室管膜下巨細胞星形細胞瘤有哪些癥狀表現？幾乎總與TSC相關，伴有中樞神經系統、皮膚、眼、腎臟、肺臟、心臟和消化系統異常的臨床表現。室管膜下巨細胞星形細胞瘤嚴重時阻塞室間孔，引起梗阻性腦積水，導致顱壓增高，當伴有癲癇發(fā)作時可導致猝死，是兒童階段TSC相關發(fā)病率和死亡率的主要原因。92．5%～全切的TSC患者可伴發(fā)SENs，6%～16%可伴發(fā)室管膜下巨細胞星形細胞瘤［1］。室管膜下巨細胞星形細胞瘤是否可發(fā)生在TSC外的患者尚存在爭議。盡管有不伴TSC的孤立性室管膜下巨細胞星形細胞瘤的病例報道，但被認為存在體細胞TSC基因嵌合。頭顱CT和MＲI檢查是診斷室管膜下巨細胞星形細胞瘤的主要手段。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤影像表現有哪些？

　　SGCA常發(fā)生于室間孔附近,側腦室體部和三角區(qū)相對少見。相關文獻報道結節(jié)性硬化患者發(fā)生于孟氏孔附近的結節(jié),當其直徑從5 mm增長到10 mm或結節(jié)有明顯強化時,就應該被認為是腫瘤而不是結節(jié)。同時也認為位于孟氏孔以外其他部位的結節(jié)轉變成腫瘤的可能性較小。因此對于室間孔區(qū)結節(jié)應引起重視。室管膜下巨細胞星形細胞瘤形態(tài)多不規(guī)則,可呈類圓形或分葉狀改變,CT表現為不均勻密度腫塊,其內可見低密度囊變區(qū),靠近室管膜側可見點狀高密度鈣化結節(jié),其他部位室管膜下可見散在的高密度鈣化。室管膜下巨細胞星形細胞瘤的M RI表現無明顯特征性,在T1W I上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號,信號不均勻,腫塊內可見斑片狀囊變區(qū)。有文獻報道[室管膜下巨細胞星形細胞瘤可發(fā)生瘤體內出血,增強后(Dd-DT PA)顯示腫瘤呈明顯不均勻強化。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤需與這幾個腫瘤鑒別診斷:

　　(1)肥胖細胞型星形細胞瘤:該腫瘤細胞大小相對均一，彌漫性排列，常合并有其他星形細胞瘤成分，GFAP強陽性。室管膜下巨細胞星形細胞瘤免疫組化既可表達膠質標記，又可表達神經元標記;

　　(2)室管膜瘤:形成室管膜樣菊形團和假菊形團結構。盡管室管膜下巨細胞星形細胞瘤瘤細胞有時沿血管形成假菊形團狀結構，但排列方向紊亂且不與血管壁垂直。此外，室管膜瘤EMA陽性;

　　(3)脈絡叢乳頭狀瘤:常發(fā)生在腦室，典型表現呈菜花狀;為纖細的纖維血管結締組織圍繞一層立方或柱狀上皮細胞，CK7和甲狀腺運載蛋白常陽性;

　　(4)室管膜下瘤:好發(fā)于成人，更常位于四腦室，為形態(tài)一致的簇狀分布的細胞核埋入致密的膠質纖維突起的纖維基質中，常伴小囊腔形成。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤怎么治療？

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤的治療及預后。室管膜下巨細胞星形細胞瘤是良性腫瘤，幾乎從未發(fā)生間變。手術切除一直是室管膜下巨細胞星形細胞瘤的標準治療方法，大部分腫瘤完全切除可達到臨床治愈，術后復發(fā)少，無需放療和化療。對于次全切除腫瘤的患者，腫瘤有復發(fā)的可能，定期神經影像學檢查隨訪是必要的，若發(fā)現腫瘤復發(fā)，也不需進行放療和化療，可再次手術全切腫瘤。選擇有經驗的醫(yī)生進行手術全切是治療室管膜下巨細胞星形細胞瘤的關鍵。

　　INC旗下國際神經外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經外科宗師聯合組成的教授集團，囊括了神經外科各細分領域的國際教授，包括以技術手法和順利前提下的高切除率手術而的國際神經外科聯合會(WFNS)教育委員會主席巴特朗菲教授；擅長小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經外科專家James T.Rutka教授等，他們不僅擁有高超的手術技巧和豐富的臨床經驗，還較為重視患者細節(jié)功能的康復，以期提升其生活質量。國內患者可撥打400-029-0925咨詢INC海外教授遠程視頻咨詢，與神外教授在線溝通，獲取前沿咨詢方案。

• 所屬欄目：膠質瘤
• 如想轉載“室管膜下巨細胞星形細胞瘤是什么??？室管膜下巨細胞星形細胞瘤影像表現有哪些？”請務必注明來源和鏈接。
• 網址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/1764.html
• 更新時間：2022-05-19 18:39:45

• 上一篇：什么是局灶性腦干膠質瘤？哪些局灶性腦干膠質瘤適合手術治療？
• 下一篇：彌漫性半球膠質瘤是什么級別？彌漫性半球膠質瘤預后怎么樣？