顱腦磁共振影像診斷準確嗎？

　　盡管多數(shù)腫瘤可通過 MRI 判斷良惡性，但術(shù)后病理檢查才是診斷腫瘤級別的 “金標準”。臨床中，顱腦磁共振常用于初步診斷，可反映病變位置、形態(tài)、生長特點及與關(guān)鍵神經(jīng)組織的關(guān)系。然而，核磁影像顯示的結(jié)果一定準確嗎？是否存在誤差？

　　一名 54 歲女性，影像學顯示 C2-C3 脊髓腹側(cè)存在基于硬腦膜的脊髓外實性腫塊，導致脊髓受壓但脊髓信號無變化，影像學特征均指向良性腦膜瘤。但手術(shù)結(jié)果令人意外：術(shù)中顯微鏡下發(fā)現(xiàn)硬腦膜表面散在大量黑點，腫瘤呈黃色、質(zhì)地柔軟。進一步病理分析證實并非腦膜瘤，而是含有惡性黑色素的腫瘤。因未發(fā)現(xiàn)原發(fā)部位，最終診斷為原發(fā)性軟腦膜黑色素瘤（PLM），患者術(shù)后接受干擾素治療，隨訪 2 年未見局部或全身復發(fā)。

　　原發(fā)性軟腦膜黑色素瘤（PLM）高度惡性且極為罕見，因其罕見性，診斷和治療模式發(fā)展緩慢。INC 國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員、世界神經(jīng)外科學會聯(lián)合會（WFNS）內(nèi)鏡委員會前主席 Henry W. S. Schroeder 教授等曾發(fā)表該病例，探討其臨床特征與診療挑戰(zhàn)。

01 下肢無力、尿失禁：影像 “脊髓腦膜瘤” 術(shù)后確診惡性腫瘤

病史摘要

　　一位六旬患者 6 個月來出現(xiàn)間歇性頭暈、下肢輕度無力及足部感覺異常，伴隨 4 個月急迫性尿失禁。既往史除原發(fā)性高血壓外無特殊。

　　磁共振成像（MRI）顯示 C2-C3 脊髓腹側(cè)有一基于硬腦膜的脊髓外實性腫塊，導致脊髓受壓但脊髓信號未改變（圖 1A-C）。腫瘤在 T1 加權(quán)像呈等信號，T2 加權(quán)像呈高信號，增強掃描均勻強化，符合腦膜瘤典型表現(xiàn)，并伴有交通性腦積水。事實上，僅憑 MRI 難以百分百確診，最終需手術(shù)病理證實。

手術(shù)操作及術(shù)后情況

　　采用右側(cè)后外側(cè)入路暴露病灶，術(shù)中顯微鏡下見硬腦膜表面散在大量黑點，腫瘤本身呈黃色、質(zhì)地柔軟（圖 2）。手術(shù)實現(xiàn)全切除，術(shù)后 MRI 顯示無腫瘤殘留或強化（圖 1D）?；颊咝g(shù)后癥狀完全緩解，住院期間無并發(fā)癥。病理分析顯示腫瘤含惡性黑色素，進一步全身檢查未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶，確診為原發(fā)性軟腦膜黑色素瘤，患者接受干擾素治療。術(shù)后 2 年隨訪，未見腫瘤復發(fā)。

02 罕見惡性腫瘤的臨床特征與影像陷阱

首發(fā)癥狀：交通性腦積水伴顱內(nèi)高壓

　　原發(fā)性軟腦膜黑色素瘤（PLM）無特異性臨床癥狀，本例患者主訴由腫瘤位置和大小所致，文獻報道類似病例中，交通性腦積水與顱內(nèi)高壓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素細胞性病變的常見特征。盡管病因不明，但腦脊液吸收不良可能是彌漫性軟腦膜黑色素病伴發(fā)交通性腦積水的原因。本例患者通過腫瘤切除治愈腦積水。25% 的 PLM 病例與神經(jīng)皮膚黑色素瘤（如大型先天性黑痣）并存，可提示診斷。PLM 發(fā)病高峰與腦膜瘤相似，多見于 50 歲左右人群。

影像學診斷挑戰(zhàn)

