什么是生命，對(duì)于鋼琴家來說，手是他的生命。不幸的是，作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士，大約4個(gè)月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活，精細(xì)活動(dòng)限制，頭部右側(cè)和右腳麻木感，也偶有視力模糊、有霧感，起初本以為是太勞累所致，卻不見好轉(zhuǎn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為丘腦膠質(zhì)瘤。

　　什么是丘腦？

　　丘腦又稱背側(cè)丘腦，是間腦中規(guī)模較大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán)，位于第三腦室的兩側(cè)，左、右丘腦借灰質(zhì)團(tuán)塊（稱中間塊）相連。丘腦和下丘腦、上丘腦、底丘腦、下丘腦形成了間腦，是僅次于端腦大腦的高級(jí)神經(jīng)中樞，丘腦有許多重要的神經(jīng)核團(tuán)，是二級(jí)感覺傳導(dǎo)中樞。丘腦位置深在、靠近功能區(qū)，加上其本身及周圍結(jié)構(gòu)重要、復(fù)雜，丘腦位置的手術(shù)有肢體癱瘓、感覺障礙等風(fēng)險(xiǎn)大。

　　Z女士而后輾轉(zhuǎn)多處，得知德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在這領(lǐng)域的豐富成功經(jīng)驗(yàn)，成功聯(lián)系并進(jìn)行了會(huì)診，得到可以手術(shù)全切的第二診療意見后，一家人帶病人前往巴特朗菲教授所在的德國(guó)漢諾威INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所進(jìn)行手術(shù)治療。

　　手術(shù)情況：在5-ALA熒光、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助手術(shù)，通過左側(cè)頂枕枕骨開顱術(shù)和顯微外科腫瘤全切手術(shù)，手術(shù)順利，無手術(shù)并發(fā)癥。

術(shù)中磁共振檢查，顯示腫瘤精準(zhǔn)全切（紅色表示切除前，綠色表示切除后）

　　術(shù)后組織病理學(xué)：彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤，WHO 4級(jí)，具有H3 K27M突變，H3F3A K27M突變，無HIST1H3B突變，無IDH1或2突變，無MGMT啟動(dòng)子甲基化，無BRAF V600E突變，無BRAF：KIAA1549復(fù)制和融合。

術(shù)后半年復(fù)查，腫瘤無復(fù)發(fā)，患者癥狀好轉(zhuǎn)

　　術(shù)后恢復(fù)情況：

　　4、在INI住院期間，言語和感覺偏癱均得到改善。右手的精細(xì)運(yùn)動(dòng)技能也比手術(shù)后開始時(shí)要好，但出院前雖然仍然有輕微的活動(dòng)限制，但是比出院前明顯好轉(zhuǎn)。

　　巴教授提出的術(shù)后治療建議：

　　3、建議在3個(gè)月左右進(jìn)行一次MRI檢查；可以郵件聯(lián)系教授進(jìn)行術(shù)后隨訪。

　　丘腦膠質(zhì)瘤生存預(yù)后進(jìn)展

　　丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤是成年人中相對(duì)罕見的腫瘤。迄今為止，丘腦膠質(zhì)瘤患者的預(yù)后仍然較差，沒有臨床實(shí)踐指南供參考。較近的研究表明，丘腦腫瘤的手術(shù)切除術(shù)可能有益于患者的生存，手術(shù)切除程度越大，預(yù)后越好。

（成年丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示，提示預(yù)后好的因素如下：術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級(jí)越高、腫瘤切除程度越高）

　　本研究報(bào)告了較大的成人丘腦膠質(zhì)瘤患者病例系列。結(jié)果表明，提示預(yù)后好的因素如下：術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級(jí)越高、腫瘤切除程度越高。極大程度的手術(shù)切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。這項(xiàng)研究可能有助于幫助我們深入了成人丘腦膠質(zhì)瘤的臨床特征，并為患者的治療提供指導(dǎo)。

　　丘腦膠質(zhì)瘤全切的可能性大嗎？

　　由于腫瘤的解剖位置靠近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除挑戰(zhàn)極大、術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)很高。數(shù)十年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)、顯微外科手術(shù)和術(shù)中輔助技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)切除程度正在逐漸提高。

　　除了技術(shù)設(shè)備因素，丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除程度還跟神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)，靈活的手術(shù)策略、熟練的手術(shù)技巧、耐心細(xì)致的手術(shù)操作，以及對(duì)于多種手術(shù)入路方式的熟練掌握，都是手術(shù)全切的關(guān)鍵。

　　該病例的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授是世界知名的顱底、腦干手術(shù)大師，他極為擅長(zhǎng)各種復(fù)雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變，如腦干、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置，能在保證神經(jīng)功能不受損傷的情況下全切腫瘤，他一次次的成功切除高難度腦干海綿狀血管畸形和膠質(zhì)瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤，讓無數(shù)失去信心的患者得到了“重生“。

　　參考資料：doi:10.1007/s11060-020-03430-x.

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• 更新時(shí)間：2021-11-22 11:51:29

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