室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有哪些癥狀表現(xiàn)？幾乎總與TSC相關(guān)，伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、眼、腎臟、肺臟、心臟和消化系統(tǒng)異常的臨床表現(xiàn)。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤嚴(yán)重時(shí)阻塞室間孔，引起梗阻性腦積水，導(dǎo)致顱壓增高，當(dāng)伴有癲癇發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致猝死，是兒童階段TSC相關(guān)發(fā)病率和死亡率的主要原因。92．5%～全切的TSC患者可伴發(fā)SENs，6%～16%可伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤［1］。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是否可發(fā)生在TSC外的患者尚存在爭(zhēng)議。盡管有不伴T(mén)SC的孤立性室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的病例報(bào)道，但被認(rèn)為存在體細(xì)胞TSC基因嵌合。頭顱CT和MＲI檢查是診斷室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的主要手段。

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)有哪些？

　　SGCA常發(fā)生于室間孔附近,側(cè)腦室體部和三角區(qū)相對(duì)少見(jiàn)。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)節(jié)性硬化患者發(fā)生于孟氏孔附近的結(jié)節(jié),當(dāng)其直徑從5 mm增長(zhǎng)到10 mm或結(jié)節(jié)有明顯強(qiáng)化時(shí),就應(yīng)該被認(rèn)為是腫瘤而不是結(jié)節(jié)。同時(shí)也認(rèn)為位于孟氏孔以外其他部位的結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)變成腫瘤的可能性較小。因此對(duì)于室間孔區(qū)結(jié)節(jié)應(yīng)引起重視。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤形態(tài)多不規(guī)則,可呈類(lèi)圓形或分葉狀改變,CT表現(xiàn)為不均勻密度腫塊,其內(nèi)可見(jiàn)低密度囊變區(qū),靠近室管膜側(cè)可見(jiàn)點(diǎn)狀高密度鈣化結(jié)節(jié),其他部位室管膜下可見(jiàn)散在的高密度鈣化。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的M RI表現(xiàn)無(wú)明顯特征性,在T1W I上呈等或稍低信號(hào),T2WI上呈等或稍高信號(hào),信號(hào)不均勻,腫塊內(nèi)可見(jiàn)斑片狀囊變區(qū)。有文獻(xiàn)報(bào)道[室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可發(fā)生瘤體內(nèi)出血,增強(qiáng)后(Dd-DT PA)顯示腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化。

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤需與這幾個(gè)腫瘤鑒別診斷:

　　(1)肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:該腫瘤細(xì)胞大小相對(duì)均一，彌漫性排列，常合并有其他星形細(xì)胞瘤成分，GFAP強(qiáng)陽(yáng)性。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤免疫組化既可表達(dá)膠質(zhì)標(biāo)記，又可表達(dá)神經(jīng)元標(biāo)記;

　　(2)室管膜瘤:形成室管膜樣菊形團(tuán)和假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。盡管室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞有時(shí)沿血管形成假菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，但排列方向紊亂且不與血管壁垂直。此外，室管膜瘤EMA陽(yáng)性;

　　(3)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:常發(fā)生在腦室，典型表現(xiàn)呈菜花狀;為纖細(xì)的纖維血管結(jié)締組織圍繞一層立方或柱狀上皮細(xì)胞，CK7和甲狀腺運(yùn)載蛋白常陽(yáng)性;

　　(4)室管膜下瘤:好發(fā)于成人，更常位于四腦室，為形態(tài)一致的簇狀分布的細(xì)胞核埋入致密的膠質(zhì)纖維突起的纖維基質(zhì)中，常伴小囊腔形成。

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤怎么治療？

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的治療及預(yù)后。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是良性腫瘤，幾乎從未發(fā)生間變。手術(shù)切除一直是室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，大部分腫瘤完全切除可達(dá)到臨床治愈，術(shù)后復(fù)發(fā)少，無(wú)需放療和化療。對(duì)于次全切除腫瘤的患者，腫瘤有復(fù)發(fā)的可能，定期神經(jīng)影像學(xué)檢查隨訪是必要的，若發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，也不需進(jìn)行放療和化療，可再次手術(shù)全切腫瘤。選擇有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)全切是治療室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的關(guān)鍵。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國(guó)際教授，包括以技術(shù)手法和順利前提下的高切除率手術(shù)而的國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席巴特朗菲教授；擅長(zhǎng)小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家James T.Rutka教授等，他們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，還較為重視患者細(xì)節(jié)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量。國(guó)內(nèi)患者可撥打400-029-0925咨詢(xún)INC海外教授遠(yuǎn)程視頻咨詢(xún)，與神外教授在線溝通，獲取前沿咨詢(xún)方案。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是什么病？室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)有哪些？”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/1764.html
• 更新時(shí)間：2022-05-19 18:39:45

• 上一篇：什么是局灶性腦干膠質(zhì)瘤？哪些局灶性腦干膠質(zhì)瘤適合手術(shù)治療？
• 下一篇：彌漫性半球膠質(zhì)瘤是什么級(jí)別？彌漫性半球膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？