　　黑色素的順磁性特性使病灶在 T1 加權(quán)像呈高信號、T2 加權(quán)像呈等信號，易被誤認為腫瘤內(nèi)出血。PLM 及其他黑色素細胞性病變常顯著攝取釓劑。本例影像表現(xiàn)不典型，MRI 特征更接近無色素黑色素瘤（T1 等信號、T2 高信號），與腦膜瘤難以區(qū)分，可能與腫瘤大體表現(xiàn)不典型（黃色瘤體伴硬腦膜黑點，而非深棕色或黑色）有關(guān)。計算機斷層掃描（CT）難以區(qū)分 PLM 與良性病變，???Tc - 甲氧異腈（MIBI）- 單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）或???Tc - 己胺烯丙基氧基咪啶（HMPAO）-SPECT 可作為 MRI 補充，氟代脫氧葡萄糖（FDG）- 正電子發(fā)射斷層掃描（PET）有助于區(qū)分轉(zhuǎn)移性黑色素瘤與 PLM。當 MRI 顯示不尋常病變或存在皮膚標志（如巨型黑痣）時，需進一步行 SPECT 和 PET 檢查。

腦膜瘤鑒別診斷清單

　　腦膜瘤臨床需與以下疾病鑒別，因其影像和癥狀存在重疊：

　　神經(jīng)鞘瘤：好發(fā)于神經(jīng)根區(qū)，呈 “啞鈴狀” 生長，增強掃描不均勻強化，無 “腦膜尾征”。

　　轉(zhuǎn)移瘤：多為多發(fā)占位，周圍水腫明顯，有原發(fā)腫瘤病史，強化方式不規(guī)則。

　　血管外皮細胞瘤：影像與腦膜瘤相似，血供更豐富、易出血，病理見鹿角樣血管。

　　淋巴瘤：呈均勻等或稍高密度，增強掃描均勻強化，彌散加權(quán)成像（DWI）呈高信號。

　　膠質(zhì)瘤：腦表面膠質(zhì)瘤以腦實質(zhì)為中心生長，呈浸潤性，與腦膜分界不清。

　　海綿狀血管瘤：典型 “爆米花” 樣外觀，T2WI 可見含鐵血黃素沉積低信號環(huán)。

　　漿細胞瘤：單發(fā)者需鑒別，多見于顱底，骨質(zhì)破壞較腦膜瘤明顯。

　　炎性假瘤：可有發(fā)熱等全身癥狀，實驗室檢查炎性指標升高。

　　黑色素瘤：原發(fā)硬腦膜黑色素瘤罕見，腦內(nèi)及腦膜轉(zhuǎn)移性黑色素瘤惡性程度高，伴出血和骨質(zhì)破壞，密度與信號可與腦膜瘤相似。

03 預后與治療爭議：腦脊液分流的潛在風險

　　原發(fā)性軟腦膜黑色素瘤（PLM）預后較轉(zhuǎn)移性黑色素瘤稍好，但仍屬高度惡性，中位生存期小于 6 個月，彌漫性 PLM 預后差于結(jié)節(jié)性 PLM。盡管全切除（GTR）實性病變被認為有助于延長生存期，但部分病例全切除后預后仍差，可能與誤診為 PLM 的轉(zhuǎn)移性黑色素瘤原發(fā)灶自發(fā)消退有關(guān)。因此，需采用包括放療和鞘內(nèi)化療的多模式治療。本例患者全切除后輔以干擾素治療，2 年隨訪無復發(fā)。

　　本例未對交通性腦積水行腦脊液分流治療，原因包括：（1）術(shù)后無癥狀；（2）腦脊液分流（如腦室腹腔分流）可能導致惡性細胞腹腔擴散。根據(jù)文獻建議，對患者進行密切臨床和影像學監(jiān)測。

結(jié)語

　　本例提示，顱腦磁共振影像診斷無法完全替代病理檢查，看似良性的腦膜瘤可能隱藏惡性病變。對于 MRI 顯示不典型特征或伴隨皮膚異常的病例，需警惕罕見腫瘤可能。早期發(fā)現(xiàn)、手術(shù)切除結(jié)合多模式治療，是改善預后的關(guān)鍵。無論何種類型腦瘤，病理診斷均為金標準，臨床需保持對罕見病變的鑒別意識。

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• 更新時間：2025-06-10 09:25:35

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