“短短五分鐘內(nèi)，從熱愛生活的陽光女孩墜入到人生低谷；

　　從剛具備獨立生活的能力到耗盡父母的積蓄和淚水；

　　更讓人無法接受的是從一個健全的年輕人到半身癱瘓永久坐在輪椅上……”

　　一則真實的案例，可能聳人聽聞，但是到病魔到來的時候現(xiàn)實就是如此殘酷。年輕的她熱愛著電視工作，不知疲倦得追逐這自己的夢想，加班、熬夜都是常態(tài)。在一次連續(xù)加班多日后，“背部一陣撕裂的疼痛”讓她倒在了工作崗位上，僅僅五分鐘內(nèi)全身癱瘓……后續(xù)進行了手術(shù)，也只有雙上肢功能得到部分恢復(fù)，胸部以下仍然癱瘓，年輕的生命在較燦爛的時候遭遇到重擊，哪怕進行了積極的康復(fù)訓(xùn)練，醫(yī)生也遺憾的告知癱瘓無法恢復(fù)，往后只能在輪椅度過余生……而導(dǎo)致這一切的罪魁禍?zhǔn)拙褪俏覀兘裉煲岬降募顾韬＞d狀血管瘤，導(dǎo)致五分鐘內(nèi)全身癱瘓的就是可怕的脊髓海綿狀血管瘤破裂出血。

　　脊髓海綿狀血管瘤：埋在脊髓內(nèi)的可能導(dǎo)致癱瘓的不定時炸彈

　　臨床表現(xiàn)與手術(shù)診斷

　　與腦干及深部CM類似，脊髓CM比大腦CM更容易產(chǎn)生癥狀。臨床癥狀與病程取決于CM在脊髓內(nèi)的部位、病灶的進展率、有無出血。

　　近期出血可產(chǎn)生急性神經(jīng)功能障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)運動或感覺障礙、腸道與膀胱功能障礙、疼痛。慢性脊髓病可繼發(fā)于病灶擴大或反復(fù)的少量出血。

　　隨之而來的血紅蛋白分解、毒性代謝產(chǎn)物釋放可破壞、刺激脊髓傳導(dǎo)束。少量出血與隨后的血液產(chǎn)物吸收可產(chǎn)生周期性癥狀。這種周期性特點可被誤診為橫貫性脊髓炎或多發(fā)性硬化。

　　磁共振成像（MRI）是診斷CM的首選方式。血管造影的價值不大，除非需排除動靜脈畸形。有CM家族史的患者也應(yīng)行影像學(xué)檢查排除顱內(nèi)病灶。多達20%的脊髓CM患者合并顱內(nèi)病灶。一個脊髓圓錐CM。該病灶引起雙下肢輕癱，較終切除。

　　手術(shù)指征與手術(shù)計劃

　　對于所有CM，必須與病灶的自然史權(quán)衡手術(shù)的風(fēng)險與獲益。年出血率從1%到7%，而較近的一項meta分析顯示預(yù)計年出血率為2.1%。

　　有癥狀性病灶的患者應(yīng)考慮治療。癥狀出現(xiàn)3個月內(nèi)切除病灶可能與良好的神經(jīng)功能預(yù)后呈正相關(guān)。有短暫性輕微癥狀或無癥狀的患者可能無需手術(shù)切除。但如果病變緊貼軟脊膜表面且引起短暫性癥狀，若預(yù)計手術(shù)風(fēng)險相對較小，可考慮切除病灶。

　　筆者只在出現(xiàn)新發(fā)癥狀時才對無癥狀性病灶重新進行影像學(xué)檢查，因為無新發(fā)癥狀的話，不太可能改變處理策略。正如腦干CM一章中所討論的，在T1加權(quán)像上用兩點法來設(shè)計到達病灶的較短手術(shù)通路。較短的通路并不一定總是較好的；為了避開功能傳導(dǎo)束，應(yīng)選擇更長的通路。

