彌漫性半球膠質(zhì)瘤是什么級別？彌漫性半球膠質(zhì)瘤屬于兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤，腫瘤進(jìn)展速度快，預(yù)后較差，那彌漫性半球膠質(zhì)瘤影像學(xué)MRI表現(xiàn)有哪些？像彌漫性半球膠質(zhì)瘤這樣的兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤應(yīng)該怎么治療呢？下面INC國際神經(jīng)外科給大家整理了彌漫性半球膠質(zhì)瘤影像診斷、生存預(yù)后、治療方法等相關(guān)內(nèi)容，希望能夠幫到廣大病友，如果還有更多問題需要咨詢，也歡迎聯(lián)系INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)從而獲得國際神外專家的得答疑解惑。

　　彌漫性半球膠質(zhì)瘤影像MRI表現(xiàn)有哪些？

　　H3 G34突變型彌漫性半球膠質(zhì)瘤，H3G34突變型是一種成熟組蛋白H3.334位發(fā)生錯義突變的大腦半球彌漫性IDH野生型膠質(zhì)瘤，通常發(fā)生于兒童和青年人。其致病機(jī)制與成熟組蛋白H3.3發(fā)生錯義突變相關(guān)，即34位甘氨酸被精氨酸或纈氨酸取代（H3.3 G34突變）。顳葉和頂葉較常受累，約占80%，病灶多位于額葉或顳島葉皮質(zhì)下，界限不清。頭部CT呈等或稍高密度；MRI呈T1WI等或低信號、T2WI或FLAIR成像高信號，DWI擴(kuò)散受限且呈高信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化；MRS顯示Cho峰升高伴低的脂質(zhì)乳酸（Lac）峰，腫瘤周圍水腫較輕。典型組織學(xué)形態(tài)為高級別的浸潤性星形細(xì)胞瘤，核分裂象常見，伴微血管增生和（或）壞死；部分腫瘤細(xì)胞形態(tài)類似中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤，或可見排列一致且密集的小藍(lán)圓細(xì)胞，無明顯微血管增生或壞死。其分子病理學(xué)特征為TP53突變、ATRX和Olig?2核表達(dá)缺失，O6?甲基鳥嘌呤?DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）甲基化。

　　彌漫性半球膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？

　　此類患者中位無進(jìn)展生存期為9個月，中位總生存期為22個月，約88%患者發(fā)生局部腫瘤復(fù)發(fā)，小部分患者（8%）出現(xiàn)軟腦膜廣泛轉(zhuǎn)移，MGMT甲基化是預(yù)后相對良好的生物學(xué)標(biāo)志物，而癌基因（包括PDGFRA、CCND2、CDK6）擴(kuò)增與預(yù)后不良相關(guān)。研究顯示，成人發(fā)生的彌漫性半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型患者中位總生存期與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型相近，但較彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3K27變異型短。

　　彌漫性半球膠質(zhì)瘤怎么治療？

　　彌漫性半球膠質(zhì)瘤作為兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤的一類分型，兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤通常具有腫瘤進(jìn)展迅速、易對各種治療產(chǎn)生抵抗的特點(diǎn)，因此此類患兒往往成為新的治療模式的臨床試驗(yàn)潛在對象，特別是免疫治療。免疫治療系通過刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，增強(qiáng)免疫反應(yīng)以殺傷腫瘤細(xì)胞的方法，針對兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤的免疫治療包括免疫檢查點(diǎn)阻斷、嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR?T）療法和疫苗療法。免疫檢查點(diǎn)是免疫系統(tǒng)中起控制作用的調(diào)節(jié)分子，可防止免疫系統(tǒng)的過度損傷，腫瘤細(xì)胞過度表達(dá)免疫檢查點(diǎn)分子，出現(xiàn)免疫逃逸現(xiàn)象，免疫檢查點(diǎn)控制劑可以在腫瘤微環(huán)境（TME）中阻斷這一過程，恢復(fù)T淋巴細(xì)胞活化，發(fā)揮殺傷腫瘤細(xì)胞的作用。

　　如果不幸罹患彌漫性半球膠質(zhì)瘤或其他類型的兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤，普通治療無效的或是國內(nèi)尋求治療無法獲得更好方案的，家屬可多關(guān)注國際較新的治療進(jìn)展，關(guān)注兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤的較新研究進(jìn)展，或是聯(lián)系國外治療水平更高的教授或是醫(yī)院取得寶貴的咨詢意見。

　　INC是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，INC旗下各學(xué)術(shù)團(tuán)隊(duì)所的教授均為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員，國際神經(jīng)外科各大雜志主編，以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。

　　國內(nèi)包括疑難丘腦腫瘤在內(nèi)的腦瘤病患如面臨位置復(fù)雜或較大的耳聾、失明、癱瘓等手術(shù)風(fēng)險情況，可選擇咨詢國際上對此治療尤為精通的國際水平專家。

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• 更新時間：2022-05-20 18:54:14

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