多形性黃色星形細(xì)胞瘤(PXA)是一種星形細(xì)胞腫瘤，被認(rèn)為起源于軟膜下星形細(xì)胞或其前體細(xì)胞。一次描述于1973年，PXA一詞是凱普斯于1979年創(chuàng)造的。1993年，它作為世衛(wèi)組織2級腫瘤被正式納入世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類系統(tǒng)。隨后的描述包括間變性3級變體。術(shù)語“PXA”在描述單個組織學(xué)實體時可能代表不止一種分子定義的瘤種。對于其他神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，也有類似的想法。對這種疾病自然史的不同描述似乎支持這一假設(shè)。

　　對PXA的流行病學(xué)觀點是有限的。雖然在美國(CBTRUS)中央腦瘤注冊中心的監(jiān)測、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)中被列為獨自實體，但PXA被歸類為“獨特的星形細(xì)胞瘤變異體”。在SEER中，美國在1981年至2007年間僅報告了214例病例。這大約是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(另一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤)發(fā)病率的之一。

　　臨床表現(xiàn)

　　PXA較常在生命的二個十年被診斷出來5–7].診斷時的平均年齡為29±16歲。但是據(jù)報道，較小的2歲，較大的68歲5,6].大多數(shù)大型病例系列報告沒有性別偏好。癥狀可以大致分為可定位的和不可定位的?？啥ㄎ坏陌Y狀與腫瘤涉及的神經(jīng)解剖學(xué)直接相關(guān)。其中包括癲癇發(fā)作，這是較常見的初始癥狀。無法定位的癥狀與顱內(nèi)壓升高有關(guān)，包括頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視和嗜睡。診斷前癥狀的平均持續(xù)時間是幾個月。很少，這些腫瘤是偶然發(fā)現(xiàn)時，成像進(jìn)行其他跡象。

　　雖然在整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)中均有描述，但顳葉是pxa較常見的位置，即使它們以多灶方式出現(xiàn)。這些腫瘤有可能通過腦脊液(CSF)擴(kuò)散。這在進(jìn)行性/復(fù)發(fā)性疾病中較為常見。只有少數(shù)患者在初診時出現(xiàn)腦脊液播散性疾病。不同研究的腫瘤分級和擴(kuò)散可能性不一致。

　　成像

　　盡管它們的自然病史普遍良好，但PXA在影像學(xué)上似乎有些不祥，有些特征讓人想起高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤。它們較常見于與軟腦膜接觸的局限性淺表腫塊。這些腫瘤通常由實性和囊性成分組成。在對比增強(qiáng)計算機(jī)斷層成像，囊性成分是低密度。典型的實性成分表現(xiàn)為低密度至等密度，但偶爾也有高密度，可見鈣化區(qū)域。實性成分以及囊壁常增強(qiáng)。MRI顯示T1等信號、T2高信號和T1釓對比增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化的實性成分，伴有囊腫周邊強(qiáng)化。根據(jù)成像順序，與腦脊液相比，囊性液體為等信號或高信號。

　　預(yù)后

　　PXA是一種少見的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，預(yù)后相對較好。有幾項回顧性研究評估了潛在的內(nèi)在和可改變的預(yù)后生物標(biāo)志物。在多變量分析中，腫瘤內(nèi)在因素，如有絲分裂指數(shù)(%3E5有絲分裂/10 HPF)升高和壞死的出現(xiàn)(與aPXA一致的特征)與OS和PFS降低相關(guān)。相反，BRAF V600突變的存在與較長的OS率相關(guān)。當(dāng)使用BRAF控制劑時，在這些患者中已經(jīng)觀察到清晰的影像學(xué)反應(yīng)，突變狀態(tài)尚未被證實為對BRAF控制劑反應(yīng)的評估因素。

　　PXA的總生存率良好，3年和5年生存率分別為小于80和小于75%。3年和5年的PFS率為小于60%。這隨著分級/間變的增加而減少。aPXA的5年OS率為57%，PFS為49%。需記住的是，一部分PXA病患者被認(rèn)為是可以治愈的，即使僅通過手術(shù)切除也是如此。這是PXA與其他浸潤性神經(jīng)膠質(zhì)瘤的區(qū)別。

　　治療管理

　　由于這種腫瘤少見，因此沒有正式的管理指南。較佳管理由案例報告和案例系列指導(dǎo)。我們強(qiáng)調(diào)以下關(guān)鍵概念。

　　外科手術(shù)

　　關(guān)于切除范圍的重要性存在相互矛盾的報告(EOR)。然而，多個研究小組報告稱其為OS和PFS的可靠預(yù)后因素，總切除率與10年總生存率的相關(guān)性為82%。作為一種常規(guī)做法，如果可行和順利，全切(GTR)應(yīng)該是外科醫(yī)生的目標(biāo)。

　　放射療法

　　缺乏足夠的數(shù)據(jù)來指導(dǎo)PXA放射治療的應(yīng)用。一些報告指出了使用術(shù)后放療和好轉(zhuǎn)PFS的相關(guān)性，但是沒有證實OS有明顯的好轉(zhuǎn)。較近一項對167名II級PXA患者的薈萃分析沒有證明輔助治療與腫瘤學(xué)結(jié)果好轉(zhuǎn)之間的相關(guān)性；大多數(shù)患者(76%)在復(fù)發(fā)時使用放療作為補(bǔ)救治療。鑒于數(shù)據(jù)的缺乏，使用45-54 Gy范圍內(nèi)的放療劑量進(jìn)行輔助或補(bǔ)救治療似乎是合理的，無論是否同時使用替莫唑胺?？紤]到與這些因素相關(guān)的較差結(jié)果，可以考慮為次全切除術(shù)和/或aPXA早期納入放射治療。復(fù)發(fā)或初次診斷時，軟腦膜播散可能需要顱脊髓放射治療

　　INC國際神經(jīng)外科提醒：腫瘤全切的患者大多預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率不高。對于術(shù)前有腦積水的病人，通過切除腫瘤，解除了腫瘤對四腦室的壓迫，術(shù)后腦積水可得到緩解。總體而言，患者如對術(shù)后生活質(zhì)量有較高要求，希望更大水平避免后遺癥和復(fù)發(fā)，建議找有成功手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)生、成熟的醫(yī)療團(tuán)隊、高復(fù)雜醫(yī)療設(shè)備的醫(yī)院做腫瘤全切手術(shù)。
 

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• 更新時間：2022-12-15 17:42:53

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