾乎失明,赴德手術(shù)全切保留視力，術(shù)后1年隨訪，原本已經(jīng)失明的小冬視力漸漸恢復(fù)了，術(shù)后3年半隨訪，腫瘤全切并沒(méi)有復(fù)發(fā)，視力較前明顯好轉(zhuǎn)

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