　　顯微手術(shù)切除脊髓海綿狀血管畸形

　　所有脊髓CM患者都需進行體感誘發(fā)電位與運動誘發(fā)電位監(jiān)測，預(yù)警手術(shù)者有潛在危險的操作。但這種手段不應(yīng)給手術(shù)者造成一種錯誤的安全感。

　　另一方面，雖然監(jiān)測技術(shù)可為調(diào)整動態(tài)牽拉操作提供重要的反饋，但不應(yīng)妨礙手術(shù)者切除邊界清晰的非浸潤性病灶，如CM。

　　絕大多數(shù)脊髓CM位于或指向背側(cè)；因此，經(jīng)后方、后外側(cè)或外側(cè)入路都能到達包含CM的軟脊膜表面。在病灶平面進行椎板成形或椎板切除，應(yīng)能實現(xiàn)對病灶的良好觀察，看到典型的軟脊膜發(fā)藍/發(fā)紫。

　　一側(cè)的病灶可通過半椎板切除、關(guān)節(jié)面切除或部分椎弓根切除進行足夠的顯露，而跨中線的病灶則需行全椎板切除。對于背側(cè)深部的病灶，可使用多普勒超聲準(zhǔn)確定位，進行較小限度的脊髓切開，而不是廣泛探查。在兩個脊髓相對安全的進入?yún)^(qū)域之一切開：中間縫，或沿脊髓背根的后外側(cè)縫。

　　位于脊髓腹側(cè)表面的病灶需更靠前方或前外側(cè)的手術(shù)通路。前方入路需行椎體切除與關(guān)節(jié)融合。前方入路還需特別注意避免損傷脊髓前動脈的溝支。與胸腰段相比，頸前入路更簡便實用。

　　無論采用何種入路，所有顱內(nèi)或脊髓CM的手術(shù)目的是一致的。目標(biāo)是安全地全切病灶，較大程度地保護毗鄰的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)以及相關(guān)的發(fā)育性靜脈異常。由于脊髓切口小，大多數(shù)病灶都采取分塊切除。必須徹底檢查手術(shù)殘腔，切除再出血風(fēng)險高的所有殘留CM。

　　INC德國巴教授：全切可獲得較大生存期和術(shù)后生活治療

　　脊髓手術(shù)技術(shù)難度之大，決定了其對于術(shù)者的操作要求極高。治愈或致殘，往往就在手術(shù)刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國巴特朗菲教授在國內(nèi)醫(yī)生的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高科技設(shè)備的輔助下，于狹窄的方寸之內(nèi)一層層剝離腫瘤，手術(shù)手法細致溫柔。

　　手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護與恢復(fù)，在保護脊髓功能的前提下，安全分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。術(shù)中操作輕柔，力求較小程度牽拉脊髓，始終注意保護正常的脊髓。嚴格沿后正中溝切開脊髓，避免損傷脊髓。結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測，避免損傷重要神經(jīng)；術(shù)后激素沖擊治療，減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。

　　隨著根治性手術(shù)的開展,脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報道，采取根治性手術(shù)的患者，其平均生存期為173.5個月，而只實施活檢術(shù)的患者平均生存期僅為66.6個月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內(nèi)，術(shù)后患者的神經(jīng)功能恢復(fù)情況尚不十分清楚。術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系,換言之,術(shù)前長時間、嚴重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)。目前相關(guān)研究認為術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系，換言之，術(shù)前長時間、嚴重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)，所以及時手術(shù)治療才能夠爭取較佳的預(yù)后，國內(nèi)脊髓髓內(nèi)患者如遇手術(shù)難的治療困境或是追求更好切除腫瘤，術(shù)后有更高的生活質(zhì)量，如想獲得世界神經(jīng)外科專家的第二診療意見或希望由其主刀手術(shù)，撥打400-029-0925預(yù)約咨詢海外專家。

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• 更新時間：2022-10-22 12:44:52

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